Myasthenia gravis: příznaky a léčba, příčiny
Co to je? Myasthenia - klasická autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje tím, snížení přenosu excitací při neuromuskulární synapse, projevuje patologické bezsiliem, převážně kosterní svalovou únavu, určený k provádění různých akcí.
Nebezpečí onemocnění spočívá ve vývoji kritických stavů - myastenických krizí, které mohou mít za následek smrtelné následky.
když je třeba říci, že moderní diagnostické a léčebné metody umožněno, aby se minimalizovalo úmrtnost, a většina pacientů dosaženo trvalé remise.
Jak se rozvíjí myastenia a co je to? Nejčastěji se onemocnění začíná projevovat v dospívání, ale špičková incidence se sníží na 20-40 let. Podle statistik jsou ženy citlivější, ale v posledních letech jsou muži stále častěji nemocní.
Tato forma je extrémně vzácná a projevuje se od prvních minut života dítěte s dušností způsobenou svalovou atrofií.Úmrtnost je vysoká.
Získaná forma myasthenia gravis je častější.Často způsobuje infekční onemocnění.Důvodem může být stres. Pod vlivem různých příčin je činnost imunitního systému narušena a tělo začíná vytvářet protilátky, které působí proti vlastním buňkám.
Úloha autoimunitních procesů je zřejmá, jelikož protilátky byly nalezeny ve svalech a brzlících žlázách během studií.gravis je často spojena s thymoma( nádor thymu epitelové buňky), protože se jedná o nejčastější syndrom, který je součástí tohoto onemocnění.
Změny thymusu ve formě hyperplasie se vyskytují u většiny pacientů s myasthenia gravis. Jeho buňky mohou být generátory autoantigenů a spouštějí patologický proces, jehož mechanismy ještě nebyly plně prozkoumány.
Podle dědičnosti se nemoci přenáší, ale existuje vysoká pravděpodobnost jejího nového vzhledu v předisponovaných rodinách. Velmi často tandemy - matka-dcera nebo sestra-sestra. Existují zprávy, že některé léky mohou způsobit debut nebo recidivu onemocnění.Blokují neuromuskulární přenos a u zdravých lidí vyvolávají v tomto ohledu pouze krátkodobé myastenické příznaky.
Ale pokud je synaptická vada latentní, drogy mohou vyvolat výskyt patologických procesů.Mezi tyto léky patří antibiotika, antiarytmiká, blokátory kalciového kanálu.
poprvé v mnoha případech začíná náhlým útokem, kdy narušené polykání a dýchání.Tento stav se nazývá krize, jejíž nepřímé faktory mohou být:
Myasthenia gravis, jejichž hlavní příznaky jsou svalová slabost a únava. Oculomotor, obličej, žvýkání a také svaly horních a dolních končetin jsou častěji postiženy. Slabost postupuje s pokračováním pohybů a prochází po odpočinku. Existují zřejmé a skryté příznaky myasthenia gravis. Mezi nejčastější patří: ptóza
Myasthenia gravis je chronické onemocnění, které postupuje a nakonec způsobuje svalovou atrofii. Patologie vyžaduje neustálé sledování a léčbu, protože často vede k postižení.
Existuje mnoho účinných metod diagnostiky myasthenia gravis. Doporučuje se, aby byly integrovaným způsobem používány, aby se zabránilo chybám v diagnostice.Často na první pohled nemusí být klinika jasná, neboť příznaky jsou podobné projevům mnoha dalších onemocnění.Profesní úroveň lékaře je velmi důležitá.Diagnostika
se provádí pomocí:
Léčba myasthenia gravis se léčí léky užíváním anticholinesterázových léčiv( AKHEP), které zahrnují kalimin, proserin, galantamin. Tyto léky se liší v hlavním trvání účinku.
Obvykle se upřednostňuje kalymin( platí po dobu 4-5 hodin).Navíc předepisujte draselné přípravky, protože mají schopnost prodloužit působení AHEP.
Vysoce účinné jmenování glukokortikoidů( prednisolonu) a imunoglobulinů.Dávka se upravuje v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění.Na základě terapie je stabilní remise. V přítomnosti progresivního maligního thymomy je indikována chirurgická intervence nebo rentgenové záření brzlíku.
Pro léčbu myasthenia gravis bylo nutné dodržovat pravidla:
Nebezpečí onemocnění spočívá ve vývoji kritických stavů - myastenických krizí, které mohou mít za následek smrtelné následky.
když je třeba říci, že moderní diagnostické a léčebné metody umožněno, aby se minimalizovalo úmrtnost, a většina pacientů dosaženo trvalé remise.
Příčiny myasthenie gravis
Jak se rozvíjí myastenia a co je to? Nejčastěji se onemocnění začíná projevovat v dospívání, ale špičková incidence se sníží na 20-40 let. Podle statistik jsou ženy citlivější, ale v posledních letech jsou muži stále častěji nemocní.
Svalová slabost může být vrozená a získaná.V případě vrozené myasthenia příčinu onemocnění je genová mutace proteinů podílejících se na fungování neuromuskulární synapse.
Tato forma je extrémně vzácná a projevuje se od prvních minut života dítěte s dušností způsobenou svalovou atrofií.Úmrtnost je vysoká.
Získaná forma myasthenia gravis je častější.Často způsobuje infekční onemocnění.Důvodem může být stres. Pod vlivem různých příčin je činnost imunitního systému narušena a tělo začíná vytvářet protilátky, které působí proti vlastním buňkám.
Úloha autoimunitních procesů je zřejmá, jelikož protilátky byly nalezeny ve svalech a brzlících žlázách během studií.gravis je často spojena s thymoma( nádor thymu epitelové buňky), protože se jedná o nejčastější syndrom, který je součástí tohoto onemocnění.
Změny thymusu ve formě hyperplasie se vyskytují u většiny pacientů s myasthenia gravis. Jeho buňky mohou být generátory autoantigenů a spouštějí patologický proces, jehož mechanismy ještě nebyly plně prozkoumány.
Podle dědičnosti se nemoci přenáší, ale existuje vysoká pravděpodobnost jejího nového vzhledu v předisponovaných rodinách. Velmi často tandemy - matka-dcera nebo sestra-sestra. Existují zprávy, že některé léky mohou způsobit debut nebo recidivu onemocnění.Blokují neuromuskulární přenos a u zdravých lidí vyvolávají v tomto ohledu pouze krátkodobé myastenické příznaky.
Ale pokud je synaptická vada latentní, drogy mohou vyvolat výskyt patologických procesů.Mezi tyto léky patří antibiotika, antiarytmiká, blokátory kalciového kanálu.
příznaky myasthenia gravis
poprvé v mnoha případech začíná náhlým útokem, kdy narušené polykání a dýchání.Tento stav se nazývá krize, jejíž nepřímé faktory mohou být:
- dlouhý pobyt pod sluncem;
- stres;
- nachlazení;Intenzivní fyzická aktivita
- .
Myasthenia gravis, jejichž hlavní příznaky jsou svalová slabost a únava. Oculomotor, obličej, žvýkání a také svaly horních a dolních končetin jsou častěji postiženy. Slabost postupuje s pokračováním pohybů a prochází po odpočinku. Existují zřejmé a skryté příznaky myasthenia gravis. Mezi nejčastější patří: ptóza
- ( sestup horního víčka);Diplomie
- ( dvojité vidění);
- porušení žvýkání, polykání;
- změní hlas, až do jeho ztráty;
- slabost končetin v proximálních částech( ramena, boky);
- srážení;
- mění výrazy obličeje;
- obtíž při zadržování hlavy kvůli poškození svalů krku;
- změna chůze;
- samoobslužné problémy;
- vývoj paralýzy.
Myasthenia gravis je chronické onemocnění, které postupuje a nakonec způsobuje svalovou atrofii. Patologie vyžaduje neustálé sledování a léčbu, protože často vede k postižení.
Diagnostika myasthenia gravis
Existuje mnoho účinných metod diagnostiky myasthenia gravis. Doporučuje se, aby byly integrovaným způsobem používány, aby se zabránilo chybám v diagnostice.Často na první pohled nemusí být klinika jasná, neboť příznaky jsou podobné projevům mnoha dalších onemocnění.Profesní úroveň lékaře je velmi důležitá.Diagnostika
se provádí pomocí:
- 1) Elektromyografie - metoda pro studium bioelektrických potenciálů, které vznikají v kostních svalech, když jsou vlákna vzrušena;
- 2) Elektroneurografie, která umožňuje prozkoumat rychlost pulsů procházejících nervy;
- 3) Genetická analýza, která se provádí k identifikaci vrozené patologie;
- 4) Proserinový test, když se roztok prozerolu injektuje subkutánně( až do 3 ml).Vzorek se vyhodnotí po asi 20-30 minutách. Když myasthenia gravis po zavedení tohoto léčiva úplně proběhne, a člověk se cítí zdravý, ale po několika hodinách pokračuje;
- 5) Laboratorní metody pro detekci protilátek;
- 6) Zobrazování magnetickou rezonancí schopné detekovat nádor thymusové žlázy.
Léčba myasthenia gravis
Léčba myasthenia gravis se léčí léky užíváním anticholinesterázových léčiv( AKHEP), které zahrnují kalimin, proserin, galantamin. Tyto léky se liší v hlavním trvání účinku.
Obvykle se upřednostňuje kalymin( platí po dobu 4-5 hodin).Navíc předepisujte draselné přípravky, protože mají schopnost prodloužit působení AHEP.
Vysoce účinné jmenování glukokortikoidů( prednisolonu) a imunoglobulinů.Dávka se upravuje v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění.Na základě terapie je stabilní remise. V přítomnosti progresivního maligního thymomy je indikována chirurgická intervence nebo rentgenové záření brzlíku.
Pro léčbu myasthenia gravis bylo nutné dodržovat pravidla:
- vyloučit těžkou fyzickou práci;
- nezůstává v zemích s horkým klimatem;
- se neotevírá pod otevřeným sluncem;
- je pravidelně sledován u neurologa;
- vždy obsahuje seznam nepřijatelných léků;
- se nezabývá samoléčbou.