Sinus Histiozytose - Roza-Dorfman-Krankheit
Die Sinus-Histiozytose unter der Nicht-Lensegan-Typ-Histiozytose ist eine der seltensten Erkrankungen. Die gleiche Krankheit wird Roza-Dorfman genannt, nach den Namen der Ärzte, die ihn 1969 beschrieben haben.
Dies ist eine gutartige Erkrankung der mononukleären Blutzellen des phagozytischen mononukleären Systems. Es ist durch Ansammlung von Bindegewebszellen - proliferierende Histiozyten - gekennzeichnet. Die Akkumulation findet hauptsächlich in den Lymphknoten statt, wodurch eine charakteristische Vergrößerung des Knotens beobachtet wird.
Klassifikation der Sinus-Histiozytose
Die Erkrankung wird als atypische Zellstörung der Lymphknoten klassifiziert. In diesem Fall äußert sich Atypie in einem abnormalen Anstieg der Konzentration von proliferierenden Histiozyten aufgrund der exprimierten Phagozytose( Absorption) von lymphoiden Zellen durch diese.
Das klinische Bild ist durch das Vorherrschen der Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten gekennzeichnet. Weniger häufig ist der Anstieg des lymphatischen Gewebes des Nasopharynx. Knochen oder Haut sind noch weniger betroffen.
Die Beschreibungen der Krankheit sind wegen ihrer Seltenheit sehr umstritten. Spezifische histiozytische Marker sind in diesem Fall unbestimmt, es gibt keine einheitlichen klaren Methoden zur Bestimmung der Klonalität. Darüber hinaus gibt es eine Reihe von engen histologischen und klinischen Bedingungen eines Tumors und einer reaktiven Infektionskrankheit. All dies erschwert die Diagnose der Krankheit sehr.
Ätiologie und Krankheitsverlauf
In mehr als 50% der Fälle werden onkologische Erkrankungen bei Patienten mit Sinushistiozytose nachgewiesen. Die Ätiologie der Rosa-Dorfman-Krankheit ist unbekannt. Obwohl histologische und klinische Manifestationen der Krankheit ähnlich zu infektiösen Daten sind, mit Sinus Histiozytose, wurden Mikroorganismen noch nicht identifiziert.
Die Erkrankung verläuft überwiegend kontinuierlich-rezidivierend. Pathohistologisch manifestiert sich der Krankheitsverlauf durch Proliferation von Makrophagen, Zeichen der Phagozytose von Plasmazellen werden aufgedeckt. Verletzung der Immunantwort ist ein wichtiges Merkmal in der Pathogenese der Krankheit.
Diagnose
Um die Krankheit zu diagnostizieren, wird eine diagnostische Biopsie der Lymphknoten durchgeführt, die charakteristische Makrophagen, schaumiges Protoplasma, vakuisierte Kerne, riesige Lymphozyten und Zellen erkennen lässt. Die Diagnose basiert auf Beobachtungen des klinischen Bildes, histologischen Studien und Laboruntersuchungen.
Differenzielle Analyse wird mit Lymphom, andere Histiozytose, atypische mikrobakterielle Infektionen, Xanthome, Sarkoidose durchgeführt.
Hautläsionen werden in der Größenordnung von 7-10% der Fälle ohne Lymphknotenbefall beobachtet. Die Hautform erscheint in Form eines Hautausschlages aus einer Vielzahl von roten oder gelb-braunen Papeln oder Knoten bis zu 3- 4 im Durchmesser Es gibt fast keine Läsion der Schleimhäute.
Behandlungsmethoden für Sinus-Histiozytose
Die einzige klare Behandlung für Sinus-Histiozytose wird derzeit nicht entwickelt. Die Prognose für die Patienten ist in den meisten Fällen günstig, deshalb ist das Erwartungsmanagement mit der aktiven Überwachung des Zustandes des Patienten meistens gerechtfertigt. Bei Autoimmunkomplikationen ist der Einsatz von Kortikosteroiden indiziert. Wenn eine aggressive Form der Krankheit auftritt, wird eine Behandlung mit Kombinationen von alkylierender Chemotherapie und Corticosteroiden verwendet, aber aufgrund der extrem geringen Anzahl von Beobachtungen wurde der Effekt einer solchen Behandlung wenig untersucht.
Zuvor wurde eine Chemotherapie mit verschiedenen Wirkungen von Cyclophosphamid, Vincristin, Prednisol und Strahlentherapiemethoden zur Behandlung der Roza-Dorfmans-Krankheit verwendet. Derzeit wird die Wirkung der Verwendung von Interferon-Präparaten - Reaferon und Alphaferon in einer Menge von 1-3 Millionen IE intramuskulär untersucht. Der Kurs wird für 3-4 Wochen fortgesetzt, dann werden wiederholte Kurse angewendet.
Nach der Anwendung von 6-Merkapturin und Methotrexat gibt es einige Fälle von Genesung von Kindern.
Erfolge wurden auf dem Hintergrund einer Thalidomid-Remission der kutanen Form der Sinushistiozytose aufgezeichnet.