Hvordan man behandler forskellige former for histiocytose korrekt og effektivt
Begrebet "histiocytose" refererer til en række sygdomme, der er karakteriseret ved proliferationen af histiocytter. Afhængigt af orglet, der har undergået en granulomatøs læsion, er der en histiocytose af knogler, lunger, hud osv.
Sygdommens ætiologi er ikke defineret. Påbegyndelsen af patologiske ændringer fremkommer som infiltrering af eosinofile granulocytter og den progressive proliferation af histiocytter. Den endelige fase er fibrose med ubetydelig cellulær infiltration. I lungerne findes fibrose, granulomatose, honeycomb-omlægning af forskellig grad af sværhedsgrad.
Elektronmikroskopisk undersøgelse af vaskninger, som opnås ved anvendelse af alveolarskylning, afslører organerne af X inden for de alveolære makrofager og histiocytter.
Typer af histiocyt
Forskellige sygdomme klassificeret som histiocytose gruppe er identificeret:
- Leter-Seee sygdom. Opstår sædvanligvis hos børn under tre år, altid dødelige uden rettidig behandling. Nederlag er udsat for hud, knogler, lymfeknuder, lever, milt. En hyppig komplikation er pneumothorax.
- Hend-Schüler-Christens syndrom. Sygdom, som regel findes i tidlig barndom, men også hos voksne, endog ældre mennesker. Beskadiget hovedsageligt knogler og lunger, mindre ofte - andre organer. I nogle tilfælde er der en triade af knoglefejl, diabetes insipidus og exophthalmos.
- Eosinofil Granulom. Denne sygdom findes oftest hos unge i 20-40 årige alder. Ofte er knoglesystemet påvirket. I 20% af patienterne registreres lungeinfiltration, i nogle tilfælde påvirker sygdommen kun lungerne. Som med Hend-Schuiller-Crischen syndromet er spontan opsving også mulig i dette tilfælde. Dødbringende udfald kommer fra hjerte- eller respirationssvigt.
Metoder til behandling
Hudets nederlag, lymfoide væv, slimhinder, makrofager repræsenteres af cellerne i Langerhans. Behandling af langerganscellulær histiocytose i en alder af to år har normalt en god prognose. Unge patienter med multiorgan læsioner har en øget risiko for død. Af alle patienter med histiocytose har en kvart en god prognose til behandling. Lav risiko bestemmes af kriterierne: alder fra to år. Fravær af lunger, lever, hæmatopoietisk system, milt. I en alder fra to år og nederlag for disse organer er patienten bekymret for en gruppe af højrisikoen.
Ved behandling af sygdommen er generel understøttende terapi, personlig hygiejne for at begrænse skaderne til mundhulen, ørerne, huden af stor betydning. Resektion og kirurgisk indgreb med alvorlige læsioner af tyggegummivæv kan reducere skaden på mundhulen, for at reducere skaden på hovedbunden, anvende selenholdige shampooer. Lokalt anvendes glukokortikoider i de berørte områder.
Mange patienter viser hormonudskiftningsterapi for diabetes insipidus. Når systemiske manifestationer af sygdomspatienterne skal overvåges for at identificere ortopædiske, hud-, kosmetiske lidelser, psykologiske problemer, neurotoksicitet.
Kemoterapi anvendes til multiorgan læsioner. I denne metode anvendes de protokoller, der anbefales af Histiocytoseforeningen, som er opdelt i risikogrupper. Med et godt svar på terapi, praktisk talt hos enhver patient, kan behandlingen stoppes.
Strålebehandling, lokal kirurgi er indiceret for en sygdom med knogleskader - flere eller enkeltben. Hvis foci er tilgængelige på ikke-kritiske områder, anbefales kirurgisk skrabning. Ved risiko for nedsat organfunktion bør komplikationer af ortopædisk eller kosmetisk karakter undgås.
Strålebehandling anvendes til risiko for deformation af skeletet, patologiske brud, synsfald, ødelæggelse af rygsøjlen.
Histiocytose hos voksne og børn med multiorgan læsioner med åbenbar progression behandles ved aggressiv kemoterapi, med dårlig reaktion knoglemarvstransplantation kan være nødvendig.