Langerhansi rakkudega histiotsütoosi põhjused, manifestatsioon ja ravi

histiotsütoos Langerhansi rakud - haigus, mida iseloomustab ebanormaalne paljunemine ja kogunemine histiocytes( Langerhansi rakud) hajusa või fookuskaugusega infiltratsiooni elundite ja kudede( luuüdi, kopsu-, põrnast, nahast, lümfisõlmede, maksa ja teiste organite).

esinemissagedus ja riskitegurid

esinemissagedus Langerhansi histiotsütoos 1: 500000.Kõige sagedamini on nooremate laste haiged, keskmine vanus on 3 aastat. Lapsed kannatavad noorukieas palju vähem. Täiskasvanutel on haigusjuhtumeid, tavaliselt on need eakad inimesed. Mehed haigeid palju sagedamini kui naised.

See haigus ei ole pärilik, kuid mõnikord võib rääkida geneetiline eelsoodumus.

Täiskasvanutel rohkem levinumaks kopsuarteri Langerhansi histiotsütoos riskifaktoriks on sel juhul lubatud.

1. klassifitseerimine mitmeid elund süsteemide:

• monosistemny( ühe rike elundi või mitmetes organites Samasse organsüsteemide)
• polisistemny( lüüasaamisega mitut organsüsteeme)

2. Vastavalt mitmeid koldeid:

• monoochagovy( üks haiguskolle)
• poliochagovy(mitmeid nahakahjustusi)

3. Vastavalt düsfunktsiooniga elutähtsatele organitele:

• düsfunktsiooniga elutähtsatele organitele
• ilma düsfunktsiooniga elutähtsatele organitele

põhjused ja patogenees

Suschetvuet kaks peamist teooriaid etioloogia Langerhansi histiotsütoos.

1. immunopatoloogiline. See teooria näitab, et spontaanse remissioonimäär on suhteliselt kõrge, suhteliselt madal suremus( lapsena - 15% täiskasvanutest - 3%) rakkudes haiguskolde no kromosoomanomaaliad.
2. kasvaja. See teooria viitab olemasolu Klonaalse tüüpi vohamist histiocytes kahjustustes.

patogeneesis haiguse mängivad olulist rolli tsütokiinid, mida toodetakse T-lümfotsüüdid ja histiocytes kahjustuskoldes. Sest mida koguneda põranda põletikuliseks infiltraat rakud - makrofaagid, eosinofiilid, hiidrakud. Selle tulemusel tekib ümbritsevate kudede hävitamine ja hävitamine.

kliinilisteks ilminguteks

Clinic histiotsütoos Langerhansi rakud on väga erinevad ning tingitud asjaolust, mis mõjutab paljusid elundeid ja organsüsteeme. Mõtle kõige sagedasematele sümptomitele.

• mittespetsiifilised sümptomid: unehäired, isutus, palavik, rahutus, kõige levinum imikute.
• koldeid luudes kõige sagedasem sümptom, esineb 80-90% juhtudest. Kahjustuse fookus võib olla üksik, see võib olla mitmekordne. Osteolüüsi( luuhävimine) esineb sagedamini luud kolju, reie-, sääre luud on sageli ka mõjutanud vaagna ja ribid. Muud luud on vähem tõenäoliselt mõjutatud. Vead võivad olla ovaalsed või ebaregulaarsed. Nende projektsioonides võib esineda valulikkus ja turse. Kui ajaline luu kahjustub, võib esineda kuulmiskahjustusi.
• polümorfset nahakahjustused võivad olla lööve hemorraagilise osa või scabs ja haavandid, ksantoome võib esineda peanahal seborröa korral.
• limaskesta kahjustuste võib esineda stomatiit, tüdrukud - vulvovaginaalsed.
• Kui kolded kopsudes leitud, on tõenäoline, et välimus õhupuudus ja valus köha. Sellisel juhul mõjutavad sageli piirkondlikud lümfisõlmed.
• In kahjustuste maksa ja põrna täheldatakse, et parandada edasilükkamises perioodi võib täheldada tsirroosi ja maksapuudulikkus. Võib esineda kollatõbi ja hüperbilirubineemia.
• Kui soole infiltratsiooni võib olla kõhulahtisus, gemokolit, malabsorbtsiooni.
• jaotamisel kollet luuüdi tsütopeenia ilmub.
• sageli mõjutab hüpofüüsi, mis põhjustab hormonaalseid häireid, eriti suhkruta diabeet.

diagnostika meetodid

1. Lümfisõlmede, kudede ja elundite biopsia ja nende morfoloogiline uurimine Langerhansi rakkude avastamiseks, kui need on avastatud täpsema diagnoosi saamiseks, kasutatakse immunotsütokeemilist analüüsi ja elektronmikroskoopiat.
2. Elundikahjustuse hindamiseks kasutatakse täiendavaid uurimismeetodeid: MRI, CT, kopsu ja luuradiograafia, samuti üldine vereanalüüs, üldine uriinianalüüs ja biokeemiline vereanalüüs.
3. Ühekordse fokuseerimisega kasutatakse kortikosteroidravi, kohalikku kiiritust, kirurgilist eemaldamist.
4. Kui nahk on täiendavalt kahjustatud - UV-kiirgus fotosensibilisaatoritega.
5. Üldises vormis - tsütostaatikumide kasutamisel kemoteraapia.
6. Kui luuüdi on kahjustatud, siirdatakse seda.

Langergansellulaarse hüsiotsütoosi ravimine

1. Ühe teravusega kortikosteroidravi, kohalik kiiritusravi, kirurgiline eemaldamine.
2. Kui nahk on täiendavalt kahjustatud - UV-kiirgust fotosensibilisaatoritega.
3. Üldises vormis - tsütostaatikumide kasutamisel kemoteraapia.
4. Kui luuüdi on kahjustatud, siirdatakse seda.