Hemofiilia ravi põhineb asendusravi ajal!

Hemofiilia on pärilik haigus, muutused tunduvad tagajärjel ühe geeni X-kromosoomis ja avaldub incoagulability veres.

tulemusena vigastuste või toimingute võib tekkida verejooks siseorganid, lihased ja liigesed, mille tõttu suureneb risk surra ajuverejooks või elutähtsaid organeid. Haigus esineb ainult meestel, naistel ei esine hemofiiliat - nad on ainult hemofiilia geeni kandjad.

Raske haiguse vormi, patsientidel on sageli pöörduda arsti poole, sest verejooks lihastes( hematoomid) ja liigesed( hemarthrosis).Haigus võib tekkida igas vanuses, võib nabaväädi lõikamisel ilmneda esimesed hemofiilia tunnused. Esimesel eluaastal võib verejooks alustada süstlakivistamisega. Kuid enamik vanemaid avastavad hemofiilia, kui laps hakkab tööle, suurendades sellega erinevate vigastuste ohtu.

tüüpi hemofiilia

on kolme tüüpi pärilikkuse hemofiilia:

1. Hemofiilia A - on klassikaline pärssiv kujul hemofiilia, on näidatud 80% kõigist patsientidest ja põhjustab ebaõnnestumise antihemofiilseks globuliini veres.
instagram viewer
2. Hemofiilia B avaldub sekundaarsete koagulatsioon lahendada korgi ja põhjustab rike α-globuliini veres.
3. Hemofiilia C põhjustab y-globuliini puudulikkust veres ja võib areneda naistel. Nüüd on selline tüüp klassifikatsioonist välja jäetud, kuna kahe teise tüübi kliiniliste ilmingute erinevused on suured.

Hemofiilia A ja B edastatakse tütre isa, kuid tüdrukud ei haige, vaid saavad kandjad. Kui ema läbib oma X-kromosoomi, ei ole poeg haige.

Sümptomid

Nagu iga haiguse sümptomitega hemofiilia:

1. verejooksud liigestes( kõige sagedamini küünarnuki, põlve, pahkluu, vähemalt - hip ja õla), kes võivad kaasneda palavik ja valus tunne. Esimesed hemorraagid läbivad peaaegu ilma jälgi - vere lahustub. Järgnevalt tekivad hüübimised, mis jäävad kõhrele ja liigesele.
2. Suur hemorraagia, verevalumid, mis lahustuvad väga kaua. Vee, mis valatakse väga pikaks ajaks, jääb vedelas olekus ja kergesti siseneb kudedesse. Mõnikord on nii suure hematoom, et perifeerse närvitüvedesse või arteri pressida, mis viib halvatuse ja gangreen, millega kaasneb tugev valu.
3. Imete, nina, suu, seedetrakti ja neeru pikaajaline verejooks. Kõik meditsiinilised protseduurid, kaasa arvatud intramuskulaarsed süstid, võivad põhjustada tõsist verejooksu. Hingakeproovidest võib tekkida väga ohtlik veritsus, mis võib põhjustada hingamisteede raskeid takistusi. Kõige ohtlikumad on aju ja selle membraanide hemorraagia, mis põhjustavad surma või tõsist kahju kesknärvisüsteemile.
4. veritsust ei esine kohe pärast kahju ja pärast mõnda aega, sõltuvalt raskusastmest kahju, see tähendab, on veninud iseloomu.

diagnoosi hemofiilia hõlmab laboratoorsete testide vere hüübimine - koagulatsiooni ja suuruse määramisel hüübimisfaktori veres. Eriti oluline on selliseid uuringuid läbi viia enne operatsiooni, kui esineb isaste isheemaliste haiguste juhtumeid.

Hemofiilia pärilikkuse juhtumid

Hemofiilia pärandumine esineb naisliinil.
Naine peab tingimata olema geeni kandja, kui:

• on tema isa haige hemofiiliaga;
• on rohkem kui kaks poega haige;
• on haige poeg ja selle diagnoosi alla kuuluvad isased sugulased;

Naine võib olla geeni kandja, kui:

• on rohkem kui üks ema sugulane hemofiilia;
• ei ole ükski pereliikmetest, välja arvatud üks poeg, haige. Ravi

haiguse raviks hemofiilia lehe asendusravi kasutatakse kontsentraadid verehüübimisfak VIII ja IX annus sõltub liigist ning tasemest verejooksu Nende tegurite konkreetsele patsiendile. Hemofiilia A raviks kasutatakse värskest külmutatud plasmast valmistatud krüopretsipitaati. Raviks hemofiilia B kasutatakse PPSB valmistamisprotsess, milles on tegureid II, VII, IX ja X.

Kõik hemofiiliaravi ettevalmistused tuleb süstida intravenoosselt kaks korda päevas( tüüp A) ja üks kord päevas( tüüp B).Kui on olnud verejooks ühine patsient vajab puhata ja väga tugev - ühine punktsioon kasutuselevõtuga hüdrokortisoon, õrn massaaž, ravivõimlemist ja füsioteraapia.

Patogeneetiline ravi hõlmab hemopreparaatide transfusiooni nende hüübimisfaktoritega, mida patsiendil ei ole. Eriti efektiivne on krüopretsipitaadi kasutamine. Sageli on otsene vereülekanne vajalik.

sümptomaatiline ravi patsientide raviks kasutatakse hemartroosidest( verejookse liigestesse) kasutamisega glükokortikoidide ja immobilisatsiooni liigestes. Haavade korral tuleb neid puhastada trombidest ja pestakse penitsilliini lahusega.

Pärast seda tuleb kasutada steriilset apteeki, mida tuleb kõigepealt niisutada hemostaatilise ainega. Kui A-tüüpi valatakse värske veri ja tüüp B - doonoriver, mis sisaldab piisavalt plasmavalkude tromboplastiini komponente. Verejooksu peatamiseks on tavaliselt umbes 50 ml verd.

ennetamine

Kuna haigus on ravimatu, ei ole hemofiilia ennetamine võimalik. Oluline on vältida verejooksu: ärge süstige narkootikume intramuskulaarselt, külastage hambaarsti 4 korda aastas, vältige füüsilist koormust ja vigastusi.