Faktor XIII( fibrinstabilisierender Faktor)
Referenzwert Faktor XIII-Aktivität im Plasma - 100%.
Faktor XIII( fibrinstabilisierender Faktor, Fibrinase) bezieht sich auf P2-Glycoproteine. Es ist in der Gefäßwand, Thrombozyten, Erythrozyten, Nieren, Lungen, Muskeln, Plazenta vorhanden. Im Plasma ist es in Form eines Proenzyms, verbunden mit Fibrinogen.
Faktor XIII unter dem Einfluß von Thrombin wird in die aktive Form XIIIa umgewandelt, was die Bildung eines Fibringerinnsels wird, liefert Fibrin vernetzt Bildung bildet. Thromben, die in Gegenwart von Fibrinase gebildet werden, werden sehr langsam lysiert. Mit einer Abnahme der Aktivität von Faktor XIII zerfallen die Gerinnsel sehr schnell, selbst wenn die fibrinolytische Aktivität des Blutes normal ist. Wenn die Wand des Blutgefäßes beschädigt ist, ist Faktor XIII an dem Vorgang der Aggregation und Adhäsion von Blutplättchen beteiligt. Der Rückgang Fibrin stabilisierender Faktor-Aktivität durch eine Abnahme der Thrombozytenaggregation und Klebrigkeit begleitet wird, und durch die Aktivität dieser Eigenschaften zu erhöhen Blutplättchen Fibrin stabilisierender Faktor, im Gegenteil, erhöht.
Faktor XIII charakterisiert Phase III Gerinnungs: verminderte oder erhöhte Aktivität des Fibrin-stabilisierender Faktor wird als ein Faktor von hämorrhagischen oder thrombotischen Risiko.
Der angeborene Mangel an Faktor XIII wird autosomal-rezessiv vorwiegend bei Männern vererbt. Die ersten klinischen Zeichen von Fibrin Faktormangel in 80% der Patienten zu stabilisieren sind lang( für
Tage, manchmal Wochen), von der Nabelwunde blutet. Die Blutung des petechialen Typs ist charakteristisch. Mögliche Blutungen im Gehirn. Die langsame Heilung von Wunden ist bekannt, oft wird postoperative Hernie gebildet, Brüche sind schlecht koalesziert. Alle Parameter im Koagulogramm, zusätzlich zur Verringerung der Konzentration von Faktor XIII im Blutplasma, bleiben innerhalb der normalen Grenzen. Erworbene Faktor XIII-Mangel bei Patienten mit avitaminosis C, Strahlenkrankheit, Leukämie, Leberzirrhose, Hepatitis, Krebs mit Metastasen in der Leber, Lymphom, mit DIC erkannt wird, wir unterzog Adrenalektomie, nach dem Empfang der indirekten Antikoagulantien. Die Verringerung des HS-Faktors im Blut bei diesen Erkrankungen ist auf eine Verletzung ihrer Synthese oder auf einen Aufwand im Verlauf des DIC-Syndroms zurückzuführen.
Wenn lange und schlecht Wunden und Frakturen Heilung wird empfohlen, die Forschungstätigkeit von Faktor XIII durchführen, wie es in einigen Fällen können solche Phänomene mit seinem Mangel in Verbindung gebracht werden( Faktor XIII stimuliert die Entwicklung von Fibroblasten).
Mindest hämostatische Niveau von Faktor XIII im Blut zur Blutstillung - 1,2%, mit einem geringeren Gehalt an Blutungen zu stillen, ohne Faktor XIII an einem Patienten verabreicht wird nicht [Ogston D., Bennett B., 1977].
Patienten mit thromboembolischer Komplikationen, Atherosklerose, nach der Operation, die Geburt, nach der Verabreichung von Adrenalin, SC, pituitrina Fibrin stabilisierender Faktor erhöht ist, oft.