Nefrologie: Klinika a symptomy ledvinové amyloidózy

Ve většině případů se renální patologie projevuje nejen místními známkami porážky. Protože jejich hodnota pro celý organismus je neocenitelná.Proto příznaky amyloidózy ledvin zahrnují řadu poruch jiných orgánů.

Stručný anoatomo-fyziologická charakteristika ledvin

ledvin jsou ústředními orgány močového systému. Tyto párové orgány jsou umístěny v retroperitoneálním prostoru v oblasti dvou dolních hrudních obratlů a horních bederních obratlů.Levý je o něco vyšší než pravý, protože jeho horní okraj nezaznamenává tlak jater.

Velikost ledvin je přibližně stejná.Jejich délka nepřesahuje 10-12 centimetrů.4-6 cm - šířka, tloušťka - 2-3 cm

Hlavním úkolem ledvin je odstranění toxických metabolických produktů pro tělo. K tomu jsou dobře nasávány ledvinami - největšími cévami v těle. To zajišťuje průchod velkým množstvím krve na jednotku času skrze jejich glomeruli. Přes nádoby ledviny projde kolem 1 litru krve za 60 sekund. To je 1,5 tisíc litrů za 24 hodin.

Mechanismy vývoje amyloidózy

To je důležité! Amyloid - patologický protein( protein), tvořený ze sloučenin aminokyselin vlastního původu. Hlavním článkem při jeho tvorbě je narušení ve stádiích biosyntézy bílkovin v některých buňkách. V podstatě jde o tkáňové makrofágy - třídu imunitních buněk, které se neustále nacházejí v určitém orgánu a tkáni.

Na molekulární úrovni je toto zjednodušeno( protože přesné mechanismy nebyly dosud prokázány) lze znázornit následujícím způsobem. Aminokyseliny během syntézy proteinových komplexů jsou kombinovány s některými cizími látkami. Výsledkem je, že na "výstupu" se objeví patologické proteiny. Odlišuje se od normálního proteinu tím, že chybí specifické funkce a odchylky v sadě histokompatibility genů.Tyto speciální značky jsou dostupné pro libovolnou velkou molekulu a buňky těla. Jedná se o druh "pasu", podle kterého se imunita vyznačuje cizími inkluzemi a organismy.

Jakmile jsou syntetizovány patologické proteiny, vstupují do krevního oběhu, kde jsou okamžitě rozpoznány obranným systémem. Začíná produkovat protilátky proti těmto bílkovinám. Při reakci protilátek proti amyloidu( v tomto případě se jedná o antigen), se nerozpustné složky začínají srážet na endotelu( intima) nádob. Nicméně nenesou žádnou funkční zátěž.Jednoduše řečeno, jde o "mrtvou váhu" v tkáních. Postupně amyloid přemístí fungující prvky orgánu, snižuje jeho produktivitu a v konečném důsledku vede k smrti.

V souvislosti s ledvinami je amyloid uložen na bazální membráně.To snižuje jejich filtrační funkce. Proto první příznaky amyloidózy ledvin začínají přesně snižováním vylučování z těla.

důvody pro rozvoj amyloidózy v rozvoji poruch amyloidózou hrají důležitou roli na molekulární úrovni. A je známo, že jsou ovlivňováni mnoha faktory. V této souvislosti mohou být všechny příčiny amyloidózy klasifikovány jako genetické, negenové a idiopatické nebo neznámé.

1. Genetické příčiny. Předpokládá se, že závady při syntéze proteinů mohou být způsobeny genetickými anomáliemi buněk. To je zřejmé z pozorování.Takže u některých dostatečně uzavřených etnóz jsou charakteristické takzvané akumulační nemoci. Navíc tyto důvody mohou mít jak dědičný, tak i dědičný charakter. Například pravidelné onemocnění Arménů nebo středomořská horečka v portugalštině.Další variantou genetické amyloidózy je mnohočetný myelom nebo myelom.
2. Negenogenní příčiny. Jsou to možná největší skupina důvodů:
   • Chronické infekční nemoci. Jejich přímé spojení s vývojem onemocnění není prokázáno. Pozorování však naznačují, že u takových pacientů se amyloidóza vyskytuje mnohokrát častěji. Patologie zahrnují: tuberkulózu, syfilis, malárii, bakteriální endokarditidu.
   • Chronické neinfekční onemocnění.Autoimunitní revmatoidní artritida, psoriáza, Bechterewova nemoc, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba a další.I pro ně není přímý vliv na tvorbu patologických proteinů prokázán. Při těchto nosologiích je však výskyt amyloidózy vysoký.
   • Endokrinní patologie. Mezi nimi je nejčastější amyloidóza u pacientů s diabetes mellitus.
   • Hemodialýza. Jedinou podmínkou je výskyt amyloidózy, při níž je spolehlivě prokázána.
3. Idiopatické příčiny. Patří sem většina genetických anomálií s pochybnými důkazy o roli chromozómových mutací ve vývoji amyloidu. Tradičně však tato skupina zahrnuje primární amyloidózu ledvin a dalších orgánů.Důvody jeho vzhledu zcela neodpovídají dvěma předchozím kategoriím.

Klinika amyloidózy ledvin

Při rozkládání patologického proteinu je běžné rozlišovat několik stadií poškození ledvin. Odlišují se jak v charakteristikách kliniky, tak v průběhu samotné nemoci:

1. Počáteční fáze nebo fáze minimálních změn. Zde se příznaky amyloidózy ledvin prakticky nenacházejí, protože stupeň poškození glomerulů je minimální vzhledem k malému množství patologického proteinu. Ale projevy základního onemocnění jsou jasně viditelné v případě sekundární amyloidózy. Při idiopatické patologii je klinika po několik let nepřítomná úplně ráda. Tato doba obvykle nepřesahuje 3-5 let. Vše závislé na stavu těla, vnějších faktorech životního prostředí a přítomnosti souběžných onemocnění.
2. Stage proteinurie. Nejprve chybí symptomologie onemocnění, ale její diagnóza je možná.Jednoduchý test moči je dostatečný, což jasně ukazuje přebytek proteinurie( protein v moči) o několik řádů.Poté, jak se protein ztrácí ledvinami, objeví se první známky porážky - edém. Jsou lokalizovány v horní polovině těla a na rozdíl od srdeční patologie jsou měkké a teplé na dotek. Ale jsou dočasné a nepravidelné.Ve většině případů lidé spojují svůj vzhled s nadměrnou konzumací jídla. Nefrotická nebo edémová fáze. Proteinurie dosahuje významné míry. Otok se stává trvalý a šíří se nejen do dolních víček očí, ale také do ramen kmene. Existuje zvýšení krevního tlaku, zvýšení jater a sleziny. Mezi rozdíly v očích se projevují gipoproteinémie( snížení množství bílkovin v krvi), hypercholesterolemie( zvýšení cholesterolu v krvi) a proteinurie. Zároveň jsou výměnné hodnoty dusíku mírně vyšší než normální.Při této fázi se mohou objevit závratě a synkopa, arytmie a snížení chuti k jídlu. Terminálová fáze
3. .Mluví o úplné dezorganizaci ledvin. Kromě proteinurie, hypercholesterolemií a hypoproteinemie existuje významný obsah močoviny, kyseliny močové a kreatininu v krvi. Množství zbytkového dusíku v krvi také dosahuje stejných vysokých hodnot. To vše jsou příznaky zvýšeného selhání ledvin.

Všechna léčba amyloidózy ledvin závisí na dvou faktorech. To je příčina onemocnění a fáze onemocnění.Obecně se používají látky, které potlačují imunitní aktivitu. Jako prednisolon, polkortolon, dexamethason, cytostatika. Při vzniku komplikací se užívají symptomatické léky.

Stejně jako článek? Sdílejte s přáteli a známými: