Manifestationer og behandling af multisystematrofi

Multisystematrofi er en alvorlig sporadisk degenerativ patologi i centralnervesystemet, hvor cerebellære strukturer, basalganglia, stamme og rygmarv påvirkes. Det kan manifestere sig i varierende grad i form af ataxier, vegetative og pyramideforstyrrelser og parkinsonisme. Denne type sygdom er en uafhængig nosologi og indgår i begrebet "multisystem degeneration", som omfatter en række sygdomme, der adskiller sig i ekspressionsgraden af ​​ændringer og polysymptomicitet.

En sådan patologi udvikler oftere hos mænd, og det største antal tilfælde er mellem 50 og 60 år.

Hvordan multisystematrofi af

manifesterer Tre varianter af manifestationen af ​​denne sygdom skelnes:

1. Striatongral degeneration. Med den er der overvejende parkinsoniske træk.
2. Olivopontocerebellar atrofi med en overvejelse af cerebellære ataksie symptomer.
3. Shay-Draegers syndrom. På det første sted i symptomatologien er der udtalt lidelser i det autonome nervesystem.

I nogle lande isoleres kun de to første typer sygdomme uden at anvende isoleringen af ​​sidstnævnte syndrom i en separat klinisk patologivariant.

Det skal bemærkes, at Parkinsons syndrom med nedsat bevægelse og tremor i ekstremiteter kommer i forgrunden med multisystematrofi. Dens udbredelse i indledende fase kræver omhyggelig undersøgelse og differentiering med Parkinsons sygdom. Symptomer på multisystematrofi er meget forskellige:

• Oculomotorforstyrrelser, manifesteret i de tidlige stadier af sygdommen.
• Manglende effektivitet ved prescribing af levodopa.
• Hurtig udvikling af alle tegn.
• -acrocyanose.
• Søvnapnø, udtalt snorken eller åndedrætsstridor.
• Dysfagi.
• Dysarthria.
• Diplomati.
• Overtrædelse af termoregulatoriske funktioner mod en baggrund af øget svedtendens.
• Fremkomsten af ​​kontrakturer.
• voldelig grædende eller sjov.
• Overtrædelse af følelsesstyring.
• Reduceret sexdrev.

Næsten halvdelen af ​​patienterne har pyramidale ændringer i form af amplifikation af perifere reflekser og positivt Babinsky-syndrom. Overtrædelse af talefunktioner er et meget karakteristisk træk ved multisystematrofi, hvilket er noteret på apogee af det kliniske billede. Trusler mod livet kan være episoder af søvnapnø, der opstår på grund af obstruktiv forandringer i lungerne, men de kan have en central oprindelse.

I den femte del af patienterne med multisystematrofi kan hukommelse og mental ydeevne forstyrres.

For denne sygdom er ikke et karakteristisk symptom på fremkomsten af ​​alvorlige former for demens. Progression af den patologiske proces fører til risikoen for pludselig død. Prognosen efter godkendelsen af ​​diagnosen er ugunstig - den gennemsnitlige levetid for sådanne patienter er ca. 7 år. Særligt vanskeligt er sygdommen, hvis tegn på skade på kroppens autonome funktioner dominerer.

Forstyrrelse af vegetative påvirkninger på processer i en organisme skyldes destruktive ændringer i centrale neuroner. Den mest karakteristiske patologi i denne sygdom er forekomsten af ​​ortostatisk hypotension - et kraftigt fald i systemisk tryk i stående stilling og efter rigelig mad, fysisk aktivitet. Ortostatisk hypotension er subjektivt manifesteret i følelse af svaghed, svimmelhed og udseende af "lethed" i hovedet, manglende klarhed af synlige billeder, smerter i nakkebaggen, med spredning til skuldrene. Mange eksperter mener, at udseendet af disse symptomer er forbundet med retinal og muskuløs iskæmi.

Disse tegn er kombineret med en stigning i tryk i liggende stilling. En af årsagerne til en sådan patients død er manglen på fysiologisk trykreduktion i løbet af en nats søvn. Der er tilfælde af nedsat bevidsthed, når patienten passerer fra en vandret position til en lodret position. Der kan også forekomme angreb på typen af ​​angina pectoris, med helt intakte koronarbeholdere. Alle tegn forstærkes med tilføjelse af hjertepatologi, øget miljøtemperatur, dehydrering af kroppen.

Mange patienter har symptomer på cerebellær ataxi, med forringede koordineringsprocesser, håndskriftsændringer og vanskeligheder med at flytte. I 9% af tilfældene er der dysuriske fænomener, herunder urininkontinens. Mænd lider af nedsat erektil funktion og nedsat seksuel lyst. Hos patienter kan man se en karakteristisk hældning af hovedet i fremadgående retning samt afkøling af ekstremiteterne - det "kolde hænder syndrom".

Lammelse af vokalbåndene, der forekommer med multisystematrofi, fører til taleforringelse. Desuden kan tørhed i hud og slimhinder, markeret svedtendens, nedsat syn( diplopi) noteres.Ændring af slugfunktionen kan føre til aspiration.

Vegetativ dysfunktion, ortostatisk hypotension, dysuri og impotens opstår med en sådan sygdom ret hurtigt - de går sammen med de første symptomer på nedsat motorfunktion i to år.

Symptomer på denne sygdom varierer hele dagen og intensiveres oftest om morgenen. Diagnosen er bekræftet af MR.Ortostatiske test anvendes til vegetative abnormiteter.

Sådan hjælper du med sygdommen?

Behandling af multisystematrofi er at forbedre patientens livskvalitet ved at eliminere de underliggende forhold, der kan føre til invaliditet eller død.

Desværre tillader ikke sværhedsgraden af ​​ødelæggende ændringer i neurotransmittersystemer effektiv anvendelse af dopaminerge lægemidler i en række tilfælde. Selv ved maksimale terapeutiske doser hjælper et lægemiddel som levodopa kun i 30% af tilfældene.

Ligesom artiklen? Del med venner og bekendte: