Klinisk billede af lunghistiocytose, diagnose og behandling
lys - er en systemisk sygdom karakteriseret ved forøget proliferation til dannelse histiocyter histiocytisk infiltrerer i lungen.
Denne sygdom rammer 5% af befolkningen i alderen 20 til 30 år.
Ætiologi og patogenese
ætiologiske faktorer og patogenetiske mekanismer på sygdommen er ikke fuldt forstået. Så nogle forskere refererer til histiocytose lungekræft patologi, og nogle - til ophobning af sygdommen.
Sygdommen er karakteriseret ved forøget proliferation af histiocytter, deres akkumulering i forskellige væv under dannelse af granulomer. Histiocytiske infiltrater indeholder også lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, prolifererende retikulære fibre, hvilket fører til fibrose. Endvidere forekommer Lungelæsionsvolumen infiltrirovanie histiocyter fartøjer respiratorisk vævsfibrose med efterfølgende udvikling og dannelse af cystiske kaviteter.
vigtigste former for histiocytose let
Afhængigt af det kliniske og radiologiske billede er følgende former for histiocytose:
- Disease Abt-Letterer-Ziba
- sygdom Heth-Shyullera-Kristchena
- sygdom Taratynova
kliniske billede histiocytose
lys ofte har en asymptomatisk debut og detekteret under rutinemæssige inspektioner. Som udviklingen af processen vises åndenød, angreb af tør hoste, smerter i brystet på grund af udviklingen af spontan pneumothorax. Forstyrret generel tilstand af patienten, for eksempel, er en svaghed, træthed, alvorligt vægttab, feber.
I lyset slagtøj i de tidlige stadier kan høres klart lunge lyde, og i tilfælde af emfysem i de senere faser - boxed, tiltrædelse pneumothorax auskulteres tympaniske lyd. Under auskultation hørte en svækket vesikulær vejrtrækning, tør rallen.
I svære tilfælde, når der er en spredning af histiocytisk infiltration af uden lys, det kliniske billede er kendetegnet ved forekomsten af anæmi, hepatomegali, splenomegali, mediastinitis, lungebetændelse, symptomer på diabetes insipidus, exophthalmos, hudlæsioner efter type petekkier udslæt, seborrhea, smerter i knoglerne.
fejldiagnose af pulmonal histiocytose
"pulmonal histiocytose" er indstillet på baggrund af følgende undersøgelser:
- generel blodanalyse, som er karakteriseret ved tegn på anæmi, leukocytose, trombocytopeni;
- -kan urinanalyse proteinuri, mikroskopisk hæmaturi, cylindruria;
- i biokemisk analyse af blod øges sialinsyre seromucoid, globulin, bilirubin, kreatinin, urinstof;
- med immunologisk forskning er forøget mængde af immunoglobuliner, CEC, reducere niveauet af T-suppressorer;
- radiografisk undersøgelse, hvis resultater er karakteriseret ved tilstedeværelsen af fokale opaciteter, øget pulmonal mønster, tegn på interstitiel fibrose, i alvorlige tilfælde, billedet af "honeycomb lunge" på grund af cystisk bulløs læsion væv.
- biopsier af granulom defineret i biopsier opnået som består af histiocytiske celler.
- CT-scanning: tilstedeværelsen af cystiske formationer i bulløs lungevæv.
behandling og prognose pneumonisk
histiocytose i behandling pulmonal histiocytose isoleret retning 2:
- medicin;
- kirurgisk.
konservative behandlingen omfatter indgivelse corticosteroider på op til 12 måneder i en mængde på 0,5- 1 mg / kg legemsvægt, efterfulgt af en gradvis nedsættelse af dosis. Med forløbet af processen, og ingen virkning af corticosteroider anvendes cytostatika, såsom methotrexat, vinblastin, cyclophosphamid.
Kirurgiske teknikker, der anvendes i de lokaliserede former for histiocytose i kombination med strålebehandling. Det indebærer at fjerne histiocytisk infiltrater, lobectomy, pneumonectomy, pleurectomy, og i alvorlige tilfælde, at udviklingen af respirationssvigt udføres en lungetransplantation. I generaliserede former opstår
histiocytose dårligt resultat i 70% af tilfældene. Med lokaliserede former er prognosen meget gunstig.