Typisierung von Dyslipoproteinämie
Die Untersuchung von Fraktionen von LP in der klinischen Praxis wird zur Typisierung von DLP verwendet. Doppelbrechungs - Abweichung Lipoprotein Blutspektrum, manifestieren sich in Veränderungen der Inhalt( größer, kleiner oder keine Verletzung Verhältnis) von einem oder mehreren PL-Klassen. Im Jahr 1967 wurde eine Klassifikation von HLP-Typen vorgeschlagen, die von WHO-Experten genehmigt wurde und weit verbreitet war. Bis zum Ende des Jahres 1970 oboznaznacheniya statt HLP( engeren Begriffs, was eine Steigerung von einer Klasse oder Klassen von LP im Blut) führte den Begriff DLP.Dies ist aufgrund der Tatsache, dass bei Patienten mit Arteriosklerose und koronare Herzkrankheit gefunden werden oft Patienten, die nicht die LP Konzentration( dh GLP tatsächlich abwesend) verbessert haben, hatte aber das Verhältnis zwischen dem Gehalt an ath-Rogen und antiatherogene LP verletzt.
Klassifizierung der Haupttypen von GLP [DS.Frederickson et al., 1967].
Typ I - Hyperchylomikronämie. Für diese Art GLP durch einen hohen Gehalt an Chylomikronen gekennzeichnet, normalen oder leicht erhöhten Gehalt an VLDL, einem starken Anstieg der Triglyceride 1000 mg / dL und manchmal höher. Typ I wird selten beobachtet, es erscheint in der Kindheit( Hepatosplenomegalie, abdominale Kolik, Pankreatitis).Es kann Xanthome, einen lipoiden Bogen der Hornhaut, geben. Atherosklerose entwickelt sich nicht. Der Grund für diese Art von LLA - genetisch determinierten Defekt, der auf
mangelnde Fähigkeit eines Organismus beruhte eine Lipoprotein-Lipase spaltet TG-reiche Lipoproteinpartikeln zu erzeugen.
Typ II - Hyper-P-Lipoproteinämie.
■ Variante A. Charakteristisch sind erhöhter LDL- und normaler VLDL-Gehalt, erhöhter Cholesterinspiegel, manchmal sehr signifikant, normaler TG-Gehalt. Die Konzentration von HDL ist oft vollständig oder relativ reduziert. Variante A manifestiert sich in relativ jungem Alter durch IHD und MI, charakterisiert durch frühe Mortalität im Kindesalter. ZUSAMMENFASSUNG Gendefekt PA-Variante zu Grunde liegende zu einem Mangel an LDL-Rezeptoren reduziert( in erster Linie auf einen Mangel an Leber Rezeptoren), die drastisch die Eliminierung von LDL aus dem Blutplasma kompliziert und trägt zu einem deutlichen Anstieg der Konzentration von Cholesterin und LDL im Blut.
■ Option B. Erhöhte LDL und VLDL, Cholesterin( manchmal signifikant) und TG( in den meisten Fällen mäßig).Diese Variante manifestiert sich in einem relativ jungen Alter durch IHD und MI sowie durch Tuberkulose-Xanthome in der Kindheit oder bei Erwachsenen.
Typ III - Hyper-P- und Hyper-Prä-P-Lipoproteinämie( Disbetalipoproteinämie).Gekennzeichnet durch erhöhte VLDL im Blut mit einem hohen Cholesterinspiegel und hoher elektrophoretischer Mobilität, das heißt, das Vorhandensein von anormalen VLDL( schwimmender), wird der Pegel des Cholesterins und der Triglyceride erhöht, ist das Verhältnis von Cholesterin zu TG nahe 1. Im Rahmen der VLDL enthält eine Menge von Apo-B.Klinisch ist diese Art der Entwicklung ist durch eine relativ früh und stark fließende Atherosklerose gekennzeichnet betrifft nicht nur Gefäß des Herzens, sondern auch untere Extremitäten Arterien. Für die Diagnose von Typ-III-HLP ist notwendig, zu berücksichtigen, die extreme Labilität der Lipidkonzentration bei diesen Patienten und eine einfache Korrektur LP Stoffwechselstörungen sie durch Diät und Medikamente beeinflusst.
Typ IV - Hyper-Prä-P-Lipoproteinämie. Wenn die IV der Blutgruppe ergaben VLDL Spiegel erhöhen, normalen oder verminderten LDL, Chylomikronen Abwesenheit, eine Erhöhung der Tg bei normalen oder leicht erhöhten Cholesterins. Klinische Manifestationen von Typ IV HLP sind nicht streng spezifisch. Es kann eine Verletzung sowohl der koronaren als auch der peripheren Gefäße geben. Neben IHD sind periphere vaskuläre Läsionen typisch, ausgedrückt in Claudicatio intermittens. Xanthome werden seltener beobachtet als bei Typ II.Kann eine Kombination mit Diabetes und Fettleibigkeit sein. Es wird angenommen, dass bei Patienten mit Typ IV HLP Prozessen Lipolyse im Fettgewebe verstärkt, erhöhte Mengen neesteri-fachter Fettsäuren im Blut, was wiederum die Synthese von Triglyceriden und VLDL in der Leber stimuliert.
Typ V - Hyper-Prä-P-Lipoproteinämie und Hyperchylomikronämie. Mit dieser Art von Blut Ergebnissen zeigen erhöhte Konzentrationen von VLDL, das Vorhandensein von Chylomikronen, erhöhte Cholesterin- und Triglycerid-Gehalt. Klinisch manifestiert sich diese Art von HLP durch Anfälle von Pankreatitis, intestinale Dyspepsie, Vergrößerung der Leber. Alle diese Manifestationen treten hauptsächlich bei Erwachsenen auf, obwohl sie auch bei Kindern auftreten können. Störungen des Herz-Kreislauf-Systems sind selten. Das Herz von Typ V von HLP ist das Fehlen von Lipoproteinlipase oder dessen geringe Aktivität.
Erhöhte Blutspiegel von einem oder mehreren PL-Klassen können durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden. HLP kann als unabhängige Erkrankung( primär LLA) auftreten oder kann durch Erkrankungen der inneren Organe( sekundäre LLA) begleitet werden. Die erste Gruppe umfasst alle familial( genetische) bildet HLP, an den zweiten -( . Tabelle) GLP in einer Reihe von Krankheiten und Bedingungen beobachtet. Tabelle
Krankheiten und begleiteten Bedingungen durch die Entwicklung der sekundären GLP
Tabelle Krankheiten und durch die Entwicklung von sekundärer GLP
GLP begleiteten Bedingungen identifiziert bei diesen Krankheiten und Bedingungen sein kann aufgrund der primären Pathologie sind nicht immer das Vorhandensein von Atherosklerose. In dieser Liste gibt es jedoch eine Reihe von Krankheiten, bei denen, wie sie in der täglichen klinischen Praxis bekannt ist, Atherosklerose sehr oft entwickelt. Es ist offensichtlich, dass zum Beispiel Störungen des Fettstoffwechsels in Diabetes oder Hypothyroidismus durch die Anwesenheit in diesen Patienten GLP IV-Typ verursacht werden. Wenn
primäre HLP spezifische Behandlung erforderlich ist, führt zu Grunde liegenden Erkrankung in Sekundärtherapie GLP oft zu einer Normalisierung des Lipids. Halt
Sie daran, dass eine einzige Definition der LP im Blut( insbesondere während der ambulanten Untersuchung) zu einem unvollständigen oder fehlerhafter Identifikation des Typs von GLP führen kann, daher ist es notwendig, wiederholte Studien durchzuführen.
Neben dem „klassischen“ Typ HLP derzeit DLP unterscheidet, eine sehr niedrige oder hohe HDL-Cholesterin, sowie deren völlige Abwesenheit( Tangier-Krankheit).Es sollte jedoch, dass die phänotypische Klassifizierung von DLP ist jetzt veraltet angesehen werden erwähnt, weil es nicht einen angemessenen Anteil der Patienten mit dem Risiko einer koronaren Herzkrankheit [Robins SJ, 2001] ausgesetzt liefert.