Kaasasündinud hüpotüreoidismi, selle põhjuste ja ravi erisused

Normaalne kilpnäärme eritab 3 suurt hormooni:

• triiodotüroniin( T3),
• tetrajodotüroniin( türoksiini, T4),
• kaltsitoniin.

patoloogilist seisundit, kus on puudus kilpnäärmehormoonide alates sünnist - kaasasündinud hüpotüreoosi. Etioloogia

Kaasasündinud puudust kilpnääre võib olla tingitud erinevatest põhjustest, mida saab jagada mitmesse gruppi:

1. Morfofunktcionalnaja Ebaküpsuse eesnäärme hüpoplaasia või selle täielik puudumine. Selline seisund on kõige levinum mõju keha rase teratogeenset tegurid:
   • infektsioon,
   • kiirguse,
   • keemiliste,
   • narkot.
2. kaasasündinud ebaküpsust hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Sel juhul kilpnääre võib olla täiesti terve, kuid kuna ebaühtlane jaotus ning vabastades troopiliste hormoonid kilpnäärmehormoonide taset saab ka madal.
3. Kaasasündinud hüpotüreoidism autoimmuunne iseloomuga. Kilpnääre loote peetakse immuunsüsteemi emad, nagu võõrkudet ja eksponeeriti antikeha rünnakut. Hormooni T4 geneetiliselt määratud defektid.
instagram viewer
4. ebapiisav joodi tarbimise raseduse ajal. Kõige sagedamini täheldatakse joodienergia piirkondades.

patogenees

Puuviljad, kus kilpnääre ei tooda piisavas koguses hormoone, kompenseerib seda tingimust abiga ema hormoonid voolab läbi platsenta. Aga pärast sündi, ta on võetud selle allika ja tase plummets.

Türeoidhormoonid, eriti T3 ja T4, seas on põhielemendid protsessis küpsemist ajukoorde, samuti myelination närvikiudude. Seetõttu

kaasasündinud hüpotüreoosi arendab vaimne alaareng lapse - cretinism. Vähene teise hormooni - kaltsitoniin - viib väärarenguid luu ja kõhre, samuti teistesse organitesse.

kliiniline pilt

Classic sümptomid kaasasündinud hüpotüreoosi on üsna spetsiifiline, kuid on ainult 10-15% kõigist juhtudest, mis oluliselt raskendab varakult diagnoosida haigus. Kõige tavalisemad sümptomid on sünnijärgse perioodil on:

• kõrge sünnikaaluga( 4000-4500 g) sünnihetkel ajalistel
• madal, jäme cry
• näo, poolavatud suu eenduva keelega lai
• nabasong ja hiljem ärajuhtimist nabanööri, millele järgnes viletshaavade
• hiljem heakskiidu mekoonium

Kui haigus jääb diagnoosimata ja piisav ravi ei määrata, siis 5-6 kuud sümptomid kaasasündinud hüpotüreoosi lastel ilmutada klassikaline triaaderzhka füüsilise ja vaimse arengu, halvenenud trofism naha ja selle derivaadid, funktsionaalne häire teiste süsteemide ja organite.

Hiljem laps on märgitud hilinenud purse hambaid, halvenenud keha proportsioonid, chondrodystrophy, sagedased luumurrud, hüpoplaasia näo luukere. Füüsiline läbivaatus näitas kurtus sobivalt kõlab, bradükardia vähendatud vererõhk, kardiomegaalia jne

rikkediagnoose Kaasasündinud hüpotüreoosi valmistatakse tavapäraste kliiniliste sümptomite ja laboridiagnostikale -. . määramine veres kilpnäärmehormoonide. Kui sa tead, et naine elab endeemiline piirkond, on võimalik sünnieelse diagnoosimise rike kilpnääre - mõiste hormooni tase nabanööri veres.

täiendavaid uurimismeetodeid on ultrahelidiagnoosimiseks, mis näitab küpsuse eesnääre.

massiliseks diagnoosi ja ennetamiseks pöördumatuid muutusi kesknärvisüsteemis, on nüüd läbi massiuuringu kõigi vastsündinute 4-5 elupäeval. Sel beebi veres, mis võetakse tavaliselt kannast määrati tasemel kilpnääret stimuleeriv hormoon( TSH), mida eritab ajuripats. Madal see hormoon, võrreldes vanuse norm, lubab kahtlustada lapsel on kaasasündinud hüpotüreoosi.

ravi

peaeesmärk ravi - vajaliku normaalseks eluks tase kilpnäärmehormoonid abil asendusravi, mida hoitakse elus. Ravi Kaasasündinud hüpotüreoosi teostatakse 2 etapis:

1. saavutamine kilpnäärmetalitlusega state - tasakaal keha vajab kilpnäärmehormoonid ja nende kontsentratsiooni
2. säilitamine kompenseeriv olekus ilma haiguse progresseerumiseni.

Võttes arvesse kilpnäärme hormoonide olulist vajadust, tuleb ravi asendusraviga määrata nii kiiresti kui võimalik. Kliiniliselt on võimalik vältida pöördumatuid muutusi ajus, kui ravi alustatakse hiljemalt 2 nädalat pärast sündi.

Peamine ravim, mida kasutatakse raviks, on levotüroksiinnaatrium. Annus kohandatakse individuaalselt olenevalt anatoomiliste ja füsioloogilisi omadusi laps, kliinilised ja laboratoorsed parameetrid. Läbi 1 , 5 nädalat ja 2 kuud pärast ravi alustamist teostada vere kontrolli tarad vältimiseks üledoosi.

Erilist tähelepanu pööratakse enam TSH ja T4, kui tagasiside põhimõtet, et funktsioone hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi, et esimestel elukuudel võib olla veel täiuslik.

õigeaegne alustasid ravi ja pidev ravimit määratud annus täielikult kompenseerida omane suutmatus kilpnääre ja piisava arengu.