Tsüstiline fibroos: sümptomid, ravi, põhjused, diagnoosimine

Mis on see - tsüstiline fibroos või tsüstiline fibroos viitab kõige tõsisem geneetiline haigus, mis põhjustab tugevat iseloomulike sümptomite häirete funktsioone bronhopulmonaarset, hepatobiliaatrse, seedeelundite, reproduktiivse ja muud süsteemid.

Patoloogilised protsessid erinevate süsteemide organites on ühesugused:

• - skleroos;
  
• tsüsti moodustumine;
  
• põletikuliste protsesside fookus.

Seedetrakti( kõhunäärme) näärme tsüstiline fibroos avaldub ennekõike:

• difuusne fibroos;
  
• tsüstilised kahjustused pankrease kanalis;
  
• alustades flegmonit;
  
• suurenes pankrease saarerakud.

Seedetrakti patoloogiad on iseloomulikud:

• tsüstilised dilatatsioonid soole seina villose kestal;
  
• kuhjunud rakkude akumuleerumine põhjustab kerakujulise kuju laiendamist;
  
• ümbritsevate kudede fibrogeen.

Maksa muutused on väljendatud:

• rasvkapslite areng neeru ja selle läätse vahel;
  
• Caroli haiguse ilming( laiendamine kanalid) on intrahepaatilisi kanalid
  
instagram viewer
• märk düstroofia valgu ja steatoos
  
• hüperplaasia ja sapiteede Artezio sapipõie.

Bronhopulmonaalses süsteemis esinevad tsüstilise fibroosi väljendused:

• pneumoskleroos koos emfüseemi fookustega;
  
• obturation atelhetaas;
  
• sklerootilised muutused kopsuarterites;
  
• muko-pankreased bronhioli kahjustused;
  
• , suurendades röga täidetavate bronhide näärmete koos väljapaiskuvate elementidega;
  
• kopsukoes patoloogilised protsessid;
  
• koos alveoolarakkude pneumoskloosiga.

Tsüstilise fibroosi põhjused

Kuidas tsüstiline fibroos areneb ja mis on see haigus? Haigus põhineb geenimutatsiooni tulemusena puudumisel valgusünteesi, mis on sillaks välis- ja sisepinnale rakumembraanid et põhjustab häireid reguleerimisel tsüstiline fibroos transmembraanse juhtivuse.

põhjustab ja mehhanismi tuumastuskohtade tsüstilise fibroosi on määratud kolme põhjusfaktoriteks:

1. 1) rikkumine eksokriinset funktsioon - põhjustada tootmiseks viskoosne lima suurenenud valgu ja elektrolüütide madala ioonse juhtivus. Liiga paks röga struktuuri põhjustab ummistumist torujuhtmeis näärmed, põhjustades nende laienemist tulevikus reeglina moodustuvad tsüstilise vorme, mis on tihti vastuvõtlik nakkustele.
   
2. 2) Elektrolüütide patoloogiad - mida iseloomustab kaltsiumi mineraali suurenenud sisaldus eksokriinses salas. Paljudes osades akumuleerub naatriumkloriidi elementide liig.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih rakud kogunevad mükopolüsahhariide sidekude( nagu lima) ja toodetud polüpeptiidid( tsütokiinide neyropoeticheskie) säilitamise eest vastutavate elu neuromuskulaarse kude. Kogunemine glükosaminoglükaanideks rakud, lima, põhjustades Spock tegur, mis iseloomustavad rikkumiseks liikluse epiteeli cilia in sisekestale mitmesuguste organite. Varase ateroskleroosi tekib siis kahjustuste fibroblastide ja komplekt infektsiooni ja põletikuliste kollete kiirendada Sidekoestumise.

Sümptomid tsüstiline fibroos

kliinilised sümptomid tsüstilise fibroosi avaldub sõltuvalt lokaliseerimine haiguse raskus ja kahjustuste ulatus, vanusetegurit ja võimalikke komplikatsioone. Haigus esineb mitmesugusel kujul.

Atipiline vorm sisaldab kergete, kustutatavate, aneemiliste ja tsirroossete orientatsioonide vorme, mis avalduvad:

• erilise vormi tsirroos;
  
• maksa suurenemise ehhograafiliste tunnuste järgi;
  
• on portaali süsteemis verevoolu takistanud;
  
• üldise sügelusega;
  
• koos evangeeliumide haigusega;
  
• vedeliku kogunemine kõhukelmes.

Tsüstilise fibroosi kopsu vormis jagunevad patoloogiad neljaks etapiks.

In 1. etapi patoloogilised muutused bronhide ja kopsu hõlmaga ilmuda:

• köhaga
  
• koos hingelduse ja keskmise raskusega tsüanoosiga.

2. etapi arendada aastaid, väljendatuna patoloogilised muutused bronhid

• eritistega lima köhimise;
  
• koos suurenenud hingeldusga( õhupuudus);
  
• sõrmede deformatsioon.

Kolmandat etappi iseloomustavad keerulised protsessid:

• pneumofibroos;
  
• bronhekstaasia;
  
• kardiopulmonaarne puudulikkus;
  
• flegm, millel on koetihedad lisandid;
  
• esineb rindkere deformatsioon mis tahes kolmes tüübis - lehtri kujuline, keelekujuline või tünnikujuline;
  
• märgistatud kuivade või märjadega;
  
• sõrmede ja küünte falangeetide deformatsiooni protsessid;
  
• habras juuksed, ilma läikiva halli värvusega;
  
• koos naha düstroofiliste muutustega, millel on väljendunud tsüaniid, kuivus ja pleekimine;

4. astmel langeb kardiopulmonaarne puudulikkus lõppstaadiumisse, põhjustades surmava tulemuse. Soole vorm on põhjustatud soolestiku ja pankrease ensümaatilisest defitsiidist.

Sümptomid avalduvad:

• sagedased, rikkad rasvhapped;
  
• või halvad ja tihedad roojaga;
  
• kõhukinnisuse ilming;
  
• pärasoole prolapsist( sekretsiooni suurenenud viskoossuse tagajärg);
  
• patsient kannatab kõhupuhituseni( soolepõletik);
  
• vähendab söögiisu ja lihaste toonust;
  
• tundub edematu sündroom.

laps.

komplikatsioonid

tsüstiline fibroos iseloomustab mitme sümptomi komplikatsioonide rääkimata "banaalne" bronhopulmonaalsete patoloogia avaldub raskemad patoloogiate:

• bronhoektaasia;
  
• koos kopsuaugude ekseemiga ja hüpertensiooniga;
  
• ilminguid bakteriaalse hävitamise kopsus;
  
• poolt sinusiidi kaudu, süvendades astma sümptomeid;Energia dünaamilise südamepuudulikkuse
  
• sündroom;Tseliaakia, diabeedi ja paljude muude ilmingute
  
• sündroom;

diagnoosi tsüstiline fibroos Tsüstiline fibroos

- haigus on üsna raske, eriti kui lapsed on haiged, ja vea diagnoosimiseks, kohati on väärt patsiendi elu. Selge diagnoosi saamiseks viiakse läbi sarnaste haiguste eristamine. Kui

diferentseerumise inhalatsiooni heita:

• substruktivnogo bronhiit;Erineva geneesi
  
• läkaköha ja krooniline pneumoonia;
  
• astmaatiline bronhiit.

soolestiku kaudu diferentseerunud, välja arvatud sarnasuse sümptomite haigused, mis rikuvad imendumist soolest:

• tsöliaakia ja enteropaatia;
  
• soole düsbioos;
  
• on disahhariidi puudus.

Kui geneetilise faktori olemasolu korral on rasedatel naistel teisel trimestril soovitatav sünnijärgne diagnoos. Rakendatav geneetilise otsingu meetod, mis määrab mutatsiooni geeni või DNA rakkudes vereplasmas kasutades PCR analüüs.


Lisaks üldisele analüüsimine hõlmab sihitud diagnostika:

1. 1) Coprogram - uurinud vähiks selgitada aktiivsuse normaliseerumist.
   
2. 2) röga mikrobioloogiline analüüs.
   
3. 3) Bronhograafia - bronhi defektide tuvastamine.
   
4. 4) Bronhoskoopia - röga koostise määratlus;
   
5. 5) röntgenikiirgus - infiltratsiooni ja sklerotiliste fookuste tuvastamine.
   
6. 6) Spiromeetriline meetod - kopsufunktsiooni uurimine.
   
7. 7) Naatriumioonide arvu ja kloori kontsentratsiooni higi määramine. Just see analüüs kinnitab tsüstilist fibroosi, kui need elemendid on tavalisest kõrgemad. Tsüstilise fibroosi

põhisuund kohtlemise eesmärk on ennetada tüsistusi. Et hõlbustada väljapääsu eritised kogunenud bronhid, kannavad mucolytic medikamentoosse ettevalmistused aerosoolina või spinhalera. See annus võimaldab ravimi kiiret manustamist haavatavasse piirkonda ja soodustab lima kiiret vedeldamist lima. Hea mõju, tuletamisel saladus antud hingamise harjutused, vibratsiooni massaaže ja eriline massaaž vest.

Lisaks raviks tsüstilise fibroosi peab hoolitsema normaliseerimiseks seedetraktis - viiakse läbi abil preparaadid, mis hõlbustavad tühistamist ja sapi sisu luumeni 12 kaksteistsõrmiksoole haavand, seedeensüümide - znzimami. Nakkushaiguste ligipääsu korral määratakse antibiootikumid ja etiotroopne ravi. Keerulised kujundid

ravitava haiguse hormoonravi määramist glükokortikosteroidse narkootikume. Kirurgiline sekkumine on vajalik, kui tsüstiline fibroos avaldub soole obstruktsioonis.

. Tsüstilise fibroosi ravis on suur osa tasakaalustatud, valgurikas rikastatud toit. Rasvapõhiste toiduainete tarbimine peaks olema piiratud. Et tasakaalustada vee-soolasisaldust, peab toit olema rikkalikult vitamiinide ja sooladega. Sel ajal on tsüstilise fibroosi edasise ravi meetodiks mõjutatud elundite siirdamine.


Patsientidel, kellel on tugev immuunsus ja head füüsikalised andmed, on prognoos positiivne. Varasema diagnoosi, sihtotstarbelise ravi ja retsidiivide ennetamise korral võib prognoos olla positiivne.

kaalus 92 kg! Rasv läks 3 kg nädalas! Selleks ma juua klaas enne magamaminekut. ..

küünte seen kardab seda nagu katk! Kui jahedas vees. ..

Veenilaiendid kaovad mõne päeva pärast! Lihtsalt vajatakse üks kord päevas jalgade määrimist. ..

"Dedovskiy" meetod suitsetamisest loobuda!7 päeva pärast sa unustad sigarettide eest igavesti!