Symptomy autoimunní hepatitidy - diagnostika a léčba onemocnění
Autoimunitní hepatitida - chronický zánět jater neznámého původu, která se vyznačuje tím rozsáhlejší nebo periportální zánětu, hypergammaglobulinemia a přítomnost autoprotilátek a tkáně.
autoimunitní hepatitida u dětí obvykle dochází ve věku 10 nebo starší.Tři čtvrtiny celkového počtu případů tvoří ženy starší 40 let.
chronické autoimunitní hepatitida může trvat několik měsíců nebo let zůstávají bez příznaků, až do okamžiku, kdy manifest žloutenka a může mít přesnou diagnózu. Pozná onemocnění v minulosti, je-li studie na přítomnost stigma jaterního onemocnění nebo výsledky biochemické funkce jater se bude lišit od normy.
Nástup nemoci může mít jinou povahu. Rozlišujeme dvě varianty začátku onemocnění:
- U některých pacientů nemoc začíná jako akutní virové hepatitidy: je slabost, ztráta chuti k jídlu, tmavá moč, žloutenka se vyskytuje s těžkou hyperbilirubinémie, stejně jako vysoké hladiny transamináz v krvi.
- druhé provedení začíná autoimunitní hepatitida, vyznačující se převahou extrahepatálních projevů a zvýšení teploty, což vede k falešné diagnostice systémového lupus erythematodes, sepse, revmatoidní artritidy nebo revmatismu.
Příčina autoimunitní hepatitidy je stále neznámá.Z důvodu imunitních změn je hladina y-globulinu v séru extrémně vysoká.Přibližně 15% pacientů v důsledku zkoušky LE-buněk pozitivní výsledky a vzhled termínu „lupoidní hepatitidy.“Velké množství pacientů nalezlo tkáňové protilátky.
známky a příznaky autoimunitní hepatitidy
autoimunitní hepatitida je charakterizována následujícími příznaky:
- Označené celkovou slabost, únava, snížená schopnost pracovat, ztráta chuti k jídlu, bolest a pocit těžkosti v pravém horním kvadrantu, nevolnost, příznaky žloutenky, svědění a bolest kloubů, zlepšilatělesná teplota, výskyt kožních vyrážek a poruch menstruačního cyklu. Když
- osmotrevyyavlyaetsya žloutenka různého stupně závažnosti, hemoragická exantém kůže ve formě bodů nebo skvrn.
- V závažných případech onemocnění na těle existuje žilky a zarudnutí dlaní.
- Často se týká systém zažívacího traktu.
- Hepatomegalie je nejcharakterističtější příznak autoimunitní hepatitidy. Játra jsou bolestivá a její konzistence je mírně hustá.Je také možné, zvětšení sleziny, u některých pacientů je přechodný ascites . Téměř všichni pacienti mají chronickou gastritidu se sníženou sekreční funkcí.Extrahepatální systémové projevy.
Autoimunitní hepatitida - systémové onemocnění, při kterém ohromeni mnoho orgánů a systémů.Pacienti mohou pleuritida, myokarditida, perikarditida, ulcerativní kolitidy, glomerulonefritidy, autoimunitní tyreoiditida, iridocyklitida, Cushingův syndrom, diabetes, hemolytická anémie.
Autoimunitní hepatitida - příznaky v těžkých případech se mohou vyskytovat ve formě hypertermie. V tomto případě, je akutní, rekurentní polyartritida zahrnující velké klouby bez zkreslení.
Jedním z nejdůležitějších systémových extrahepatálních projevů je glomerulonefritida, které se často vyvíjí v terminální fázi. Obličejová biopsie často odhaluje mírnou glomerulitidu.
z historie autoimunitního onemocnění hepatitidou známo, že extrahepatální projevy nemoci nemají dominovat klinický obraz a vyvinout mnohem později. Nicméně, systémový lupus erythematodes, který je často zaměňováno s autoimunitní hepatitidy extrahepatic příznaky v klinickém obrazu dominují vyvíjí mnohem dříve, než příznaky autoimunitní hepatitidy.
Diagnóza onemocnění při diagnóze autoimunitní hepatitidy je důležité pro stanovení následujících značek:
- antinukleární protilátky( ANA);
- protilátky proti mikrosomům jater a ledvin( anti-LKM);
- SMA - protilátky na buňky hladkého svalstva, jaterní rozpustný( SLA) a jater a pankreatu( LP) antigeny;
- asialo-glykoproteinu receptor( jaterní lektinu) a hepatocytů plazmatické membrány antigeny( LM).
Léčba autoimunní hepatitidy
Nejčastěji jako patogenetická terapie se používají glukokortikosteroidy, které snižují aktivitu patologického procesu v játrech. To je způsobeno imunosupresivním účinkem na K-buňky, poklesem intenzity autoimunitních reakcí, zvýšením aktivity T-supresorů směřujících proti hepatocyty.
Hlavní léky jsou prednisolon nebo methylprednisolon. Počáteční denní dávka prednisolonu je 60 mg během týdne 1 , 40 mg ve 2. týdnu, 3. a 4. týden, 30 mg a udržovací dávka 20 mg. Snížení denní dávky léku by mělo být pomalé( o 2,5 mg jednou za 1-2 týdny) na podpůrnou dávku, která se užívá před úplnou klinickou a laboratorní histologickou remisi. Léčba se provádí po dlouhou dobu: od 6 měsíců do 2 let a u některých pacientů - po celý život.
Autoimunitní hepatitida - prognóza je většinou příznivá.Vše závisí na stupni onemocnění a na opatřeních přijatých včas. Indikace pro transplantaci jater jsou významné v případech, kdy nebylo možné dosáhnout remisí pomocí kortikosteroidů nebo v dalekosáhlém procesu, kdy se již rozvíjí cirhóza. Přežití po transplantaci je srovnatelné s těmi, u kterých bylo dosaženo remise pomocí kortikosteroidů.Opakovaná jaterní biopsie po transplantaci neodhalí opakování autoimunní chronické hepatitidy.