Αμυλοείδωση: συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, διάγνωση

Περισσότερα από εκατό χρόνια ιστορίας της έρευνας συνοδεύει, και μέχρι σήμερα η κοινή ασθένεια - αμυλοείδωση.Εκδηλώνεται με την εναπόθεση σε ιστούς πρωτεϊνο-πολυσακχαριτικών ενώσεων - αμυλοειδούς.

Τι είναι αυτό;Η ασθένεια προκαλείται από μια παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, με αποτέλεσμα αμυλοειδούς εκφυλισμού προκαλεί μια αλλαγή στο μέγεθος του σώματος, το σχηματισμό των ξυλωδών πυκνότητας και αρχή απόκτηση λιπαρή ή κηρώδη εμφάνιση.

Οι παθήσεις που διατρέχουν κίνδυνο για αμυλοείδωση είναι πολύ διαφορετικές.Οι πιο συχνές: βλάβες της φυματίωσης

• .
  
• βίαιη υπερφόρτωση στις φλεγμονώδεις διεργασίες του οστού.
  
• χρόνιο απόστημα των πνευμόνων.
  
• συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού,
  
• χρόνια βρογχική υπερφόρτωση;
  
• για κακοήθεις ασθένειες λεμφικού ιστού και κακοήθεις όγκους διαφόρων αιτιολογιών.
  
• χρόνιες παθήσεις του παχέος εντέρου του βλεννογόνου.
  
• για αρθρωτό καρκίνο του θυρεοειδούς.
  
• με ενδοκαρδίτιδα.το παρεγχύμα του νεφρού και πολλές άλλες ασθένειες.

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αμυλοείδωσης.Προκαταρκτικώς, για αιτιολογικούς παράγοντες, συνηθίζεται να κατανέμεται:

1. 1) Πρωτοπαθής - ιδιοπαθής μορφή.Αναφέρεται στο βρογχοπνευμονικό σύστημα - επηρεάζεται το παρέγχυμα των πνευμόνων, τα τοιχώματα των αγγείων, η βλεννογόνος μεμβράνη.
   
2. 2) Δευτερογενής - επίκτητη μορφή.Αναπτύσσεται ως μια επιπλοκή των ασθενειών του περιβάλλοντος.Στο πλαίσιο χρόνιων λοιμώξεων πυώδους καταστροφικής φύσης, κακοήθων όγκων, λεμφικής λευχαιμίας.
   
3. 3) Οικογένεια, κληρονομική μορφή.Το αποτέλεσμα της πρωτεϊνικής μετάλλαξης είναι η τρανσθυρετίνη στην αρσενική γραμμή.
   
4. 4) Η σπερματική αμυλοείδωση είναι μια ανεξάρτητη μορφή.Εμφανίζεται με τη νόσο του Αλτσχάιμερ, τα καρδιακά αγγεία, τα εγκεφαλικά αγγεία και η αορτή επηρεάζονται.Η βάση είναι η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στην ηλικία( involution).
   
5. 5) Τοπική ομοιάζουσα με όγκο μορφή.Φαντάστηκε ως αυτόνομο.μια συγκεκριμένη ασθένεια, βάσει κλινικών εκδηλώσεων.

Ανάλογα με τη μεγαλύτερη ανάπτυξη σε διάφορα όργανα ινωδών πρωτεϊνών - αμυλοειδών, ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι νεφροτικός.

Τα συμπτώματα της νεφρικής παρουσίας αμυλοείδωσης

νεφρωσικού συμπτωμάτων που προκαλούνται από παρατεταμένη πορεία των χρόνιων ασθενειών - την πιο αξιόπιστη ένδειξη των αντιδραστικών, δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών.

Υπάρχουν περιπτώσεις σχηματισμού αποθέσεων αμυλοειδούς στους ιστούς των νεφρών στην πρωτογενή μορφή της νόσου.Σε μια τέτοια κατάσταση παρατηρείται ταχεία ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου.Αλλά, κατά κανόνα, οι ασθενείς πεθαίνουν πριν αναπτυχθεί το σύνδρομο.

κύρια συμπτώματα της νόσου των νεφρών, νεφρική αμυλοείδωση νωρίτερα εκφράζεται:

• βαθμιαία ή πολύ ταχεία ανάπτυξη του οιδήματος σε όλη την υποδόρια επιφάνεια?Ασκί
  
• , που προκαλεί παραβίαση της ισορροπίας ύδατος-αλατιού.Το
  
• εμφανίζει δύσπνοια.
  
• μεγάλες αλλαγές στην καρδιακή δραστηριότητα.
  
• αιφνίδια συμπτώματα της αζωθεμίας.Ανάπτυξη
  
• μιας οξείας μορφής υπέρτασης.

Όλη αυτή η συμπτωματολογία, ειδικά οίδημα, αναπτύσσεται αρκετά μακρά περίοδο.Επομένως, η πορεία της νόσου καθορίζει τα στάδια της νόσου.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης

Η αμυλοείδωση και τα χαρακτηριστικά της κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται άμεσα από το στάδιο στο οποίο βρίσκεται η διαδικασία.

1) είναι λανθάνουσα, ασυμπτωματική στάδια της νόσου - Localization καθιζάνουν αμυλοειδούς παρατηρήθηκε στα κύτταρα ενδιάμεσο στρώμα σκαφοειδούς( μεγάλη επιφάνεια).Έχει ένα πενταετές ορόσημο.Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, παρουσία δευτερογενούς, αντιδρώσας αμυλοείδωσης, υπάρχουν ενδείξεις διαφορετικών ασθενειών του περιβάλλοντος - πυώδη αποστήματα στους πνεύμονες, εκδηλώσεις φυματικών αλλοιώσεων ή παθολογιών των αρθρώσεων.

2) Ξεκινώντας albuminuricheskaya δευτερεύουσα μορφή στάδιο της ασθένειας - αμυλοειδούς ίζημα εντοπίζεται μεταξύ σπειραματική τριχοειδή, σε μεντεσέδες τους και νεφρικών αγγείων.Υπάρχει μια βαθιά βλάβη στη σπειραματική βλάβη του φίλτρου νεφρού, γίνονται μεγαλύτερα και αποκτούν μια πυκνή συνοχή.Η διάρκεια της σκηνής καθορίζεται από δεκατρία χρόνια.

3) Στάδιο νεφρωτικής, πρήξιμο - παρουσία αμυλοειδούς σημειώνεται σε όλα τα μέρη του νεφρού.Επηρεάζει το μυελό των νεφρών, υπάρχει σκλήρυνση κατά πλάκας.Το νεφρό γίνεται μεγάλο και λιπαρό.Χαρακτηριστικό όλων των σημείων νεφροπάθειας με εκτεταμένο οίδημα.Η ασθένεια αναπτύσσεται για περίοδο έξι ετών.Η προσθήκη στα νεφρωτικά συμπτώματα είναι η εντερική εμπλοκή, η μεγενθυμένη σπλήνα και οι λεμφαδένες.

4) Με ουραιμικό, τερματικό, στάδιο - η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει με βάση την υπόταση και τη νεφροπάθεια.Χαρακτηριστικό των διαφόρων νεφρικών παθολογιών - μια αλλαγή στον τύπο και τη συνοχή του νεφρού.

Η παρουσία αμυλοειδούς απόθεσης στους νεφρούς δεν σημαίνει ότι δεν υπάρχουν σε άλλα όργανα.

1. 1) Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο δέρμα εκδηλώνεται με ερυθρότητα του δέρματος και μικρές ρυτίδες σε αυτό.
   
2. 2) Η παρουσία καταθέσεων στο λεμφικό σύστημα εκδηλώνεται με διευρυμένους λεμφαδένες.
   
3. 3) Με την ήττα του πεπτικού συστήματος είναι σημειωμένα - παρεμποδίζεται γεύμα στην κατάποση, οίδημα της γλώσσας, υπάρχει ηπατομεγαλία, και στομαχικές διαταραχές.
   
4. 4) Το νευρικό σύστημα, διογκωμένο με αμυλοειδές, προκαλεί την ανάπτυξη άνοιας.
   
5. 5) Δυσκολία στην αναπνοή και λαχάνιασμα - χαρακτηριστικού καθίζηση παρουσία συμπτωματολογίας χτύπημα των αεραγωγών.
   
6. 6) Καθίζηση του αμυλοειδούς στον καρδιακό μυ οδηγεί σε διαταραχή της κανονικής καρδιακού ρυθμού, καρδιομεγαλία, το οποίο θα μπορούσε να προκαλέσει καρδιακή ανακοπή, και θανατηφόρα?λόγους

αμυλοείδωση

κύρια αιτία της αμυλοείδωση σε εκατό χρόνια, μέχρι το τέλος και δεν έχει μελετηθεί.Υπάρχουν μόνο επιστημονικά διαμορφωμένες εκδόσεις και υποθέσεις.Αυτά περιλαμβάνουν:

• Ανοσολογική Θεωρία της Ανάπτυξης;Αποτέλεσμα
  
• μετάλλαξης πρωτεΐνης.
  
• παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, η οποία οδηγεί στη συσσώρευση αμυλοειδούς σε αγγειακά τοιχώματα, αδένες και το πλάσμα του αίματος?
  
• φλεγμονώδεις διεργασίες, μολυσματικές και χρόνιες ασθένειες, μεταφέρθηκαν ασθένειες μυελού των οστών.

Ακόμη και μετά το θάνατο του ασθενούς, το αμυλοειδές δεν υπόκειται σε αποσύνθεση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

διάγνωση αμυλοείδωση

διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο είναι δύσκολη, δεδομένου ότι σε αυτή την περίοδο της αμυλοείδωση συχνά είναι ασυμπτωματική.Ύποπτο αποθέσεις αμυλοειδούς μπορεί να είναι τα αποτελέσματα μιας δοκιμής ούρων για μικρολευκωματινουρία, η οποία είναι ένας δείκτης της πρώιμης διαδικασίας νεφρική βλάβη, και αρχικές διαγνώσεις, νωρίς παθολογικά αιμοφόρα αγγεία.δείκτης

της νεφρικής αμυλοείδωση είναι η ανάλυση της συγκέντρωσης της κυστατίνης στο αίμα, η οποία καθορίζει τον ρυθμό διήθησης των νεφρών σπειραματικής.Για προηγμένες διαγνωστικές εξετάσεις, χρησιμοποιούνται διάφορες ειδικές εξετάσεις και δοκιμές:

1. 1) Ανάλυση για κλινικές παραμέτρους αίματος και ούρων.
   
2. 2) Ανάλυση του προσδιορισμού της καθημερινής( πρωτεϊνουρίας) απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα.
   
3. 3) Προσδιορισμός των αιτίων σύνθεσης αυξημένη ουρική ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και κυλίνδρους σε μια δοκιμασία για να nechyporenko.
   
4. 4) Ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zimnitsky - προσδιορισμός της παρουσίας ορμονών.
   
5. 5) Ημερήσια ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου κρεατινίνης - Δοκιμή Rebergh.
   
6. 6) Προσδιορισμός οξέων και πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα.
   
7. 7) Μελέτη νεφρών με ραδιοϊσοτόπιο ακτινογραφία και υπέρηχο.
   
8. 8) Παθογνομική δοκιμή χρησιμοποιώντας μπλε του μεθυλενίου για την ανίχνευση αμυλοειδών.
   
9. 9) Μελέτη του υποδερμικού και του ιστού των νεφρών χρησιμοποιώντας τη μέθοδο δειγματοληψίας ιστών βιοβλαστών.

ιστού γλώσσα βιοψία μυός και των ούλων ανάλυση μπορεί να γίνει πιο σημαντικό και χρήσιμο στην ιδιοπαθή μορφή της ασθένειας με το ίζημα στο διάστημα αμυλοειδούς perekollagenovom.επεξεργασία

της αμυλοείδωση

Δυστυχώς, η σημερινή θεραπεία δεν είναι σε θέση να εγγυηθεί την πλήρη ίαση από αμυλοείδωση.Τα θεραπευτικά μέτρα που αποσκοπούν στην θεραπεία ασθενειών και εμφανίζει το υπόβαθρό τους, πραγματοποιεί έλεγχο για να αποφευχθούν καταστάσεις παθολογικές διαδικασίες και τη χρήση των φαρμάκων για τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς.

Με την πάροδο του χρόνου, η αποκαλυπτόμενη παθολογία καθιστά δυνατή τη διακοπή της ανάπτυξης της νόσου, μειώνοντας την επιβλαβή επίδραση του αμυλοειδούς.Σταθεροποιήστε και διατηρήστε την κατάσταση του ασθενούς εφαρμόζοντας ένα ατομικά διατυπωμένο θεραπευτικό πρόγραμμα: το

• απαλλάσσει από τα συμπτώματα παθολογιών υποβάθρου.
  
• πρόληψη νεφρωσικών εκδηλώσεων.
  
• έλεγχος της πρόσληψης αλατιού.
  
• χορήγηση θειαζιδικών διουρητικών και θειαζιδικών διουρητικών.Η μετάγγιση
  
• των μαζών ερυθροκυττάρων γίνεται για την εξάλειψη της υποξίας ιστών λόγω αναιμίας.Το
  
• λαμβάνει εντατική θεραπεία για τη διόρθωση των διαταραχών του νερού-ηλεκτρολύτη.Το
  
• είναι ατομική διατροφή.

Φαρμακευτική αγωγή για αμυλοείδωση

Για τη διατήρηση της παθολογικής διαδικασίας στην εξέλιξη της νόσου, συνιστάται η λήψη φαρμάκων, σύμφωνα με ένα ξεχωριστά σχεδιασμένο πρόγραμμα.

1. 1) Η κολχικίνη είναι ένα φυτικό παρασκεύασμα που βοηθά στη μείωση της μετανάστευσης λευκοκυττάρων σε φλεγμονώδεις εστίες και στην αναστολή της φαγοκυττάρωσης μικροκρυσταλλικών αλάτων.
   
2. 2) Διάλυμα Unithiol - συνταγογραφείται για λειτουργικές ηπατικές διαταραχές.
   
3. 3) Διάλυμα διμεθυλοσουλφοξειδίου - ένα αντιφλεγμονώδες και αναλγητικό παρασκεύασμα προστίθεται στον χυμό φρούτων.
   
4. 4) Το Delagil - ένα ανοσοδιεγερτικό φάρμακο, είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία λοιμώξεων.

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση των συμπτωμάτων που προδιαγράφονται χημειοθεραπεία.Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα βλαστικά κύτταρα του δότη μεταμοσχεύονται ή ο νεφρός δότης αντικαθίσταται εντελώς.

Για να μειώσετε τις καταθέσεις αμυλοειδούς, σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η αφαίρεση της σπλήνας.Κατά την πρώιμη θεραπεία της δευτερογενούς μορφής της νόσου, μερικές φορές αρκεί η θεραπεία της ασθένειας του υποστρώματος, έτσι ώστε να εξαφανιστούν τα συμπτώματα αμυλοείδωσης.

Αυτό θα ανακουφίσει την τρέχουσα προστατίτιδα για 10 ημέρες.Το έκανα!Αυτό είναι. ..

Μύκητας νυχιών φοβάται αυτό ως πυρκαγιά!Αν στο δροσερό νερό. ..

ζύγισα 92 κιλά!Το λίπος πήγε 3 κιλά την εβδομάδα!Για αυτό, έπινα ένα ποτήρι πριν κοιμηθώ. ..

Η μέθοδος του "παππού" της διακοπής του καπνίσματος!Σε 7 ημέρες θα ξεχάσετε ποτέ τα τσιγάρα!