Χρόνια μυελογενής λευχαιμία
- όγκου προκύπτει από πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα, με αποτέλεσμα στην παθολογική διεργασία που περιλαμβάνει σε αυτή την ασθένεια κυτταρικά στοιχεία όλων των σειρών της αιμοποίησης.Επιβεβαιώνει την ύπαρξη αυτής της θέσης παθογνωμονική για χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανώμαλη Ph-χρωμοσώματος σε όλα σχεδόν τα διαιρούμενα κύτταρα μυελοποίηση( κοκκιοκύτταρα, μονοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, eritrokario-tsitah)( σε 88-97% των ασθενών) και λεμφοβλαστική κρίσεις με την ανίχνευση του Ph χρωμοσώματος στα βλαστικά κύτταρα.
Κατά τη διάρκεια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι τρεις φάσεις:
■ Αργή ή χρόνια φάση διαρκεί γενικά περίπου 3 χρόνια.
■ Φάση επιτάχυνσης διαρκεί 1-1.5 χρόνια.Με κατάλληλη θεραπεία, μπορείτε να επιστρέψετε την ασθένεια στη χρόνια φάση.
■ τελική φάση - η φάση της ταχείας επιτάχυνσης ή βλαστική κρίση( 3-6 μήνες), η οποία καταλήγει συνήθως σε θάνατο.
Παρά την ήττα του μυελού των οστών, βασική προλυλο feriruyuschim φύτρων που χαρακτηρίζονται από απεριόριστη ανάπτυξη στη χρόνια φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι ένα κοκκιοκυττάρων.Η αύξηση της παραγωγής των μεγακαρυοκυττάρων και erythrokaryocytes λιγότερο έντονη, είναι λιγότερο συχνές.
χρόνια μυελοειδή λευχαιμία ιδιόμορφο κυρίως leykemiches-νικά έκδοση του τρέχοντος.Στη χρόνια φάση, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα κυμαίνεται από 20 έως 500h109 / l με ένα αριστερό μετατόπιση των λευκοκυττάρων σε μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και μυελοβλάστες μονάδα.Η ποσότητα των μυελοβλάστες και προμυελοκύτταρα λιγότερο από 15%.Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό της αιματολογίας, εμφανίζονται ακόμη στα αρχικά στάδια της νόσου, - η αύξηση της περιεκτικότητας του βασεόφιλα και τα ηωσινόφιλα διαφορετική ωριμότητα( βασεόφιλα, ηωσινοφιλική Association).Εάν ο αριθμός των ανώριμων μορφών( μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα) είναι χαμηλή( 10-15% του συνόλου των GRA-nulotsitov) εάν μια διαφορική διάγνωση με ley kemoidnoy τύπου μυελοειδή αντίδρασης.
χρόνιας φάσης χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από υπερπλασία του μυελού των οστών.Σημειώστε την έντονη granulocytopoiesis επικράτηση( αναλογία leykoeritroblasticheskoe μεγαλύτερη από 4: 1).Μεταξύ των κοκκιοκυττάρων κυριαρχείται από νέους μορφές - Μυελοβλάστες, promielo-cytes, μυελοκύτταρα.Στο πρώιμο στάδιο της νόσου μπορεί συνδυασμένη αύξηση των ηωσινοφίλων και βασεόφιλων.Σταδιακά αναπτύχθηκε η κατάθλιψη της ερυθροποίησης.Αριθμός μεγακαρυοκυττάρων σε πρώιμο στάδιο της νόσου φυσιολογικό ή ακόμη και να αυξηθεί.κοκκιοκύτταρα Μορφολογία με τη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: άφθονη συχνά αποκαλύπτουν οποιαδήποτε, ή πολύ άπαχο προμυελοκύτταρα κοκκώδες και medullocell-σης?κυτταρόπλασμα συχνά δείχνει σημάδια ανωριμότητας, διαφορετικών βασεόφιλα-s?Μερικές φορές παρατηρείται διαφορά στην ανάπτυξη του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος?πολύ χαρακτηριστικό της ανισοκύτωσης.Η ωρίμανση των κοκκιοποιητικών κυττάρων είναι φυσιολογική.Αισθητά μειωμένη περιεκτικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στα πιο ώριμα λευκοκύτταρα.Η αναιμία δεν μπορεί να εφαρμοστεί σε τυπικά συμπτώματα
πρώτη φάση της ανάπτυξης της νόσου, και στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται όταν η διαδικασία προ-εξέλιξης.Ωστόσο, μερικές φορές από την αρχή να πω subnormal δείκτες της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης.Η αναιμία είναι κανονιοκυτταρική και κανονικοχρωμική.Η προέλευση της αναιμίας δεν μπορεί να αποκλείσει την επίδραση της υπερπλασίας του σπλήνα, καθώς και το κρυφό ροή της αιμόλυσης.Ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε φυσιολογικά ή περισσότερες αυξημένα σε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από τη νόσο, θρομβοκυτταροπενία, συμβαίνει στην τελική φάση ή ως αποτέλεσμα της χημειοθεραπείας.Μεγακαρυοκύτταρα malodolchatye σε μονοπύρηνα μικροφόρμες, ο αριθμός τους αυξήθηκε.φάση επιτάχυνσης
της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από τη χρήση της ίδιας θεραπείας δεν έχει δυνατό να διατηρηθεί σταθερή κλινική και αιματολογικές παραμέτρους: την τάση να αυξάνει προοδευτικά τον αριθμό των λευκοκυττάρων?μειώνεται με αυξανόμενες δόσεις του θεραπευτικού φαρμάκου, λευκοκυττάρωση αυξάνει γρήγορα με του μειώνεται.Αυξήσεις μυελοκύτταρα και μεταμυελοκύτταρα περιεχομένου στο αίμα, μερικές φορές εμφανίζονται προμυελοκύτταρα μονάδα και βλάστες, συχνά σημειώστε hyperthrombocytosis( αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί σε 1500-2000h109 / l και άνω).
Στην τελική φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποκτά τα χαρακτηριστικά ενός κακοήθους όγκου - όγκου monoklonovaya μετατρέπεται σε poliklono - χέρι: υπάρχει ένα νέο πληθυσμό κυττάρων( βλαστοκυττάρων ή ένας μεγάλος αριθμός βασεόφιλα, μονοκύτταρα), η οποία αποκτά σταδιακά τα χαρακτηριστικά ακόμη μεγαλύτερη ατυπία( αύξηση στο μέγεθος και παραμόρφωση πυρήνες) λαμβάνει χώραλειτουργική αναστολή της κανονικής μικρόβια αιματοποίηση, η έξοδος των παθολογικών αιμοποίησης έξω από το μυελό των οστών.
Ως πρότυπα έκφρασης της προόδου των όγκων, στην τελική φάση της νόσου αναπτύσσει λεγόμενη έκρηξη τύπου κρίση της οξείας λευχαιμίας με τυπικό τελευταίο «έκρηξη» εικόνα αίματος και του μυελού των οστών: περισσότερο από το 20% της βλάστες στο αίμα και μυελό των οστών, η συνολική περιεκτικότητα των βλάστες και προμυελοκύτταρα υπερβαίνει30% στο περιφερικό αίμα και 50% στον μυελό των οστών.Η κλινική εικόνα της ασθένειας φέρει χαρακτηριστικά οξείας λευχαιμίας.Βαθιά αναιμία αναπτύσσεται, θρόμβωση-πένθος.Το περιεχόμενο των μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών μειώνεται.Στο περιφερικό αίμα υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός των βλαστικών κυττάρων μυελοβλάστες κυρίως άτυπη μορφή, αλλά μπορεί να είναι monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable βλάστες και ακόμη και λεμφοβλάστες.Αξεσουάρ κύτταρα σε ένα συγκεκριμένο αριθμό που καθορίζεται από ανοσοφαινοτυποποίηση, περίπου το ένα τρίτο των κρίσεων - λεμφοβλαστική.Σπάνια παρατηρήθηκαν
Ph-αρνητικό( νεανική) μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχουν παρόμοια συμπτώματα, αλλά είναι πιο σοβαρή και ταχέως προοδευτική πορεία, η παρουσία της εκφρασμένης μονοκυτταρικής συστατικό.Χαρακτηριστικό της διήθησης της σπληνομεγαλίας, extramedullary λευχαιμία.
παράγοντες δυσμενής πρόγνωση: η περιεκτικότητα του βλάστες στο περιφερικό αίμα των άνω του 1% στο μυελό των οστών - περισσότερο από 5%?βασεόφιλα και ηωσινόφιλα( συνολικά) στο περιφερικό αίμα - υψηλότερη από 15%?να αυξάνεται ο σπλήνας περισσότερο από 6 cm κάτω από την αψίδα του άκρου.η περιεκτικότητα των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερη από 700x109 / l.ηλικία άνω των 45 ετών.εκτροπή καρυότυπο( εκτός από Ph-χρωμοσώματος
soma).Οι πιο σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες - αύξηση του αριθμού των βλαστών στο περιφερικό αίμα και σπληνομεγαλία.Τα κριτήρια για την άφεση σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία που δείχνονται στον Πίνακα. . Κριτήρια
Πίνακας άφεση σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία
Κριτήρια Πίνακας άφεση σε χρόνια μυελοειδή λευχαιμία