Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, por qué ocurre y cómo se manifiesta

enfermedad

Creutzfeldt-Jakob, que también se llama síndrome de degeneración kortikostriospinalnoy o psevdosklerozom espástica, se refiere a un enfermedades mortales y altamente peligrosos, asociados con distrófica progresiva de cambios a corto plazo en las estructuras del sistema nervioso central. Este proceso afecta a la corteza cerebral, los ganglios basales, y la médula espinal. Esta patología fue descubierto por primera vez por dos científicos alemanes, y fue llamado por sus nombres.toda proteína culpa enfermedad

Creutzfeldt-Jakob

se desarrolla como resultado de trastornos metabólicos Con la acumulación gradual del cuerpo proteína priónica en ciertas áreas del sistema nervioso central.

Este tipo de proteína en el cuerpo y hay un pueblo perfecto estado de salud, pero en pacientes con esclerosis múltiple psevdospasticheskim sufre cambios, que determinan la infracción.

La patogénesis es la proteína anormal entrar en el cuerpo, y su capacidad para convertir la forma normal de formaciones anormales de proteína. Esta transformación se lleva a cabo a una velocidad alta y en una progresión geométrica.

la enfermedad es bastante raro. La mutación, lo que contribuye a su desarrollo, hay una o dos personas por millón de población.

Causas proteína mutagénico infección

en el cuerpo puede manifestarse en los siguientes casos:

1. A veces una persona puede enfermar durante las operaciones de trasplante de un órgano infectado( córnea, las estructuras de la médula espinal o la duramadre) de una persona a otra, o como resultado de una transfusión de sangre.
2. En algunos casos, la causa es la falta de herramientas de procesamiento en la intervención neuroquirúrgica.forma patológica
3. de la proteína puede penetrar en el cuerpo humano desde el exterior, junto con los animales infectados de BSE carne( encefalitis esponjoso).
4. A veces hay una transmisión hereditaria de padres a hijos. Se transmite de forma autosómica dominante, según las estadísticas se detecta tal motivo en el 15% de los casos. Casos
5. de desarrollo de la enfermedad cuando se usan para el tratamiento de medicamentos realizados por tomar el material de los animales muertos.

reportado ocasionalmente casos esporádicos de la enfermedad, sin razón aparente. En este caso, la transformación de proteínas es espontánea.

A medida que progresa la enfermedad?

cuando se ingiere, mientras que la enfermedad no se manifiesta, porque el cuerpo es capaz de compensar hasta cierto punto. Pero poco a poco, con la acumulación en las neuronas formaciones que alteran sus funciones, el lanzamiento del proceso de la apoptosis, es su destino y el desarrollo cuadro clínico, vyrazhayushayasya en los síntomas neurológicos graves.

muerte de este paciente se produce dentro de 3-4 años, y, a veces después de la aparición de los síntomas es tan sólo unas semanas. Desafortunadamente, en la actualidad no existe un método o medio que pueda ser capaz de curar el síndrome de degeneración kortikostriospinalnoy.

primeras manifestaciones de una condición patológica que ocurre en 40-50 años, por razones desconocidas aún la ciencia.

40% de los pacientes mostró subaguda, mientras que hay una disfunción cognitiva progresiva.40% de violaciónes observados de la función cerebelosa.enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en 20% de los casos es trastornos mixtos. La sintomatología es estructuras corticales trastorno

reacciones de comportamiento modificaciones mayores, trastornos cerebelosos, se produce signos piramidales y trastornos extrapiramidales.

síntomas más comunes son los siguientes: violación

• o pensamiento lento, disminución de la capacidad de concentración;
• labilidad emocional;
• diferente, incluyendo alucinaciones visuales;
• veces a la discapacidad visual plano o incluso el desarrollo de la ceguera;
• mioclonus, temblor, parkinsonismo;
• en casi todos los casos, hay convulsiones. Cuando

realización enfermedad esporádica( 85-95% de los casos) característica es el desarrollo de la demencia, hasta desviaciones marasmo completos. Métodos

aclarar diagnóstico

médico puede asumir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el caso de la rápida evolución del cuadro clínico de la demencia en pacientes de edad avanzada, junto con la aparición de ataxia y convulsiones, enfermedad de progresión rápida

En el estudio en el encefalograma tal paciente puede experimentar típicas para este complejos estatales( dos o tres de fase agudaola).Cuando se realiza un análisis del líquido cefalorraquídeo, no se detectan cambios patológicos. Cómo aliviar la condición

Como ya se ha mencionado, en el momento en que el medicamento no tiene las herramientas para influir en la causa de la enfermedad.

El tratamiento es sintomático, está dirigido a un cierto alivio de la condición del paciente. El intento de utilizar la terapia antiviral estándar en la práctica terapéutica no produjo un resultado adecuado.

Profilaxis Para la prevención de esta enfermedad a los empleados que trabajan en el laboratorio y en los tejidos y fluidos corporales de los pacientes examinados con un diagnóstico presuntivo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, debe trabajar con guantes especiales para eliminar el contacto directo.

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