Lyell-Syndrom( epidermal toxische Nekrolyse, Allergie gegen Antibiotika) - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.
Lyell-Syndrom - toxisch-allergische Erkrankungen der Haut und Schleimhäute, die oft durch Veränderungen der inneren Organe und das Nervensystem begleitet. Synonyme: LyeU-syndrom, epidermale Nekrolyse scharf, toxische epidermale Nekrolyse, toxische akute allergische Epidermolysis kutanen epidermalen necrolysis, vaskuläre allergid mit primären Hautläsionen und Schleimhäuten nekrotisierende.
Lyell-Syndrom - eine schwere Krankheit, begleitet von bullösen Hautläsionen und die Schleimhäute mit der Ablösung der Epidermis, oder die Bildung von Epithelzellen, wird oft durch den Gebrauch von Drogen verursacht. Lyell-Syndrom - schwer immunallergischer, arzneimittelinduzierte Erkrankung, die Patienten lebensbedrohlich, ist eine akute kutane und viszerale durch intensive epidermale Nekrose und Exfoliation gekennzeichnet Pathologien der Epidermis mit Bildung von ausgedehnter Blasenbildung und Erosionen auf der Haut und die Schleimhäute.
allgemeine klare Definitionen für toxische epidermale Nekrolyse und Stevens-Johnson ist nach wie vor nicht. Beide Syndrome gehören zu den schwersten Formen der Drogenarzneimittelreaktion. Einige glauben, Lyell-Syndrom, die schwersten Fälle von Stevens-Johnson-Syndrom, aber nach einem anderen Forscher, die Pathogenese der Erkrankung ist anders und Lyell-Syndrom ist eine toxische Manifestation von Idiosynkrasie von Epithelzellen auf bestimmte Medikamente oder deren Metaboliten.
Gründe Lyell-Syndrom
Gründen Fully Lyell-Syndrom wurden nicht untersucht. Lyell Syndrom entsteht als Folge des Empfangens von bestimmten Medikamenten( Drogen: Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate), führt zu einer Nekrose aller Schichten Haut. Deshalb ist es wichtig, dass die Selbstmedikation, insbesondere bei der Verwendung dieser leistungsfähigen Werkzeuge zu erinnern, als antimikrobielles ist, gefährlich für die Gesundheit.
Pathogenese der toxische epidermale Nekrolyse unklar. In Fällen mit der Einnahme von Arzneimitteln verbunden beinhaltet allergische Mechanismen beteiligt( III und IV Typen allergischer Reaktionen), wobei das Medikament eine Rolle Hapten, fixierten spielen, um die Proteine der Hautzellen wahrscheinlich ist. Einige Forscher betrachten Lyell-Syndrom als die schwerste Manifestation von Erythema multiforme.
Auflaufen erythematöse Flecke auf der Haut und Schleimhäute( erythematöse Stufe), für 2-3 Tage, in schlaffen walled Blasen von unregelmäßiger Form( bullösen Stufe) Drehen mit einer Tendenz leicht erozirovaniem mit ausgedehnten Oberflächen( deskvamatsionnaya Schritt) bersten fusionieren. In der Mitte der durch die Oberfläche ähnelt betäubt Krankheit brennen Kochen II-III Grad Positive Symptome Nikolski( Ablösung der Epidermis) und von Asbest-Hansen( mit Druck auf der Blase erhöht seine Größe aufgrund der Ablösung der Epidermis des Blasenumfang unter der Einwirkung von Druck seines Inhalts)
Niederlage Schleimhaut
Mund, ausgehend von aphthösen und Entwicklung zur Behandlung von Colitis Stomatitis-
Niederlage Genitale( Vaginitis, balanoposthitis)
Hemorrhagic( mit Übergang in lang nekrotisierendeenno nekrotischen) Konjunktivitis - die früheste Manifestation der Krankheit • Schwere allgemeine Symptome, die mit zunehmender Vergiftung verursacht durch den Verlust von Flüssigkeit und das Protein durch die betroffene erodierten Oberfläche, Störung der Wasser-Elektrolyt-Balance, die Entwicklung von infektiösen Läsionen( oft Lungenentzündung, sekundäre Infektion der Haut), aus dem Magen-Darm-Trakt Blutungen nach obenzu Tode.
Differentialdiagnose verbringt mit Staphylokokken-Syndrom „verbrannt“ Haut. Die Diagnose der akuten epidermale Nekrolyse über die Geschichte bereinigt Basis( Medikamente), klinische( akute Krankheitsprogression, schwerer Allgemeinzustand des Patienten, Blasen auf Hintergrund Erythem; Symptom Ablösung der Epidermis Läsion der Mundschleimhaut, Augen, genital), Labordaten, pathomorphologischeForschung( epidermale Nekrolyse, die Bildung von intra- und subepidermale Blasen).
Lyell-Syndrom vom verbrüht Haut-Syndrom unterschieden werden. Lyell-Syndrom tritt vor allem bei Erwachsenen, ist es in der Regel durch Medikamente verursacht wird, und wird durch eine hohe Mortalitätsrate einher.- völlig ganze Epidermis abgeschält Hornschicht der Epidermis mit verbrüht Haut-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse bei: Für die Differentialdiagnose ist mit einem Einstich Hautbiopsie Prüfung von Gefrierschnitten durchgeführt.
Symptome toxischer epidermaler Nekrolyse
Krankheit beginnt mit einer hohen Körpertemperatur auf 39-40 ° C, scharfe Schwäche, manchmal Halsschmerzen. Blasen erscheinen auf der Haut und den Schleimhäuten. Mit dem Auftreten von Hautausschlägen verschlechtert sich der Zustand des Patienten stark. Nach dem Öffnen der Blasen auf der Haut verbleibt eine große, nasse Wundoberfläche. Die Krankheit kann von der Infektion der inneren Organe - Leber, Nieren, Herz begleitet werden.
ungünstige Prognose mit hyperakuten Strömung, late onset aktiven therapeutischen Interventionen sowie Beitritt Sekundärinfektion. Die Letalität kann 30-60% erreichen.
Komplikationen: Erblindung bei tiefen Läsionen der Bindehaut. Konjunktivitis und Photophobie für mehrere Monate. Portal über Gesundheit www.7gy.ru
Behandlung Lyell-Syndrom
Wenn Symptome Lyell-Syndrom erfordert Notaufnahmen des Patienten. Zugewiesen Mittel zum Entfernen Gifte( entgiftende), Gluco-Corticoiden, Antiallergica.
Verwaltung von
- Patienten unterliegen Zwangseinweisung in der Intensivstation oder Intensivstation
- Patienten sind beide brennen( wünschenswert „brennen Parlament“) in maximal sterilen Bedingungen
exogene Infektion zu verhindern - Für HP-Syndrom Entwicklung zur sofortigen Löschung unterliegt.
Medikamente
Lokale Behandlung
Eröffnung Blasen wird nicht empfohlen. Irrigation Erosionen Glucocorticoid Aerosolen( Oxytetracyclin + Hydrocortison oksitsiklozol et al.).Schmierung der Erosion mit wässrigen Lösungen von Analytfarbstoffen;feucht Erosionen mit Desinfektionsmittel-Lotion( 1-2% Lösung von Borsäure, p-ra Castellani) zu bezeichnen. Die Creme, ölige Maische, kseroformnuyu, solkoserilovuyu Salben, Salben HA( + Salicylsäure, Betamethason, Methylprednisolonaceponat).Bei Läsionen der Mundschleimhaut sind gezeigt Bindemittel, Bleich p-ry: Kamille, rr Borsäure, Borax, Kaliumpermanganat zum Spülen. Verwenden Sie auch wässrige p-ry Anilinfarben, rr glitsirine Borax, Eiweiß.Wenn die Augen betroffen sind, werden Zink- oder Hydrocortisontropfen verwendet. Die systemische Therapie
HA: sind vorzugsweise in / Methylprednisolon von 0,25-0,5 g / Tag bis 1 g / Tag in den schwersten Fällen während der ersten 5-7 Tage nach Dosisreduktion gefolgt. Entgiftungs- und Rehydrierungstherapie. Um Wasser, Elektrolyten und Protein das Gleichgewicht zu halten - Infusion bis 2 Liter pro Tag: reopoligljukin oder gemodez, Plasma und / oder Albumin, rr isotonische Natriumchlorid, 10% ige Lösung von Calciumchlorid, Ringer rr. Bei Hypokaliämie werden Proteasehemmer( Aprotinin) eingesetzt. Die systemische Anwendung von Antibiotika ist bei Sekundärinfektionen unter Kontrolle der Mikroflora-Empfindlichkeit indiziert.
Lyell-Syndrom Prävention
Ernennung von Arzneimitteln auf der Grundlage ihrer Toleranz in der Vergangenheit Verzicht auf die Verwendung von Heil Cocktails. Empfohlen sofortige Hospitalisierung von Patienten mit Arzneimittelreaktion, die durch die allgemeinen Erscheinungen begleitet, Fieber und Behandlung von Glukokortikoid in hohen Dosen. Personen, die Lyell-Syndrom, für 1-2 Jahren, ist es notwendig, die Durchführung von Schutzimpfungen, die Exposition gegenüber der Sonne, die Verwendung von Vergütungsverfahren zu begrenzen.