Νεφρολογία: Κλινική και συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νεφρική παθολογία εκδηλώνεται όχι μόνο από τα τοπικά σημάδια της ήττας τους.Δεδομένου ότι η αξία τους για ολόκληρο τον οργανισμό είναι ανεκτίμητη.Επομένως, τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνουν μια σειρά διαταραχών από άλλα όργανα.

Σύντομα ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά των νεφρών

Τα νεφρά είναι τα κεντρικά όργανα του ουροποιητικού συστήματος.Αυτά τα ζευγαρωμένα όργανα βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο στην περιοχή των δύο κάτω θωρακικών σπονδύλων και των άνω οσφυϊκών σπονδύλων.Το αριστερό είναι ελαφρώς υψηλότερο από το δεξί, επειδή η ανώτερη άκρη του δεν παρουσιάζει πίεση του ήπατος.

Το μέγεθος των νεφρών είναι περίπου το ίδιο.Το μήκος τους δεν υπερβαίνει τα 10-12 εκατοστά.4-6 cm - πλάτος, πάχος - 2-3 cm

Ο κύριος ρόλος των νεφρών είναι η απομάκρυνση τοξικών μεταβολικών προϊόντων για τον οργανισμό.Για να γίνει αυτό, αναρροφούνται καλά μέσω των νεφρικών αρτηριών - των μεγαλύτερων αιμοφόρων αγγείων στο σώμα.Αυτό εξασφαλίζει τη διέλευση από τα σπειράματα τους μιας μεγάλης ποσότητας αίματος ανά μονάδα χρόνου.Μέσα από τα αγγεία του νεφρού περνά περίπου 1 λίτρο αίματος σε 60 δευτερόλεπτα.Αυτό είναι 1,5 χιλιάδες λίτρα σε 24 ώρες.

Μηχανισμοί ανάπτυξης αμυλοειδούς

Αυτό είναι σημαντικό! Αμυλοειδές - μια παθολογική πρωτεΐνη( πρωτεΐνη), που σχηματίζεται από ενώσεις αμινοξέων της ίδιας της προέλευσης.Ο κύριος σύνδεσμος στο σχηματισμό του είναι η διαταραχή στα στάδια της βιοσύνθεσης των πρωτεϊνών σε ορισμένα κύτταρα.Βασικά, αυτά είναι μακροφάγα ιστών, μια κατηγορία ανοσοκυττάρων που βρίσκονται συνεχώς σε ένα συγκεκριμένο όργανο και ιστό.

Σε μοριακό επίπεδο, αυτό είναι απλοποιημένο( δεδομένου ότι οι ακριβείς μηχανισμοί δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί) μπορούν να εκπροσωπούνται ως εξής.Τα αμινοξέα κατά τη διάρκεια της σύνθεσης συμπλοκών πρωτεϊνών συνδυάζονται με ορισμένες ξένες ουσίες.Ως αποτέλεσμα, στην "έξοδο" και αποδεικνύεται η παθολογική πρωτεΐνη.Διαφέρει από την κανονική πρωτεΐνη λόγω της απουσίας συγκεκριμένων λειτουργιών και αποκλίσεων στο σύνολο ιστοσυμβατότητας των γονιδίων.Αυτοί οι ειδικοί δείκτες είναι διαθέσιμοι για οποιοδήποτε μεγάλο μόριο και κύτταρα του σώματος.Αυτό είναι ένα είδος "διαβατηρίου", σύμφωνα με το οποίο η ασυλία διακρίνεται από αλλοδαπά εγκλείσματα και οργανισμούς.

Όταν οι παθολογικές πρωτεΐνες συντίθενται, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, όπου αναγνωρίζονται αμέσως από το αμυντικό σύστημα.Αρχίζει να παράγει αντισώματα έναντι αυτών των πρωτεϊνών.Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με το αμυλοειδές( στην περίπτωση αυτή είναι ένα αντιγόνο), τα αδιάλυτα συστατικά του αρχίζουν να αποκαθίστανται στο ενδοθήλιο( εσωτερικό κέλυφος) των αγγείων.Ωστόσο, δεν φέρουν κανένα λειτουργικό φορτίο.Με απλά λόγια, είναι ένα "νεκρό βάρος" στους ιστούς.Σταδιακά, το αμυλοειδές μετατοπίζει τα λειτουργικά στοιχεία του οργάνου, μειώνοντας την παραγωγικότητα του και οδηγώντας, τελικά, σε θάνατο.

Σε σχέση με τα νεφρά, το αμυλοειδές εναποτίθεται στην βασική μεμβράνη.Αυτό μειώνει τις λειτουργίες διήθησης τους.Επομένως, τα πρώτα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών ξεκινούν ακριβώς με μείωση της απέκκρισης από το σώμα.

Αιτίες ανάπτυξης αμυλοειδούς

Στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης, διαταραχές σε μοριακό επίπεδο διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο.Και είναι γνωστό ότι επηρεάζονται από πολλούς παράγοντες.Σε αυτό το πλαίσιο, όλες οι αιτίες της αμυλοείδωσης μπορούν να ταξινομηθούν σε γενετικές, μη γενετικές και ιδιοπαθείς ή άγνωστες.

1. Γενετικές αιτίες.Υποτίθεται ότι οι δυσλειτουργίες στη σύνθεση των πρωτεϊνών μπορούν να προκληθούν από γενετικές ανωμαλίες των κυττάρων.Αυτό φαίνεται ξεκάθαρα από τις παρατηρήσεις.Έτσι, για κάποιες επαρκώς κλειστές εθνοσίες, οι λεγόμενες ασθένειες συσσώρευσης είναι χαρακτηριστικές.Επιπλέον, αυτοί οι λόγοι μπορεί να έχουν τόσο κληρονομικό όσο και μη κληρονομικό χαρακτήρα.Για παράδειγμα, μια περιοδική ασθένεια στους Αρμένιους ή έναν μεσογειακό πυρετό στα πορτογαλικά.Μια άλλη παραλλαγή της γενετικής αμυλοείδωσης είναι το πολλαπλό μυέλωμα ή το μυέλωμα.
2. Μη γενετικές αιτίες.Είναι, ίσως, η μεγαλύτερη ομάδα λόγων:
   • Χρόνιες μολυσματικές ασθένειες.Η άμεση σύνδεσή τους με την ανάπτυξη της νόσου δεν αποδεικνύεται.Ωστόσο, οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι σε αυτούς τους ασθενείς η αμυλοείδωση εμφανίζεται πολλές φορές πιο συχνά.Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν: φυματίωση, σύφιλη, ελονοσία, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.
   • Χρόνιες μη μολυσματικές ασθένειες.Αυτοάνοση ρευματοειδής αρθρίτιδα, ψωρίαση, νόσο του Bechterew, ελκώδη κολίτιδα, ασθένεια του Crohn και κάποιες άλλες.Για αυτούς, επίσης, δεν έχει αποδειχθεί άμεση επίδραση στον σχηματισμό παθολογικών πρωτεϊνών.Αλλά με αυτές τις νοσολογίες, η συχνότητα εμφάνισης αμυλοείδωσης είναι υψηλή.
   • Ενδοκρινή παθολογία.Μεταξύ αυτών, η αμυλοείδωση είναι πιο συχνή σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη.
   • Αιμοκάθαρση.Η μόνη προϋπόθεση είναι η εμφάνιση αμυλοείδωσης στην οποία έχει αποδειχθεί αξιόπιστα.
3. Ιδιοπαθητικές αιτίες.Αυτές περιλαμβάνουν τις περισσότερες γενετικές ανωμαλίες με αμφίβολη ένδειξη του ρόλου των χρωμοσωμικών μεταλλάξεων στην ανάπτυξη αμυλοειδούς.Αλλά παραδοσιακά αυτή η ομάδα περιλαμβάνει πρωτογενή αμυλοείδωση των νεφρών και άλλων οργάνων.Οι λόγοι για την εμφάνισή του απολύτως δεν ταιριάζουν στις δύο προηγούμενες κατηγορίες.

Κλινική αμυλοείδωσης των νεφρών

Είναι κοινή η διάκριση διαφόρων σταδίων για νεφρική βλάβη κατά την εναπόθεση παθολογικής πρωτεΐνης.Διαφέρουν τόσο στα χαρακτηριστικά της κλινικής όσο και στην πορεία της ίδιας της νόσου:

1. Το αρχικό στάδιο ή το στάδιο των ελάχιστων αλλαγών.Εδώ τα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών πρακτικά δεν βρίσκονται, αφού ο βαθμός βλάβης στα σπειράματα είναι ελάχιστος εν όψει της μικρής ποσότητας της παθολογικής πρωτεΐνης.Αλλά οι εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου είναι σαφώς ορατές, στην περίπτωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης.Με την ιδιοπαθή παθολογία, η κλινική απουσιάζει απόλυτα ευτυχισμένη για αρκετά χρόνια.Συνήθως αυτή η περίοδος δεν υπερβαίνει τα 3-5 χρόνια.Όλος ο φθόνος της κατάστασης του σώματος, εξωτερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες και η παρουσία συναφών ασθενειών.
2. Στάδιο πρωτεϊνουρίας.Στην αρχή, η συμπτωματολογία της νόσου απουσιάζει, αλλά η διάγνωσή της είναι δυνατή.Απαιτείται μια απλή δοκιμή ούρων, η οποία δείχνει σαφώς την περίσσεια πρωτεϊνουρίας( πρωτεΐνη στα ούρα) κατά διάφορες τάξεις μεγέθους.Στη συνέχεια, καθώς η πρωτεΐνη χάνεται μέσω των νεφρών, εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της ήττας τους - οίδημα.Βρίσκονται στο άνω μισό του σώματος και σε αντίθεση με την καρδιακή παθολογία είναι απαλές και ζεστές στην αφή.Αλλά είναι προσωρινές και όχι τακτικές.Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι άνθρωποι συνδέουν την εμφάνισή τους με την υπερβολική κατανάλωση τροφίμων.Νεφροτικό ή οίδημα στάδιο.Η πρωτεϊνουρία φθάνει σε σημαντικό βαθμό.Το πρήξιμο γίνεται μόνιμο και απλώνεται όχι μόνο στα κάτω βλέφαρα των ματιών αλλά και στους βραχίονες του κορμού.Υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.Μεταξύ των εντυπωσιακών αναλύσεων στα μάτια εκφράστηκαν gipoproteinemi( μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης στο αίμα), υπερχοληστερολαιμία( αύξηση της χοληστερόλης στο αίμα) και πρωτεϊνουρία.Ταυτόχρονα, οι συναλλαγματικές ισοτιμίες αζώτου είναι ελαφρώς υψηλότερες από τις κανονικές.Σε αυτό το στάδιο μπορεί να εμφανιστεί ζάλη και συγκοπή, αρρυθμίες και μείωση της όρεξης.
3. Τερματικό στάδιο.Μιλά για πλήρη αποδιοργάνωση των νεφρών.Εκτός από την πρωτεϊνουρία, την υπερχοληστερολαιμία και την υποπρωτεϊναιμία, υπάρχει σημαντική ποσότητα ουρίας, ουρικού οξέος και κρεατινίνης στο αίμα.Η ποσότητα του υπολειμματικού αζώτου στο αίμα φθάνει επίσης στις ίδιες υψηλές τιμές.Όλα αυτά είναι ενδείξεις αυξημένης νεφρικής ανεπάρκειας.

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών εξαρτάται από δύο παράγοντες.Αυτή είναι η αιτία της νόσου και το στάδιο της νόσου.Γενικά, χρησιμοποιούνται ουσίες που καταστέλλουν τη δράση της ανοσίας.Όπως η πρεδνιζολόνη, η polcortolone, η δεξαμεθαζόνη, τα κυτταροστατικά.Όταν αναπτύσσονται επιπλοκές, χρησιμοποιούνται συμπτωματικά φάρμακα.

Όπως το άρθρο;Μοιραστείτε με φίλους και γνωστούς: