Amyloidose: symptomer, behandling, årsager, diagnose
Mere end hundrede års forskningshistorie ledsager, og til den dag den almindelige sygdom - amyloidose. Det manifesteres ved deponering i væv af protein-polysaccharidforbindelser - amyloid.
Hvad er det? Sygdommen er forårsaget af en overtrædelse af protein metabolisme, hvilket resulterer i amyloid degeneration medfører en ændring i kroppens størrelse, dannelsen af træagtige tæthed og erhvervelse myndighed fedtet eller voksagtig udseende.
Patologier, der er i fare for amyloidose, er meget forskellige. Den mest almindelige:
tilstedeværelse af nefrotiske symptomer forårsaget af langvarig kursus for kroniske sygdomme - den mest pålidelige tegn på reaktiv, sekundær amyloidose af nyrerne.
Der er tilfælde af dannelse af amyloidaflejringer i nyrernes væv i sygdommens primære form. I en sådan situation noteres en hurtig udvikling af nefrotisk syndrom. Men som regel dør patienter, der dør før syndromet udvikler sig.
vigtigste symptomer på nyresygdom, renal amyloidose tidligere udtrykt:
amyloidose, og dens karakteristiske kliniske symptomer vil afhænge af den fase, hvor processen er i.
1) er latente, asymptomatiske stadier af sygdommen - Lokalisering udfælde amyloid observeret i de mellemliggende lag navicular( stor overflade) celler. Har en femårig milepæl. I løbet af denne tid i nærvær af en sekundær, reaktiv amyloidose, viser tegn på forskellige sygdomme baggrund - pyogene bylder i lungerne, symptomer på tuberkulose læsioner eller artikulære patologier.
2) Start albuminuricheskaya sekundær fase form af sygdommen - amyloid bundfald lokaliseret mellem glomerulær kapillærer, på deres hængsler og renale kar. Der er en dybtgående skade på glomerulær skade på nyrerne, de bliver større og opnår en tæt konsistens. Varigheden af scenen bestemmes af tretten år.
3) Trin nefrotisk, ødem - tilstedeværelse af amyloid observeret i alle nyresnit. Det påvirker medulla, stoffet er markeret sklerose. Nyren bliver stor og fedtet. Kendetegnet ved alle tegn på nefropati med omfattende ødem. Sygdommen udvikler sig over en seksårig periode. At supplere nefrotiske symptomer slutter tarmskade, forstørrelse af milt, lever limfauzlov.
4) Når uræmisk, terminal, fase - udvikling af sygdommen opstår på grundlag af hypotension og nefrose. Kendetegnet ved en række nyresygdom - nyre og ændring af konsistens.
tilstedeværelse af amyloide aflejringer i nyrerne, betyder ikke fravær af andre organer.
hovedårsagen amyloidose i hundrede år, indtil slutningen og er ikke blevet undersøgt. Der er kun videnskabeligt formuleret udgave og antagelser. Disse omfatter:
diagnosticere sygdommen på et tidligt stadium er vanskelig, da der i denne periode med amyloidose ofte er asymptomatisk. Mistænkes for amyloidaflejringer kan være resultatet af en urinprøve for mikroalbuminuri, hvilket er en indikator for tidlig nyreskade proces, og indledende diagnoser, tidlige unormale blodkar.
indikator for renal amyloidose er analysen af koncentrationen af cystatin i blodet, som bestemmer hastigheden af nyre glomerulær filtration. Til avancerede diagnostik, brugte antal særlige prøveudtagning og analyse:
Desværre er den nuværende behandling ikke er i stand til at garantere en fuldstændig helbredelse fra amyloidose. Terapeutiske foranstaltninger til at kurere sygdomme og deres baggrundsdisplays, udfører kontrollere at undgå situationer med patologiske processer og anvendelse af medikamenter til at forbedre den generelle tilstand af patienten.
Med tiden giver den afslørede patologi mulighed for at standse sygdommens udvikling, hvilket reducerer amyloids skadelige virkning. Stabilisere og opretholde patientens tilstand ved at anvende et individuelt formuleret kurative program:
Til opbevaring af den patologiske proces i løbet af progression anbefales administration af medicin ifølge en individuelt designet ordning.
For at reducere amyloidaflejringer, er det tilrådeligt at fjerne milten i visse situationer. Ved tidlig behandling af den sekundære form af sygdommen er det nogle gange tilstrækkeligt at helbrede baggrundssygdommen, så symptomerne på amyloidose forsvinder.
Hvad er det? Sygdommen er forårsaget af en overtrædelse af protein metabolisme, hvilket resulterer i amyloid degeneration medfører en ændring i kroppens størrelse, dannelsen af træagtige tæthed og erhvervelse myndighed fedtet eller voksagtig udseende.
Patologier, der er i fare for amyloidose, er meget forskellige. Den mest almindelige:
- tuberkulose læsioner;
- voldelig suppuration i inflammatoriske processer af knogle;
- kronisk lungeabscess;
- systemiske bindevævssygdomme;
- kronisk bronchial suppuration;
- for ondartede sygdomme af lymfoidvæv og maligne tumorer af forskellige etiologier;
- kroniske sygdomme i colon mucosa;
- til modulær skjoldbruskkræft;
- med endokarditis;nyrens parenchyma og mange andre sygdomme.
- 1) Primær idiopatisk form. Betegner det bronchopulmonale system - lungens parenchyma, væggene i karrene, slimhinden påvirkes.
- 2) Sekundær erhvervet formular. Det udvikler sig som en komplikation af baggrundssygdomme. På baggrund af kroniske infektioner af purulent-destruktiv karakter, maligne tumorer, lymfatisk leukæmi.
- 3) Familie, arvelig form. Resultatet af proteinmutationen er transthyretin i hanlinjen.
- 4) Senil amyloidose er en uafhængig form. Forekommer med Alzheimers sygdom, er hjertekar, hjerneskibe og aorta påvirket. Grundlaget er alder( involution) krænkelse af proteinmetabolisme.
- 5) Lokal tumorlignende form. Fik som en selvstændig.en bestemt sygdom på basis af kliniske manifestationer.
Symptomer på nedsat amyloidose
tilstedeværelse af nefrotiske symptomer forårsaget af langvarig kursus for kroniske sygdomme - den mest pålidelige tegn på reaktiv, sekundær amyloidose af nyrerne.
Der er tilfælde af dannelse af amyloidaflejringer i nyrernes væv i sygdommens primære form. I en sådan situation noteres en hurtig udvikling af nefrotisk syndrom. Men som regel dør patienter, der dør før syndromet udvikler sig.
vigtigste symptomer på nyresygdom, renal amyloidose tidligere udtrykt:
- gradvis eller meget hurtig udvikling af hævelse hele subkutane overflade;
- ascites, hvilket forårsager overtrædelsen af vand-saltbalancen;
- forekommer åndenød;
- store ændringer i hjerteaktivitet;
- pludselige symptomer på azotæmi;
- udvikling af en akut form for hypertension.
symptomer på amyloidosis
amyloidose, og dens karakteristiske kliniske symptomer vil afhænge af den fase, hvor processen er i.
1) er latente, asymptomatiske stadier af sygdommen - Lokalisering udfælde amyloid observeret i de mellemliggende lag navicular( stor overflade) celler. Har en femårig milepæl. I løbet af denne tid i nærvær af en sekundær, reaktiv amyloidose, viser tegn på forskellige sygdomme baggrund - pyogene bylder i lungerne, symptomer på tuberkulose læsioner eller artikulære patologier.
2) Start albuminuricheskaya sekundær fase form af sygdommen - amyloid bundfald lokaliseret mellem glomerulær kapillærer, på deres hængsler og renale kar. Der er en dybtgående skade på glomerulær skade på nyrerne, de bliver større og opnår en tæt konsistens. Varigheden af scenen bestemmes af tretten år.
3) Trin nefrotisk, ødem - tilstedeværelse af amyloid observeret i alle nyresnit. Det påvirker medulla, stoffet er markeret sklerose. Nyren bliver stor og fedtet. Kendetegnet ved alle tegn på nefropati med omfattende ødem. Sygdommen udvikler sig over en seksårig periode. At supplere nefrotiske symptomer slutter tarmskade, forstørrelse af milt, lever limfauzlov.
4) Når uræmisk, terminal, fase - udvikling af sygdommen opstår på grundlag af hypotension og nefrose. Kendetegnet ved en række nyresygdom - nyre og ændring af konsistens.
tilstedeværelse af amyloide aflejringer i nyrerne, betyder ikke fravær af andre organer.
- 1) aflejringer af amyloid i huden manifesterer rødme og små rynker på den.
- 2) Tilstedeværelsen af aflejringer i lymfesystemet er vist forstørrede lymfeknuder;
- 3) Med nederlag i fordøjelseskanalen er markeret - hindrede måltid i at synke, hævelse af tungen, der er hepatomegali, og maveproblemer.
- 4) nervesystem, drysset amyloid udløser udviklingen af demens;
- 5) Åndedrætsbesvær og åndenød - karakteristisk symptomatologi tilstedeværelse nedbør rammer luftvejene.
- 6) nedsynkning af amyloid i hjertemusklen fører til forstyrrelse af normal hjerterytme, kardiomegali, som kunne fremkalde hjertestop og fatal;
årsager amyloidose
hovedårsagen amyloidose i hundrede år, indtil slutningen og er ikke blevet undersøgt. Der er kun videnskabeligt formuleret udgave og antagelser. Disse omfatter:
- immunologisk teori om;
- resultat af en protein mutation;
- krænkelse af protein metabolisme, hvilket resulterer i ophobning af amyloid i karvægge, kirtler og blodplasma;
- inflammatoriske processer, infektionssygdomme og kronisk overført knoglemarv sygdom.
diagnose af amyloidose
diagnosticere sygdommen på et tidligt stadium er vanskelig, da der i denne periode med amyloidose ofte er asymptomatisk. Mistænkes for amyloidaflejringer kan være resultatet af en urinprøve for mikroalbuminuri, hvilket er en indikator for tidlig nyreskade proces, og indledende diagnoser, tidlige unormale blodkar.
indikator for renal amyloidose er analysen af koncentrationen af cystatin i blodet, som bestemmer hastigheden af nyre glomerulær filtration. Til avancerede diagnostik, brugte antal særlige prøveudtagning og analyse:
- 1) Analyse for klinisk blod og urin.
- 2) analyse til daglig bestemme( proteinuri) proteintab i urinen.
- 3) Bestemmelse af sammensætningen forårsager forøget urin erythrocytter, leukocytter og cylindre i et assay til nechyporenko.
- 4) Urinanalyse af Zimnitskiy - bestemmelse af tilstedeværelsen af hormoner.
- 5) Analyse af daglig urin til bestemmelse af niveauet af kreatinin - Reberga prøve.
- 6) Bestemmelse af syrer og blod proteinfraktioner.
- 7) Undersøgelse af nyre radioisotop røntgen og ultralyd metode.
- 8) patognomoniske prøve med methylenblåt for at detektere amyloid.
- 9) Undersøgelse af nyrevæv og underhuden metode BioPlata vævsprøvetagning;
behandling af amyloidose
Desværre er den nuværende behandling ikke er i stand til at garantere en fuldstændig helbredelse fra amyloidose. Terapeutiske foranstaltninger til at kurere sygdomme og deres baggrundsdisplays, udfører kontrollere at undgå situationer med patologiske processer og anvendelse af medikamenter til at forbedre den generelle tilstand af patienten.
Med tiden giver den afslørede patologi mulighed for at standse sygdommens udvikling, hvilket reducerer amyloids skadelige virkning. Stabilisere og opretholde patientens tilstand ved at anvende et individuelt formuleret kurative program:
- slippe af med symptomerne på baggrundspatologier.
- forebyggelse af nefrotiske manifestationer.
- kontrol af saltindtag.
- administration af thiaziddiuretika og thiaziddiuretika.
- -transfusion af erythrocytmasser udføres for at eliminere vævshy hypoxi på grund af anæmi.
- tildeles intensiv terapi for at korrigere vandelektrolytforstyrrelser.
- er en individuel kost.
Behandling af lægemidler til amyloidose
Til opbevaring af den patologiske proces i løbet af progression anbefales administration af medicin ifølge en individuelt designet ordning.
- 1) Colchicin er et urtepræparat, der hjælper med at nedsætte migrationen af leukocytter til inflammerede foci og at hæmme fagocytosen af saltmikrokrystaller.
- 2) Unithiol opløsning - er ordineret til funktionelle leverforstyrrelser;
- 3) Dimethylsulfoxidopløsning - et antiinflammatorisk og analgetisk præparat tilsættes til frugtsaften.
- 4) Delagil - et immunostimulerende lægemiddel, er effektivt til behandling af infektioner.
For at reducere amyloidaflejringer, er det tilrådeligt at fjerne milten i visse situationer. Ved tidlig behandling af den sekundære form af sygdommen er det nogle gange tilstrækkeligt at helbrede baggrundssygdommen, så symptomerne på amyloidose forsvinder.