Nieren-Dysplasie bei Kindern - Diagnose und Behandlung von Krankheiten
Die Nierendysplasie bei Kindern ist ein Prozess der abnormalen Entwicklung des Urogenitalsystems, der mit einer Abnahme des Nierenvolumens, einer abnormalen Gewebeentwicklung und einer eingeschränkten Harnfunktion einhergeht.
Ätiologie
Grundsätzlich ist die Ursache von Nierendysplasie bei Kindern genetische Störungen oder verschiedene negative Auswirkungen auf den Fötus im Mutterleib. Meistens ist es nicht möglich, die Ursache für die Entwicklung der Pathologie festzustellen.
Bis heute ist die Nierendysplasie in einfache und zystische unterteilt.
Lokalisierung ist einfach:
- fokal;
- insgesamt;
- sind segmentiert.
Einfache fokale Dysplasie
Einfache fokale Dysplasie gibt fast keine Symptome, so dass es nur mit Biopsie erkannt werden kann.
Äußerlich verändert sich die Niere nicht, ihre Abmessungen bleiben gleich wie die Oberfläche. Die Zentren der Nierendysplasie sind nur in der Cortex- und Juxtamendullarzone mikroskopisch nachweisbar, sehr selten in der Cerebralschicht.
Totale Dysplasie
Es ist fast 3% aller registrierten angeborenen Erkrankungen des Urogenitalsystems. Makroskopisch ist diese Pathologie fast nicht manifestiert: Die Form der Niere ändert sich nicht, die Oberfläche ist glatt, manchmal ist es möglich, zystische Herde mit katarrhalischem Exsudat nachzuweisen.
Diese Art von Pathologie manifestiert sich als Harndrangsyndrom und ist durch die Entwicklung von Nierenversagen gekennzeichnet. Ein Kind mit einer solchen Diagnose hat eine große Anzahl von kleinen Anomalien der Entwicklung, etwas zurück in der Entwicklung, meist körperliche, von seinen Kollegen, diagnostizierte Immundefizienz Zustände und Blutdrucksenkung.
Abhängig von der Masse wird die totale Dysplasie in aplastische und hypoplastische unterteilt.
Das ist wichtig! Aplastische Dysplasie bei Kindern bezieht sich auf zystische Dysplasie. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch eine kritische Größenreduktion und Funktionsbeeinträchtigung. Die beidseitige aplastische Dysplasie führt in den meisten Fällen zu einem tödlichen Ausgang. Entwickelte Nierendysplasie im Fötus geht einher mit der Niederlage anderer Organe und Systeme. Die häufigste Läsion des Fortpflanzungs- und Verdauungssystems.
Hypoplastische Dysplasie ist durch das Auftreten eines urinausscheidenden Syndroms und einer frühen Entwicklung von CRF gekennzeichnet.
Morphologisch beobachtet: eine Abnahme der Gesamtmasse der Niere, lobuläre Oberfläche und nicht immer deutlich sichtbare Grenzen zwischen den Schichten. Während der Untersuchung des Materials der betroffenen Niere werden primitive Veränderungen in den Strukturen mikroskopisch festgestellt: eine Abnahme der Größe der Glomeruli, Atrophie der Gefäßschlingen und eine Verdickung der Kapsel.
Klinisch kommt die hypoplastische Dysplasie früh genug vor - nach 4-7 Monaten. Bei neugeborenen Kindern manifestiert sich diese Pathologie nur als Zeichen einer Dysplasie, mehr in einem älteren Alter sind sie durch sklerotische Läsionen der Glomeruli, Hyalinose, Hyperplasie der Arterien und schilddrüsenähnliche Veränderungen in den Tubuli verbunden.
Einfache segmentale Dysplasie
Diese Art von Nierendysplasie ist äußerst selten, bis zu 0,03% aller Erkrankungen der Nieren. Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Größe des Organs und der Anzahl der Pyramiden, das Auftreten einer Quernut an der äußeren Oberfläche des hypoplastischen Segments. Die segmentale Dysplasie wird begleitet von der Entwicklung von Sklerose, Fibrose, Hyalinosis glomerulus, zellulärer Infiltration und Atrophie des Epithels.
Das führende Zeichen der Entwicklung von Pathologie ist die Manifestation von Bluthochdruck in einem frühen Alter, häufiger bei Mädchen. Kinder klagen meist über häufige Kopfschmerzen, Krämpfe, Übelkeit und gelegentlich Schwindel.
Von den klinischen Symptomen zeigt das erste Schmerzsyndrom, gekennzeichnet durch schmerzende Schmerzen im Unterbauch. Relativ früh kommt es zu Polyurie und Polydipsie, in manchen Fällen kommt es zu einer starken Abnahme des Körpergewichts des Kindes und zu einer Verzögerung des Wachstums. Das Harndrangsyndrom manifestiert sich hauptsächlich in Proteinurie.
Zystische Nierendysplasie
Multizystisch ist durch eine starke Vergrößerung der Niere aufgrund der großen Anzahl von Zysten gekennzeichnet, zwischen denen es praktisch kein Parenchym gibt. Diese Art von Pathologie manifestiert sich durch dumpfen Schmerz im Bauch und die Entwicklung von Bluthochdruck. Bilateraler Nierenschaden führt zum Tod, einseitig - zur Niederlage anderer Organe und Systeme des Körpers.
MedullärenNierendysplasie durch eine Abnahme der Organkonservierung gekennzeichnet und fetale gelappt. Mikroskopisch detektiert eine große Anzahl von Glomeruli, Proliferation von Bindegewebs- und Infiltration. Nicht selten während der Diagnose Verdünnung der Hirnrinde markiert, die zerebrale Expansion aufgrund der Anwesenheit von Zysten mit einem Durchmesser von mehr als 1 bis 1,5 cm,
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung im Alter von 3 bis 6 Jahren, am häufigsten erscheint „simptokomleks Fanconi“ - ist Polyurie, minderwertigeKörpertemperatur, verzögertes Wachstum, häufiges Erbrechen, Azidose, Anämie, Urämie und Polydipsie.
Multilokulyarnaya Dysplasie - eine fokale zystische Dysplasie, die oft an einem der Pole der Nieren lokalisiert ist und eine Art von Multi-Zysten, unterteilt in den Trennwänden und getrennt von gesunden Gewebekapsel.
bemerkt klinisch das Auftreten von Schmerzen in den Bauch und unteren Rücken, und mit Verdauungsorganen verbundenen Syndromen. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die vergrößerte Niere die umliegenden Organe quetschen kann.
kortikale Dysplasie ist ein sogenannter „kidney mikrokistoz“, die durch die Anwesenheit von kleinen Röhren- und glomeruläre Zysten DO3 mm Durchmesser gekennzeichnet ist. Das Organ mit einer solchen Krankheit wird seine ursprüngliche Form und Struktur nicht verändern. Die kortikale Dysplasie wird von einer frühen Niereninsuffizienz begleitet.
Behandlung der renalen Dysplasie bei Kindern zur Bewältigung chronischer Krankheitssymptome und allgemeines Unwohlsein in erster Linie richtet. In seltenen Fällen Transplantorgan.
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