Myasthenia Gravis: symptomer og behandling, årsager
Hvad er det? Myasthenia - klassisk autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved nedsat excitation overførsel ved den neuromuskulære synapse, manifesteret patologisk bezsiliem, overvejende skeletmuskeltræthed, designet til at udføre forskellige handlinger.
Faren for sygdommen ligger i udviklingen af kritiske forhold - myastheniske kriser, som kan resultere i fatalt udfald.
Selv om det skal siges, at moderne diagnostiske og behandlingsmetoder lov til at minimere dødeligheden, og størstedelen af patienterne opnåede vedvarende remission.
Hvordan udvikler myastheni og hvad er det? Sygdommen begynder oftest at manifestere sig i ungdomsårene, men toppincidensen falder i 20-40 år. Ifølge statistikker er kvinder mere modtagelige over for det, men i de senere år er mændene mere og mere syge.
Denne formular er ekstremt sjælden og manifesterer sig fra de første minutter af et barns liv med åndenød på grund af muskelatrofi. Dødeligheden er høj.
Den erhvervede form af myasthenia gravis er mere udbredt. Ofte forårsager det en smitsom sygdom. En provokerende faktor kan være stress. Under påvirkning af forskellige årsager forstyrres immunsystemets arbejde, og kroppen begynder at producere antistoffer, der virker mod deres egne celler.
Autoimmune processers rolle er indlysende, da antistoffer blev påvist i muskler og tymus kirtel under undersøgelserne.gravis er ofte forbundet med thymom( en tumor i thymus epitelceller), fordi det er den mest almindelige syndrom, der ledsager denne sygdom.
Thymus ændringer i form af hyperplasi forekommer hos de fleste patienter med myasthenia gravis. Dens celler kan være generatorer af autoantigener og udløse en patologisk proces, hvis mekanismer endnu ikke er udforsket fuldt ud.
Ved arv bliver sygdommen ikke overført, men der er stor sandsynlighed for dets nye udseende i de berettigede familier. Meget ofte tandems - mor-datter eller søster-søster. Der er rapporter om, at nogle medicin kan forårsage en debut eller tilbagefald af sygdommen. De blokerer neuromuskulær transmission og fremkalder kun kortsigtede myastheniske symptomer hos raske mennesker i denne henseende.
Men hvis synapsfejlen er latent, kan stoffer udløse forekomsten af patologiske processer. Disse stoffer indbefatter antibiotika, antiarytmika, calciumkanalblokkere.
første gang i mange tilfælde det begynder med en pludselig angreb, når forstyrret synke og vejrtrækning. Denne betingelse hedder en krise, hvis indirekte faktorer kan være:
Myasthenia gravis, hvis vigtigste symptomer er muskelsvaghed og træthed. Oculomotor, ansigtsbehandling, tygning og også muskler i øvre og nedre ekstremiteter påvirkes oftere. Svaghed skrider frem med fortsættelsen af bevægelser og passerer efter hvile. Der er tydelige og skjulte symptomer på myasthenia gravis. Den mest almindelige omfatter:
Myasthenia Gravis er en kronisk sygdom, der udvikler sig og til sidst forårsager muskelatrofi. Patologi kræver konstant overvågning og behandling, fordi det ofte fører til invaliditet.
Der findes mange effektive metoder til diagnosticering af myasthenia gravis. De anbefales at blive anvendt på en integreret måde for at undgå fejl i diagnosen. Ofte i klinikken er det måske ikke klart, da symptomerne ligner manifestationerne i mange andre sygdomme. Lægenes faglige niveau er meget vigtigt.
Diagnose udføres ved hjælp af:
Myasthenia gravis behandles i årevis ved brug af anticholinesterase lægemidler( AKHEP), som omfatter kalimin, proserin, galantamin. Disse lægemidler adskiller sig i den vigtigste varighed af handling.
Normalt foretrækkes calymin( gyldig i 4-5 timer).Derudover ordinerer kaliumpræparater, da de har egenskaben ved at forlænge AHEP's virkning.
Meget effektiv udnævnelse af glucocorticoider( prednisolon) og immunoglobuliner. Dosisjusteres afhængigt af sværhedsgraden af sygdomsforløbet. På basis af terapi er der en stabil remission. I nærvær af progressiv malignt thymom er kirurgisk indgreb eller røntgenbestråling af tymus kirtel indikeret.
For at behandle myasthenia gravis var det nødvendigt at følge reglerne:
Faren for sygdommen ligger i udviklingen af kritiske forhold - myastheniske kriser, som kan resultere i fatalt udfald.
Selv om det skal siges, at moderne diagnostiske og behandlingsmetoder lov til at minimere dødeligheden, og størstedelen af patienterne opnåede vedvarende remission.
Årsager til myasthenia gravis
Hvordan udvikler myastheni og hvad er det? Sygdommen begynder oftest at manifestere sig i ungdomsårene, men toppincidensen falder i 20-40 år. Ifølge statistikker er kvinder mere modtagelige over for det, men i de senere år er mændene mere og mere syge.
Muskel svaghed kan være medfødt og erhvervet. I tilfælde af medfødt myasthenia årsag til sygdommen er genmutation af proteiner involveret i driften af den neuromuskulære synapser.
Denne formular er ekstremt sjælden og manifesterer sig fra de første minutter af et barns liv med åndenød på grund af muskelatrofi. Dødeligheden er høj.
Den erhvervede form af myasthenia gravis er mere udbredt. Ofte forårsager det en smitsom sygdom. En provokerende faktor kan være stress. Under påvirkning af forskellige årsager forstyrres immunsystemets arbejde, og kroppen begynder at producere antistoffer, der virker mod deres egne celler.
Autoimmune processers rolle er indlysende, da antistoffer blev påvist i muskler og tymus kirtel under undersøgelserne.gravis er ofte forbundet med thymom( en tumor i thymus epitelceller), fordi det er den mest almindelige syndrom, der ledsager denne sygdom.
Thymus ændringer i form af hyperplasi forekommer hos de fleste patienter med myasthenia gravis. Dens celler kan være generatorer af autoantigener og udløse en patologisk proces, hvis mekanismer endnu ikke er udforsket fuldt ud.
Ved arv bliver sygdommen ikke overført, men der er stor sandsynlighed for dets nye udseende i de berettigede familier. Meget ofte tandems - mor-datter eller søster-søster. Der er rapporter om, at nogle medicin kan forårsage en debut eller tilbagefald af sygdommen. De blokerer neuromuskulær transmission og fremkalder kun kortsigtede myastheniske symptomer hos raske mennesker i denne henseende.
Men hvis synapsfejlen er latent, kan stoffer udløse forekomsten af patologiske processer. Disse stoffer indbefatter antibiotika, antiarytmika, calciumkanalblokkere.
symptomer på myasthenia gravis
første gang i mange tilfælde det begynder med en pludselig angreb, når forstyrret synke og vejrtrækning. Denne betingelse hedder en krise, hvis indirekte faktorer kan være:
- længe forblive under solen;
- stress;
- forkølelse;
- intensiv fysisk aktivitet.
Myasthenia gravis, hvis vigtigste symptomer er muskelsvaghed og træthed. Oculomotor, ansigtsbehandling, tygning og også muskler i øvre og nedre ekstremiteter påvirkes oftere. Svaghed skrider frem med fortsættelsen af bevægelser og passerer efter hvile. Der er tydelige og skjulte symptomer på myasthenia gravis. Den mest almindelige omfatter:
- ptosis( nedstigning af det øvre øjenlåg);
- diplopi( dobbelt vision);
- krænkelse af tygge, synke;
- ændrer stemmen, helt op til dens tab;
- svaghed i ekstremiteterne i de proksimale dele( skuldre, hofter);
- drooling;
- skiftende ansigtsudtryk;
- vanskeligheder med hovedretention på grund af hals muskelskader;
- ændring af gang
- selvbetjeningsproblemer;
- udvikling af lammelse.
Myasthenia Gravis er en kronisk sygdom, der udvikler sig og til sidst forårsager muskelatrofi. Patologi kræver konstant overvågning og behandling, fordi det ofte fører til invaliditet.
Diagnose af myasthenia gravis
Der findes mange effektive metoder til diagnosticering af myasthenia gravis. De anbefales at blive anvendt på en integreret måde for at undgå fejl i diagnosen. Ofte i klinikken er det måske ikke klart, da symptomerne ligner manifestationerne i mange andre sygdomme. Lægenes faglige niveau er meget vigtigt.
Diagnose udføres ved hjælp af:
- 1) Elektromyografi - En metode til at studere bioelektriske potentialer, der opstår i skeletmusklerne, når fibre er spændte;
- 2) Elektroururografi, som gør det muligt at undersøge hastigheden af pulser, der passerer langs nerverne;
- 3) Genetisk analyse, der udføres for at identificere medfødt patologi;
- 4) Proserin test, når en opløsning af prozerol injiceres subkutant( op til 3 ml).Prøven evalueres efter ca. 20-30 minutter. Når myasthenia gravis efter introduktionen af disse lægemiddel symptomer helt passerer, og personen føler sig sund, men efter et par timer de genoptages;
- 5) Laboratoriemetoder til påvisning af antistoffer;
- 6) Magnetisk resonansbilleddannelse, der er i stand til at detektere en tumor i tymuskirtlen.
Behandling af myasthenia gravis
Myasthenia gravis behandles i årevis ved brug af anticholinesterase lægemidler( AKHEP), som omfatter kalimin, proserin, galantamin. Disse lægemidler adskiller sig i den vigtigste varighed af handling.
Normalt foretrækkes calymin( gyldig i 4-5 timer).Derudover ordinerer kaliumpræparater, da de har egenskaben ved at forlænge AHEP's virkning.
Meget effektiv udnævnelse af glucocorticoider( prednisolon) og immunoglobuliner. Dosisjusteres afhængigt af sværhedsgraden af sygdomsforløbet. På basis af terapi er der en stabil remission. I nærvær af progressiv malignt thymom er kirurgisk indgreb eller røntgenbestråling af tymus kirtel indikeret.
For at behandle myasthenia gravis var det nødvendigt at følge reglerne:
- for at udelukke tungt fysisk arbejde;
- hviler ikke i lande med varme klimaer;
- soler ikke under den åbne sol;
- observeres regelmæssigt hos en neurolog;
- bærer altid en liste over uacceptable stoffer;
- engagerer sig ikke i selvmedicinering.