Χρόνια λεμφική λευχαιμία

Κλινικά, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, προμυελοκυτταρική λευχαιμία, και λευχαιμία τριχωτών κυττάρων συνήθως θεωρούνται ως ξεχωριστά μορφολογικά και κλινικές-παθολογικές μονάδες απαιτούν διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η πιο συνηθισμένη μορφή αιμοβλάστωσης, είναι ένας κυτταρομεσολαβούμενος όγκος του ανοσοεπαρκούς συστήματος.Τα λευχαιμικά κύτταρα με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προέρχονται από ένα μόνο πρόδρομο και είναι μονοκλωνικοί πολλαπλασιασμοί.Το κυτταρικό υπόστρωμα της νόσου αποτελείται από μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα, κυρίως Β-λεμφοκύτταρα( περίπου 95%), λιγότερο συχνά Τ λεμφοκύτταρα.Χαρακτηριστικό των λεμφοκυττάρων σε χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - λειτουργική ανεπάρκεια τους, εξασθενημένη μηχανισμός παραγωγής αντισωμάτων, SPO εμφάνιση

ακινήτου σε ασθενείς με διάφορες μολυσματικές επιπλοκές.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είναι ομοιογενής.Μορφολογικά υπάρχουν οι εξής υπότυποι του Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μικρών κυττάρων( τυπικά, περισσότερο από το 90% των κυττάρων λευχαιμίας αντιπροσωπεύονται από μικρά λεμφοκύτταρα)?(λιγότερο από 90% των μικρών λεμφοκυττάρων, περισσότερο από 10%, αλλά λιγότερο από 55% των προλυμφοκυττάρων

).μικτά κύτταρα( λιγότερο από 90% των μικρών λεμφοκυττάρων, περισσότερο από 10% από τα μεγάλα και λιγότερο από 10% από τα προλυμφοκύτταρα).Ένας αριθμός των ασθενών με Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να μετατρέψει σε άλλα, πιο κακοήθεις limfoprolifera-γίας νόσου: το σύνδρομο του Richter( διάχυτη μεγάλο, im munoblastnaya λέμφωμα)( σε 3-10% των ασθενών)?προλεμφοκυτταρική λευχαιμία( σε 5-10%).οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία( 2%).Λευχαιμία κυττάρων πλάσματος, ασθένεια τύπου μυελώματος [Romanova AFet αϊ., 1997].Ο φαινότυπος των κυττάρων Τ αντιπροσωπεύεται από μια σπάνια παραλλαγή κυττάρων Τ.

Οι προγνωστικές και κλινικούς όρους, είναι πολύ σημαντικό να οριστεί ανήκουν στις λευχαιμικά κύτταρα των Τ ή Β φαινοτύπων, δεδομένου ότι Τ-kletoch-λειτουργικές μορφές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχουν μια πιο επιθετική πορεία και δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Η πιο συνηθισμένη παραλλαγή της πορείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η λευχαιμία( ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι από 10 έως 150x109 / l).Ωστόσο, σε αρκετές περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευκοπενία, αποδεδειγμένη με παρακέντηση του στερνέ, προχωρεί με λευκοπενία( 1,5-3x109 / L) από την αρχή μέχρι το τέλος της νόσου.Με την εκτεταμένη εικόνα των λεμφοκυτταρικών λευκοκυττάρων, η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα φθάνει το 80% και ακόμη και το 99%( με πιο σοβαρή πορεία).Η πλειονότητα των κυττάρων αντιπροσωπεύονται από ώριμα λεμφοκύτταρα, συχνά μικρο-και μεσογενετική τους, αλλά μπορούν να παρουσιάσουν prolymphocytes( 5-10%), σπάνια - μεμονωμένους λεμφοβλάστες.Η αύξηση του περιεχομένου αυτών των μορφών συνήθως υποδεικνύει μια επιδείνωση της διαδικασίας.Χαρακτηριστικό γνώρισμα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η παρουσία κυτταρικών σκιών στα επιχρίσματα του αίματος( η σκιά του Botkin-Gump-rechta).Τα κύτταρα Reeder( λεμφοκύτταρα που έχουν έναν νεφρικό ή αμφιβληστροειδή πυρήνα) βρίσκονται επίσης συχνά.Το ερυθρό αίμα στην αρχική φάση της νόσου πάσχει ελάχιστα, αλλά με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται αναιμία, είναι δυνατόν να υπάρξουν αυτοάνοσες αιμολυτικές κρίσεις που σχετίζονται με το σχηματισμό αντισωμάτων κατά του ερυθροκυττάρου.Η θρομβοπενία συνήθως εμφανίζεται όταν ανιχνεύεται μαζική λεμφοειδής διήθηση στον ερυθρό μυελό των οστών.Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η θρομβοπενία εμφανίζεται νωρίς, η οποία οφείλεται στον ίδιο ανοσολογικό μηχανισμό όπως η ανάπτυξη της αιμολυτικής αναιμίας και της λευκοπενίας.Στο σημείο του κόκκινου μυελού των οστών κυριαρχούν τα λεμφοκύτταρα, η περιεκτικότητα των κοκκιοκυττάρων και των ερυθρομυοβλαστών μειώνεται σημαντικά.Σε σοβαρές περιπτώσεις, ακόμη και από την αρχή της νόσου, ο μυελός των οστών περιέχει μέχρι και 50-60% των λεμφοκυττάρων.Στα μεταγενέστερα στάδια, όπως και στην τερματική φάση της νόσου, βρέθηκε συνολική λεμφική μεταπλασία του κόκκινου μυελού των οστών( 95-98%).Όταν εμφανίζεται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η εικόνα του αντικειμένου μπορεί να αλλάξει, καθώς ο αριθμός των ερυθροειδών κυττάρων αυξάνεται σε απόκριση της αιμόλυσης.Σύμφωνα με τη διαγνωστική αξία, η στερνική διάτρηση είναι ανώτερη από τη βιοψία και τη διάτρηση του λεμφαδένα, όπου η φύση της υπερπλασίας του λεμφοειδούς ιστού δεν μπορεί πάντα να καθοριστεί.Όταν τα

σημάδια εξέλιξης του όγκου με την απελευθέρωση παθολογικών κυττάρων από τον έλεγχο κυτταροτοξικών φαρμάκων μπορεί να μην παρατηρηθούν σε όλη τη διάρκεια της νόσου.Η κρίση έκρηξης του τερματικού είναι σπάνια( 1-4% των περιπτώσεων), σημειώνεται πιο έντονη ανάπτυξη όγκων των λεμφογαγγλίων( αλλά αυτή η μετάβαση είναι σχετικά σπάνια στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).Το τερματικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μολυσματικές επιπλοκές, εξάντληση, ανοσοποιητικό αιμορραγικό σύνδρομο και αναιμία.

Όταν

πραγματοποίηση, Τ κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας leykemiches Kie-λεμφοκύτταρα έχουν πολυμορφικές άσχημο πυρήνα χονδροειδή χρωματίνη σε κάποια κύτταρα αποκάλυψε μεγάλα αζουρόφιλα κοκκία.Αυτά τα κύτταρα στην κυτταροχημική μελέτη χαρακτηρίζονται από υψηλή δραστικότητα όξινης φωσφατάσης, εστέρα α-ναφθυλοξικού εστέρα,σε ανοσολογικές παραμέτρους, έχουν συχνά ένα φαινότυπο των CD4 +, CD8-, λιγότερο CD4 +, CD8 +, και σπάνια CD4-, CD8 +.Η πορεία της νόσου είναι συχνά ταχέως προοδευτική, με πιθανή μετάβαση σε κρίση έκρηξης, αλλά μπορεί επίσης να είναι καλοήθης.

Έχουν προταθεί διάφορες ταξινομήσεις χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας για τα στάδια ανάπτυξης της νόσου.Η επισήμανση της RAI( 1975) απομόνωσαν ένα μηδενικό στάδιο μόνο λεμφοκυττάρωση στο αίμα και μυελό των οστών και το επακόλουθο στάδιο 4, αντικατοπτρίζοντας την εξάπλωση των λεμφαδένων, σπλήνα και του ήπατος.Τα τελευταία στάδια είναι οι διεργασίες με κυτταροπενίες( αναιμία, θρομβοπενία), ανεξάρτητα από τη διείσδυση των λεμφικών οργάνων.

RAI-ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

■ Στάδιο 0. λεμφοκυττάρωση περιφερικού αίματος, σε περισσότερες 15h109 / L, του μυελού των οστών & gt? 40%.

■ Στάδιο Ι. Στάδιο 0 με διευρυμένους λεμφαδένες.

■ Στάδιο ΙΙ.Στάδιο 0 με αυξανόμενους λεμφαδένες ή χωρίς στάδιο Ι με ηπατο- και / ή σπληνομεγαλία.

■ Στάδιο ΙΙΙ.Στάδιο 0 με αύξηση στους λεμφαδένες ή χωρίς στάδιο Ι ή ΙΙ με αναιμία( Hb μικρότερη από 110 g / l).

■ Στάδιο IV.Στάδιο 0 με ή χωρίς στάδια I, II, III, με θρομβοπενία( αιμοπετάλια μικρότερα από 100x109 / L).Σύμφωνα με το Διεθνές Σύστημα

[. Binet et al, 1981] Χρόνιες limfoley-αιγών χωρίζεται σε στάδια Α, Β και C. Τα πρώτα δύο βήματα αντιστοιχούν στη διαδικασία, κατανεμημένα σε τρεις( α) και Α( Β) πεδία λέμφο - περιφερικούς λεμφαδένες όλων των ομάδων, σπλήνα, το ήπαρ, και το τρίτο( C) - διαδικασία με κυτταροπενία( αναιμία, θρομβοπενία).Διεθνής Ταξινόμηση

της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Α λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα πιο 4h109 / L σε κόκκινο μυελό των οστών - Bole 40%.Hb 100 g / l, αιμοπετάλια άνω των 100,0χ109 / l.διαδικασία διανομής - σε δύο περιοχές της διευρυμένης λεμφαδένων( τραχηλική, μασχαλιαία, βουβωνικοί, ήπαρ, σπλήνα).

Β Hb πάνω από 100 g / l, περισσότερο 100h109 αιμοπετάλια / l, η κατανομή διαδικασία - περισσότερο από τρεις τομείς της διευρυμένης λεμφαδένων.

Γ Hb λιγότερο από 100 g / l ή / και αιμοπετάλια λιγότερο 100,0h109 / l, ανεξάρτητα από τις περιοχές της διευρυμένης λεμφαδένων.

Σχ.Οι ασθένειες των βλαστικών κυττάρων, οι αλληλεπιδράσεις τους και οι πιθανές κατευθύνσεις μετασχηματισμού

Εικ.Ασθένειες των βλαστικών κυττάρων, τη σχέση τους και πιθανή

μετασχηματισμό Όταν προλεμφοκυτταρική λευχαιμία στο περιφερικό αίμα και ο μυελός των οστών στικτή κυρίαρχο( πάνω από 55%) prolymphocytes.Παθολογικά κύτταρα σε 75-80% των ασθενών έχουν ένα φαινότυπο κυττάρων Β, που από τη ανοσολογικά χαρακτηριστικά τους είναι πιο ώριμων λεμφοειδών στοιχείων mi από λεμφοκύτταρα σε ένα τυπικό Β-κυττάρου χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.Σε 20-25% των ασθενών κύτταρα είναι φαινοτύπου Τ-κυττάρων, σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή, με σοβαρή λευκοκυττάρωση, ταχέως προοδευτική, η θεραπεία δεν είναι αρκετά αποτελεσματική.