Wie manifestiert sich die maligne Histiozytose bei Kindern?

Bösartige Histiozytose - eine seltene Erkrankung, die durch Proliferation von Histiozyten auftritt. Es zeichnet sich durch hohe Letalität aus. Wird durch Lymphadenopathie, Schwäche, Fieber manifestiert. Die Patienten verlieren oft an Gewicht. Während der Untersuchung werden charakteristische maligne Prozesse mit Beteiligung des Knochenmarks aufgedeckt.

Klassifikation der malignen Histiozytose

nun Fälle von malignen Histiozytose klassifiziert wird oft als positive anaplastischen großzelligen Lymphom Ki-1, oft ist nicht wahr histiozytäre und T-Zell-Ursprung. Für die Behandlung der Pathologie wird ein Programm verwendet, das je nach dem individuellen Tumortyp für maligne Lymphome ausgelegt ist.

Komplexe Diagnose des Nachweises von malignen Histiozytose umfasst:

• submikroskopische Methode;
• Zytologie;
• Histologie;
• immunhistochemische Methode;
• -Zytochemie.

Tumorzellen sind durch Polymorphismus gekennzeichnet. Es wird akzeptiert, Tumorzellen von drei Typen zu unterscheiden:

• -Zellen mit Vakuolisierung und basophilem Zytoplasma;
• -Zellen mit einem exzentrisch angeordneten Kern mit einer länglichen Form;
• große Zellen mit phagozytierten Partikeln mit Erythrophagozytose.

Klinik der Krankheit

Es gibt eine Krankheit in verschiedenen Altersgruppen, von zwei Monaten bis zu 90 Jahren. Im Alter von bis zu 15 Jahren können Mädchen und Jungen mit der gleichen Wahrscheinlichkeit krank werden. Erwachsene junge Männer und Männer mittleren Alters leiden 2,2 Mal häufiger an dieser Krankheit als Frauen.

Der Ausbruch der Krankheit ist akut. Symptome:

• progressiver schneller Gewichtsverlust;
• hohe Temperatur;
• wachsende Schwäche;
• Gelbsucht;
• Kurzatmigkeit;
• Durchfall;
• generalisierte Lymphadenopathie;
• Splenomegalie und Hepatomegalie.

Bei vielen Patienten werden die ersten Läsionen in den Lymphknoten nachgewiesen. Der zweithäufigste Ort des Auftretens der ersten Läsionen ist das Knochensystem. Auf dem Röntgenbild in der Nähe der Wachstumszonen in Röhren- und Flachknochen wird eine kleinfokale Zerstörung festgestellt. Macrofocal Zerstörung hat eine Drain in der Natur, in den Knochen um seine Länge zu finden, oder, wie multiples Myelom, wie multiple Läsionen.

Auf der Haut tritt die Pathologie in 10-15% der Fälle auf. Diese Pathologie ist ähnlich wie bei Histiozytose X gesehen, aber Bösartigkeit wirkt sich auf die tieferen Schichten der Haut deutlicher, sowie subkutanen Fettgewebes. Formed verknotet oder lila oder braun infiltriert blyashkovidnye, die oft in der Mitte des ulcerate sind und zerfallen, vor allem in der Verallgemeinerung. Vielleicht das Auftreten von papulösen Ausschlägen mit den gleichen Eigenschaften.

Diagnostische Komplexitäten

Es ist sehr schwierig, maligne Histiozytose zu diagnostizieren. In der Hälfte der Fälle ist die Diagnose möglich, durch Überprüfung des Markpunktion, bei der eine vollständige oder teilweise Infiltration von unreifen atypischen Histiozyten detektiert wird. Eine Biopsie der Leber, Haut und Milz wird verwendet. Betroffene Gewebe enthalten proliferiert, in der Haut erscheinen fokale Infiltrate, perivaskuläre und perifollikuläre lokalisiert.

in verschiedenen Geweben nachgewiesen Tumorzellen in verschiedenen Größen, mit polymorphen Kernen breite eosinophilen Zytoplasma, Nucleus oft bohnenförmig, die Randposition in der Zelle. Das Zytoplasma kann phagozytiertes Material enthalten. Käfige mit hässlichen, lappigen Kernen können nachgewiesen werden, und auch solche, die mehrkernig sind.

Die Zahlen der Zellteilung sind unterschiedlich, einschließlich atypischer. Infiltrate können Eosinophile, Neutrophile, Lymphozyten, Plasmazellen enthalten. Oft gibt es Nekrosen. Subkutanes Fett wird durch Pannikulitis mit charakteristischen fokalen Lipogranulomen beeinflusst.

Peripheres Blut kann durch die Anwesenheit von Panzytopenie und atypischen gistiomonotsitarnyh Zellen, typischerweise in der Terminalphase charakterisiert werden.

Die Behandlung dieser seltenen Krankheit ist sehr kompliziert, mit wenig Aussicht auf Erfolg. Die Letalität der malignen Histiozytose ist am höchsten. Kombinierte intensive Chemotherapie wird verwendet. Es erlaubt, die Lebenserwartung des Patienten bis zu 46 Monaten zu erhöhen.