Rasgos distintivos del hipotiroidismo congénito, sus causas y tratamiento

La glándula tiroides normal segrega 3 hormona importante: triyodotironina

• ( T3), tetrayodotironina
• ( tiroxina, T4),
• calcitonina.

condición patológica en la que hay una escasez de hormonas tiroideas desde el nacimiento - hipotiroidismo congénito. La deficiencia de etiología

congénita de la glándula tiroides puede deberse a diversas causas, que se pueden dividir en varios grupos: hipoplasia

1. Morfofunktcionalnaja inmadurez de próstata o su ausencia total. Tal condición es más común en el impacto sobre el cuerpo de una mujer embarazada factores teratogénicos: infección
   • , radiación
   • , químicas
   • ,
   • algunos medicamentos.
2. Inmadurez congénita del sistema hipotalámico-pituitario. En este caso, la glándula tiroides puede estar completamente sano, pero debido a la insuficiente asignación y liberación de hormonas trópicas, niveles de hormona tiroidea también será baja.
3. Hipotiroidismo congénito de naturaleza autoinmune. La glándula tiroides del feto se considera inmune a la madre, como un tejido extraño y es atacada por anticuerpos. Defectos genéticamente determinados de la hormona T4.
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4. Ingesta inadecuada de yodo durante el embarazo. Se observa con mayor frecuencia en áreas de endemia de yodo.

Patogénesis

fruta, la cual la glándula tiroides no produce suficiente cantidad de hormonas, compensa esta condición con la ayuda de las hormonas maternas que fluyen a través de la placenta. Pero después de dar a luz, se ve privado de esta fuente y su nivel se reduce drásticamente.hormonas

tiroideas, en particular, T3 y T4, son algunos de los elementos clave en el proceso de maduración de la corteza cerebral, así como la mielinización de las fibras nerviosas.

Por lo tanto, con hipotiroidismo congénito se desarrolla el subdesarrollo mental del niño - cretinismo. La falta de otra hormona, la calcitonina, conduce al subdesarrollo del tejido óseo y cartilaginoso, así como a otros órganos.cuadro clínico

síntomas

clásicos de hipotiroidismo congénito son muy específicas, pero hay sólo un 10-15% de todos los casos, lo que complica enormemente el diagnóstico precoz de la enfermedad. Los síntomas más comunes en el período neonatal precoz son: peso

• alta nacimiento( 4000-4500 g) al nacer a término
• cara hinchada bajo, grueso
• grito, la boca medio abierta con una hernia umbilical lengua amplia
• que sobresale y posteriormente descarga del cordón umbilical, seguido por la malala curación de heridas
• de descarga posterior de

meconio Si la enfermedad sigue siendo desconocida y la terapia adecuada no es nombrado, a continuación, a los 5-6 meses síntomas de hipotiroidismo congénito en niños manifiestan la tríada clásica deerzhka el desarrollo físico y mental, problemas de la piel trofismo y sus apéndices, alteraciones funcionales en otros sistemas y órganos.

Más tarde el niño está marcado retraso en la erupción de los dientes, el deterioro de las proporciones del cuerpo, condrodistrofia, fracturas frecuentes, hipoplasia del esqueleto facial. El examen físico indicado sonidos del corazón sordera, bradicardia, presión reducida sangre, cardiomegalia, etc.

Diagnóstico de fallos del hipotiroidismo congénito es hecho por típica presentación y de laboratorio diagnóstico clínico -. . Determinación del nivel en sangre de las hormonas tiroideas. Si sabe que una mujer que vive en un área endémica, es posible el diagnóstico prenatal de la insuficiencia de la glándula tiroides - definición de los niveles de hormonas en la sangre umbilical.

Un método adicional de investigación es el diagnóstico por ultrasonido, que permite juzgar el grado de madurez de la glándula.

para el diagnóstico de masas y la prevención de los cambios irreversibles en el sistema nervioso central, ahora se lleva a cabo el cribado masivo de todos los recién nacidos a los 4-5 días de vida. Para este bebé en la sangre, que generalmente se toma desde el talón determinado nivel de hormona estimulante del tiroides( TSH), secretada por la hipófisis. El bajo nivel de esta hormona, en comparación con la norma de edad, permite sospechar al niño de hipotiroidismo congénito.

Tratamiento de

objetivo principal del tratamiento - la provisión de necesario para la vida normal, el nivel de hormonas tiroideas, por medio de la terapia de sustitución, que se celebra para toda la vida. El tratamiento del hipotiroidismo congénito llevó a cabo en 2 etapas:

1. El logro de estado eutiroideo - el equilibrio entre la necesidad del cuerpo de las hormonas tiroideas y su concentración
2. mantener el estado de compensatoria y sin progresión de la enfermedad.

Dada la necesidad vital de hormonas tiroideas, se debe prescribir el tratamiento con terapia de sustitución tan pronto como sea posible. Clínicamente probado para evitar cambios irreversibles en el cerebro puede ser cuándo iniciar el tratamiento dentro de 2 semanas después del nacimiento.

El principal medicamento que se usa para el tratamiento es levotiroxina sódica. La dosis se ajusta individualmente, dependiendo de las características anatómicas y fisiológicas de los parámetros niño, clínicos y de laboratorio. A través de 1 , 5 semanas y 2 meses después del inicio del tratamiento, la conducta vallas de control de sangre para prevenir la sobredosis. Se da especial atención a

TSH y T4 ya, como el principio de retroalimentación que las funciones del sistema hipotálamo-hipofisario, en los primeros meses de vida pueden ser todavía no es perfecto.

oportuna iniciada la terapia y la medicación en curso en la dosis prescrita puede compensar por completo el fracaso inherente de la glándula tiroides y para proporcionar un desarrollo adecuado.