Σύνδρομο Lyell( επιδερμική τοξική νεκρόλυση, αλλεργία στα αντιβιοτικά) - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Lyell Σύνδρομο - τοξικό-αλλεργικές βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων, συχνά συνοδεύεται από αλλαγές στα εσωτερικά όργανα και το νευρικό σύστημα.Συνώνυμα: LyeU-σύνδρομο, επιδερμική νεκρόλυση απότομη, τοξική επιδερμική νεκρόλυση, οξείες τοξικές επιδερμόλυση αλλεργική δερματική επιδερμική νεκρόλυση, νεκρωτική αγγειακή allergid με πρωτοπαθή δερματικές βλάβες, και βλεννογόνους μεμβράνες.Σύνδρομο

Lyell - μια σοβαρή ασθένεια, η οποία συνοδεύεται από πομφολυγώδη βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων με την αποκόλληση της επιδερμίδας, ή το σχηματισμό των επιθηλιακών κυττάρων, συχνά προκαλείται από τη χρήση των ναρκωτικών.σύνδρομο του Lyell - βαριά ανοσοαλλεργικό, ασθένεια που προκαλείται από φάρμακα, η ασθενούς απειλητικές για τη ζωή, είναι μια οξεία δερματική και σπλαγχνική παθολογιών που χαρακτηρίζονται από έντονη επιδερμική νέκρωση και απολέπιση της επιδερμίδας με σχηματισμό εκτεταμένες φουσκάλες και διαβρώσεις στο δέρμα και τους βλεννογόνους.γενικές

, σαφείς ορισμούς των τοξική επιδερμική νεκρόλυση και Stevens-Johnson, δεν υπάρχει ακόμα.Και οι δύο σύνδρομα είναι μεταξύ των πλέον σοβαρές μορφές της αντίδρασης φαρμάκου φαρμάκου.Μερικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο του Lyell, οι πιο σοβαρές περιπτώσεις του συνδρόμου Stevens-Johnson, ωστόσο, σύμφωνα με άλλους ερευνητές, η παθογένεση της νόσου είναι διαφορετική και σύνδρομο Lyell είναι μια τοξική εκδήλωση της ιδιοσυγκρασίας από επιθηλιακά κύτταρα σε ορισμένα φάρμακα ή τους μεταβολίτες τους.λόγους

Lyell σύνδρομο

λόγους Πλήρως σύνδρομο Lyell δεν έχουν μελετηθεί.σύνδρομο Lyell προκύπτει ως αποτέλεσμα της λήψης ορισμένων φαρμάκων( φάρμακα: σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά, βαρβιτουρικά), οδηγεί σε νέκρωση όλων των στρωμάτων δέρματος.Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η αυτοθεραπεία, ιδιαίτερα με τη χρήση αυτών των ισχυρών εργαλείων, ως αντιμικροβιακό, είναι επικίνδυνη για την υγεία.

παθογένεια των τοξική επιδερμική νεκρόλυση ασαφής.Σε περιπτώσεις που σχετίζονται με τη λήψη φαρμάκων περιλαμβάνουν αλλεργικές μηχανισμοί που εμπλέκονται( τύποι III και IV των αλλεργικών αντιδράσεων), όπου το φάρμακο είναι πιθανό να παίζουν ένα ρόλο απτένιο, στερεώνονται στις πρωτεΐνες των κυττάρων του δέρματος.Μερικοί ερευνητές θεωρούν το σύνδρομο Lyell ως την πιο σοβαρή εκδήλωση του πολύμορφου ερυθήματος.

εμφάνιση ερυθηματώδες κηλίδες στο δέρμα και τους βλεννογόνους( ερυθηματώδες στάδιο), για 2-3 ημέρες, μετατρέπεται σε πλαδαρό περιτοιχισμένο φυσαλίδες έχουν ακανόνιστο σχήμα( πομφολυγώδεις στάδιο) με μια τάση να συγχωνευθούν εκρήγνυται εύκολα erozirovaniem με εκτεταμένες επιφάνειες( βήμα deskvamatsionnaya).Στη μέση της νόσου αναισθητοποιούνται από μοιάζει επιφάνεια κάψει βαθμούς βρασμού ΙΙ-ΙΙΙ

Τα θετικά συμπτώματα Nikolsky( αποκόλληση της επιδερμίδας) και αμιάντου-Hansen( με πίεση στην φούσκα αυξάνει το μέγεθος του λόγω της αποκόλλησης της επιδερμίδας της περιφέρειας φυσαλίδας κάτω από τη δράση του πεπιεσμένου περιεχόμενά του)

ήττα βλεννογόνοστόμα, ξεκινώντας με αφθώδης και την ανάπτυξη σε νεκρωτική γεννητικά όργανα ελκώδης στοματίτιδα-

ήττα( κολπίτιδα, βαλανοποστίτιδα)

αιμορραγικού( με τη μετάβαση σε langEnno νεκρωτικός) επιπεφυκίτιδα - η παλαιότερη εκδήλωση της νόσου • Σοβαρή γενικά συμπτώματα με την αύξηση δηλητηρίαση που προκαλείται από την απώλεια του υγρού και της πρωτεΐνης διαμέσου της επηρεάζεται διαβρωμένη επιφάνεια, διαταραχή της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών, ανάπτυξη των μολυσματικών αλλοιώσεων( συχνά πνευμονία, δευτερογενή μόλυνση του δέρματος), αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα επάνωστο θάνατο.

διαφορική διάγνωση περάσουν με σταφυλοκοκκική σύνδρομο «καμένο» δέρμα.Διάγνωση της οξείας επιδερμική νεκρόλυση προσαρμόζεται με βάση τη ιστορία( φάρμακο), κλινική( οξεία εξέλιξη της νόσου, σοβαρή γενική κατάσταση του ασθενούς? Φυσαλίδες σε φόντο ερύθημα? Σύμπτωμα αποκόλληση της επιδερμίδας αλλοίωσης του στόματος βλεννωδών μεμβρανών, τα μάτια, τα γεννητικά), εργαστηριακά δεδομένα, μορφολογικήςέρευνα( επιδερμική νεκρόλυση, σχηματισμός ενδο- και υποεπιδερμικών φουσκάλες).

Lyell Σύνδρομο να διακριθεί από το σύνδρομο ζεματισθεί δέρμα.σύνδρομο του Lyell εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, είναι συνήθως προκαλείται από τα ναρκωτικά και συνοδεύεται από υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.Για διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με παρακέντηση του δέρματος βιοψίας εξέταση κατεψυγμένων τομών: αποφλοιωμένες κεράτινη στοιβάδα της επιδερμίδας με σύνδρομο ζεματισθεί δέρματος, τοξική επιδερμική νεκρόλυση σε - σύνολο επιδερμίδα εντελώς.

συμπτώματα τοξική επιδερμική νεκρόλυση

νόσος

ξεκινά με μια υψηλή θερμοκρασία του σώματος έως 39-40 ° C, απότομη αδυναμία, μερικές φορές πονόλαιμο.Φυσαλίδες εμφανίζονται στο δέρμα και στους βλεννογόνους.Με την εμφάνιση εξανθήσεων, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα.Μετά το άνοιγμα των φουσκάλες στο δέρμα παραμένει μεγάλη επιφάνεια κλάμα του τραύματος.Η νόσος μπορεί να συνδέεται με βλάβες των εσωτερικών οργάνων - το ήπαρ, τα νεφρά, την καρδιά.

δυσμενή πρόγνωση με ροή υπεροξεία, όψιμη έναρξη ενεργό θεραπευτικές παρεμβάσεις, καθώς και την προσχώρηση δευτερογενή μόλυνση.Η θνησιμότητα μπορεί να φτάσει το 30-60%.

Επιπλοκές: τύφλωση σε βαθιά τραύματα του επιπεφυκότα.Επιπεφυκίτιδα και φωτοφοβία για αρκετούς μήνες. Πύλη για την υγεία www.7gy.ru

Θεραπεία Lyell σύνδρομο

Όταν τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του ασθενή.Ειδικό μέσο για την απομάκρυνση δηλητήρια( αποτοξίνωση), γλυκο-κορτικοειδή, αντι-αλλεργικούς παράγοντες.

Διαχείριση

- ασθενείς που υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα
εντατικής θεραπείας - Ασθενείς οι δύο κάψει( επιθυμητή «καίνε κοινοβούλιο») στο μέγιστο στείρες συνθήκες για την αποφυγή εξωγενών
λοίμωξη - Ισχύει για ανάπτυξη του συνδρόμου της HP υπόκεινται σε άμεση ακύρωση.

φαρμακευτική αγωγή

φυσαλίδες Τοπική

θεραπεία άνοιγμα δεν συνιστάται.διαβρώσεις άρδευσης γλυκοκορτικοειδών αερολύματα( οξυτετρακυκλίνη + υδροκορτιζόνη oksitsiklozol et al.).Λίπανση της διάβρωσης με υδατικά διαλύματα χρωστικών αναλύτη.να ορίσει υγρό διαβρώσεις με απολυμαντικό λοσιόν( 1-2% διάλυμα βορικού οξέος, ρ-ra Castellani).Εφαρμόστε την κρέμα, λιπαρό πουρέ, kseroformnuyu, solkoserilovuyu αλοιφές, αλοιφή ΗΑ( + σαλικυλικό οξύ, βηταμεθασόνη, ακεπονική μεθυλπρεδνιζολόνη).Σε βλάβες του στοματικού βλεννογόνου φαίνονται συνδετικά, λευκαντικό ρ-ry: χαμομήλι, rr βορικό οξύ, βόρακα, υπερμαγγανικό κάλιο για έκπλυση.Επίσης, χρησιμοποιήστε υδατικό βαφές ανιλίνης ρ-ry, rr glitsirine βόρακα, ασπράδι αυγού.Εάν επηρεάζονται τα μάτια, χρησιμοποιούνται ψευδάργυροι ή σταγόνες υδροκορτιζόνης.Συστηματική θεραπεία

HA: είναι κατά προτίμηση σε / μεθυλοπρεδνιζολόνης των 0,25-0,5 g / ημέρα έως 1 g / ημέρα σε πιο σοβαρές περιπτώσεις κατά τις πρώτες 5-7 ημέρες ακολουθούμενη από μείωση της δόσης.Θεραπεία αποτοξίνωσης και επανυδάτωσης.Προκειμένου να διατηρηθεί το νερό, ηλεκτρολυτών και την ισορροπία πρωτεΐνης - έγχυση έως 2 λίτρα ανά ημέρα: reopoligljukin ή gemodez, πλάσμα ή / και αλβουμίνη, rr ισοτονικό χλωριούχο νάτριο, 10% διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου, Ringer rr.Με υποκαλιαιμία, χρησιμοποιούνται αναστολείς πρωτεάσης( απροτινίνη).Συστημική αντιβιοτικά ενδείκνυται για δευτερογενή μόλυνση υπό ευαισθησία έλεγχο για να τους μικροχλωρίδας.Σύνδρομο

Lyell Πρόληψη

Διορισμός των φαρμάκων με βάση την ανοχή τους στο παρελθόν, παραίτηση από τη χρήση των φαρμάκων κοκτέιλ.Συνιστάται άμεση νοσηλεία των ασθενών με αντίδραση του φαρμάκου, που συνοδεύεται από γενική φαινόμενα, πυρετό, και τη θεραπεία των γλυκοκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις.Τα άτομα που είχαν το σύνδρομο του Lyell, για 1-2 χρόνια, είναι αναγκαίο να περιοριστεί η εφαρμογή προληπτικών εμβολιασμών, η έκθεση στον ήλιο, τη χρήση της βαφής διαδικασιών.

Φωτογραφία από