Jak správně a účinně léčit různé typy histiocytózy

Termín „histiocytóza“ označuje řadu onemocnění charakterizovaných proliferací histiocyty. V závislosti na varhany podroben granulomatózní léze, je Histiocytóza kostí, plic, kůže a tak dále.

etiologie tohoto onemocnění není definována. Začátek změny porážce se objeví infiltraci eosinofilních granulocytů a progresivní šíření histiocyty. Konečná fáze je fibróza s nevýznamnou buněčnou infiltrací.V plicích odhalilo fibrózu, granulomatózy, voštinová restrukturalizaci různého stupně závažnosti.

elektronovým mikroskopickým vyšetřování promývání, které byly připraveny za použití laváž, X tele detekován v alveolárních makrofágů a histiocyty. Typy

z histiocytes

řemeslně různých nemocí souvisejících s histiocytózy skupina:

• onemocnění posledních Sivee. Obvykle se vyskytuje u dětí mladších tří let, vždy smrtelných bez včasné léčby. Porážka je vystavena působení kůže, kostí, lymfatických uzlin, jater, sleziny.Častou komplikací je pneumotorax.
• Syndrom Hend-Schüler-Christen. Nemoci, které se obvykle objevují v raném dětství, ale také u dospělých, dokonce i starších lidí.Poškozené hlavně kosti a plic, méně často i jiné orgány. V některých případech existuje triada kostních defektů, diabetes insipidus a exophthalmos.
  instagram viewer
• Eosinofilní granulom. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u mladých lidí ve věku 20-40 let. Nejčastěji má vliv na kosterní systém, u 20% pacientů zjištěna plicní infiltraci, v některých případech onemocnění postihují plíce. Stejně jako v případě syndromu Henda-Shyullera-Christian, v tomto případě je také možné spontánní zotavení.Smrtelný výsledek pochází ze srdečního nebo respiračního selhání.

Terapie

kožní léze, lymfatické tkáně, mukosální makrofágy Langerhansovy buňky jsou prezentovány.langergansokletochnogogistiotsitoza ošetření před dosažením věku dvou let je obvykle dobrá prognóza. Mladí pacienti s multiorgánovými lézemi mají zvýšené riziko úmrtí.Ze všech pacientů s histiocytózou má čtvrtina dobrou prognózu léčby. Nízké riziko je určeno podle kritérií: věk od dvou let. Absence lézí plic, jater, hematopoetického systému, sleziny. Ve věku od dvou let a porážce těchto orgánů se pacient týká skupiny vysokého rizika.

Při léčbě tohoto onemocnění je velmi důležitá obecná podpůrná léčba, osobní hygiena omezit ničení úst, uší a kůže. A resekce lékaře pro závažné poškození dásní snížit orální léze, selen šampony používané ke snížení skalp lézí.Lokálně se glukokortikoidy používají v postižených oblastech.

Mnoho pacientů vykazuje hormonální substituční léčbu diabetes insipidus. V případě systémové nástupu pacienti vyžadují monitorování pro detekci ortopedické, kožní, kosmetické poruchy, psychologické problémy neurotoxicitu.

Chemoterapie se používá pro multiorgánové léze. V použité metodě Histiocytóza protokolů doporučených společností, které jsou rozděleny do rizikových skupin. S dobrou odpovědí na léčbu prakticky u každého pacienta může být léčba zastavena.

Radiační terapie, místní chirurgie je indikována pro onemocnění s poškozením kostí - vícečetnou nebo jedinou kostí.Pokud jsou ohniska dostupné v nekritických oblastech, doporučuje se chirurgické oškrabávání.Na riziko orgánové dysfunkce, komplikace ortopedické nebo kosmetického charakteru, je třeba se vyhnout chirurgické techniky.terapie

Záření je aplikováno v riziku kostních deformit, patologické zlomeniny, ztráta zraku, zlomeniny obratle.

Histiocytóza u dospělých a dětí s přítomností multiorgánové zranění s jasným progrese léčené agresivní chemoterapii, se špatnou odpovědí mohou potřebovat transplantaci kostní dřeně.