Klinisches Bild der Lungenhistiozytose, ihre Diagnose und Behandlung

Histiozytose

Licht - ist eine systemische durch verstärkte Proliferation gekennzeichnet Krankheit Histiozyten zu bilden histiozytäre in der Lunge infiltriert.

dieser Krankheit leiden 5% der Bevölkerung von 20 bis 30 Jahren.

Ätiologie und Pathogenese

ursächliche Faktoren und Pathomechanismen der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. So beziehen sich einige Wissenschaftler Lungenkrebs Pathologie Histiozytose, und einige - die Anhäufung von Krankheiten.

Die Krankheit wird durch eine verstärkte Proliferation von Histiozyten, ihre Akkumulation in verschiedenen Geweben, mit der Bildung von Granulomen gekennzeichnet. Histiocytische Infiltrate enthalten auch Lymphozyten, Eosinophile, Plasmazellen, proliferierenden retikulären Fasern, was zu Fibrose führt. Weiterhin tritt Lungenläsion infiltrirovanie Histiozyten Gefäße respiratorische Gewebefibrose mit anschließender Entwicklung und der Bildung von zystischer Kavitäten.

Hauptformen der einfachen

Histiozytose auf der klinischen und radiologischen Bild Je sind die folgenden Formen der Histiozytose:

• Krankheit Abt-Letterer-Ziba
• Krankheit Heth-Shyullera-Kristchena
• Krankheit Taratynova

Krankheitsbild Histiozytosis

Licht hat oft asymptomatisch Beginn und während der Routinekontrollen entdeckt. Da der Verlauf des Prozesses erscheint Atemnot, Angriffe von trockenem Husten, Schmerzen in der Brust durch die Entwicklung von Spontanpneumothorax. Disturbed Allgemeinzustand des Patienten, zum Beispiel gibt es eine Schwäche, Müdigkeit, starker Gewichtsverlust, Fieber.geboxt, Beitritt Pneumothorax auskultiert Pauken Ton -

Im Lichte percussion in den frühen Stadien können klare Lungengeräusche, und im Fall von Emphysem in den späteren Stadien zu hören. Während der Auskultation gehört eine geschwächte Zellatmung, trockenes Rasseln.

In schweren Fällen, wenn es eine Proliferation von histiozytäre Infiltration von Außenlicht ist, das klinische Bild durch das Auftreten von Anämie gekennzeichnet ist, Hepatomegalie, Splenomegalie, Mediastinitis, Lungenentzündung, Symptome von Diabetes insipidus, Exophthalmus, Hautläsionen nach Typ petechiale Hautausschlag, Seborrhoe, Schmerzen in den Knochen.

Fehlerdiagnose von Lungen Histiozytose

„Lungen Histiozytose“ wird auf der Grundlage der folgenden Studien festgelegt:

1. allgemeine Blutanalyse, die durch Anzeichen von Anämie, Leukozytose, Thrombozytopenie gekennzeichnet ist;
2. -kann Urinalysis Proteinurie, Mikrohämaturie, cylindruria;
3. in der biochemischen Analyse von Blut wird Sialinsäure Seromucoid, Globulin, Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff erhöht;
4. mit immunologischer Forschung Menge an Immunglobulinen erhöht, CEC, das Niveau von T-Unterdrückern zu verringern;
5. röntgenologische Untersuchung, deren Ergebnisse durch die Anwesenheit von Brenntrübungen gekennzeichnet sind, erhöht Lungenmuster, Anzeichen einer interstitiellen Fibrose, in schweren Fällen, das Bild von „Wabenlunge“ aufgrund zystische bullösen Läsionsgewebe.
6. Biopsien von Granulom definiert in Biopsien erhalten, die aus histiozytischen Zellen bestehen.
7. CT-Scan: das Vorhandensein von zystischen Formationen in bullösen Lungengewebe.

Behandlung und Prognose pneumonic

Histiozytose bei der Behandlung von pulmonaler Histiozytose isoliert Richtung 2:

• Medikamente;
• Chirurgie.

konservative Behandlung umfasst Corticosteroiden Rate bis zu 12 Monaten in einer Menge von 0,5- 1 mg / kg Körpergewicht, gefolgt von einer allmählichen Abnahme in der Dosierung verabreicht. Mit dem Fortschreiten des Prozesses und keine Wirkung von Kortikosteroiden angewandt Zytostatika wie Methotrexat, Vinblastin, Cyclophosphamid.

Chirurgische Techniken, die in den lokalisierten Formen von Histiozytose in Kombination mit Strahlentherapie eingesetzt. Es geht um histiozytäre infiltriert, lobectomy, pneumonectomy Entfernen Pleurektomie und in schweren Fällen zur Entwicklung von respiratorischer Insuffizienz ist eine Lungentransplantation durchgeführt. In verallgemeinerte Formen

Histiozytose schlechtes Ergebnis tritt in 70% der Fälle. Wenn Formen lokalisiert ist die Prognose sehr günstig.