Factor VIII( globulina antihemophilic a)
Valores de referencia de la actividad del factor VIII en el plasma sanguíneo - 60-145%.
Factor VIII del plasma de coagulación - antihemofílico globulina A - circula en la sangre como un complejo de tres subunidades, denotado
de proxy VIII-k( unidad de coagulación), VIII-Ar( importante marcador antigénico) y VIII-vWF( factor de von Willebrand,asociado con VIII-Ar).Creen que el VIII-vWF regula la síntesis de la coagulación de la globulina anti-hemofílico( VIII-a) y está involucrado en trombotsitar vascular Sr. hemostasis. Factor VIII se sintetiza en el hígado, el bazo, las células endoteliales, los leucocitos, el riñón y está implicado en la fase I de plasma hemostasis. Determinación del Factor VIII
juega un papel importante en el diagnóstico de la hemofilia A. El desarrollo de la hemofilia A es causada por una deficiencia congénita de factor VIII.Así, no hay( hemofilia A) o que está en una forma funcionalmente defectuoso, que pueden no participar en la coagulación de la sangre( hemofilia A +) en la sangre de los pacientes con Factor VIII.La hemofilia A detectó en 90-92% de los pacientes con hemofilia A + - a partir de 8-10%.En la hemofilia niveles séricos reducen drásticamente VIII-k, y la concentración en ella VIII-vWF está en el intervalo normal. Por lo tanto, la duración del sangrado en la hemofilia A se encuentra en los límites reglamentarios, y el aumento de la enfermedad de von Willebrand.
Hemofilia A - una enfermedad hereditaria, pero en el 20-30% de los pacientes con una historia familiar positiva no puede ser rastreado. Por lo tanto, la determinación de la actividad del factor VIII es de gran valor diagnóstico. Dependiendo del nivel de actividad de factor VIII se separaron siguientes formas clínicas de la hemofilia A: muy pesado - actividad del factor VIII de 1%;pesado - 1-2%;severidad promedio - 2-5%;luz( subhemophilia) - 6-24%.
Aproximadamente un tercio actividad "portador" hemofilia A Factor VIII es de 25 a 49%.En pacientes con forma leve y el "portador" de las manifestaciones clínicas de hemofilia A de la enfermedad ocurrir sólo después de un trauma o cirugía.
nivel hemostático mínimo de actividad de factor VIII en la sangre para llevar a cabo las operaciones de - 25%, con un contenido inferior al riesgo de hemorragia postoperatoria es extremadamente grande. El nivel hemostático mínimo de actividad de factor VIII en la sangre para la hemostasia - 15-20%, con un contenido más bajo de hemorragia parada sin factor VIII administrada al paciente es imposible. En la enfermedad de von Willebrand nivel hemostático mínimo de actividad de factor VIII para controlar el sangrado y para realizar operaciones de - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].
En DIC, comenzando con la etapa II, observó una clara disminución en la actividad del Factor VIII debido a coagulopatía de consumo. La enfermedad hepática grave puede conducir a una disminución en el contenido de factor VIII en la sangre.contenido de Factor VIII reducida por la enfermedad de von Willebrand, y en presencia de anticuerpos específicos para el factor VIII.La actividad del factor VIII
aumenta significativamente después de la esplenectomía.
En la práctica clínica, es importante diferenciar entre la hemofilia y la enfermedad de von Willebrand. En la tabla. Se presentan los parámetros del coagulograma para estas dos enfermedades.coagulación
Tabla de indicadores en la hemofilia y