Multi-cystická dysplazie ledviny - intrauterinní léze

Renální dysplázie je porušení vývoje embryogeneze, které je spojeno se zpožděným vývojem a abnormálním vývojem embryonálních struktur. Tvorba chrupavčitých a pojivových tkání je charakteristickým znakem doprovázejícím začátek vývoje tohoto typu dysplázie v lidském těle. Celá ledvina nebo její část může být ovlivněna a tento proces může být jednostranný nebo dvoustranný.Renální cystická dysplazie zahrnují: hypoplastický dysplazie multicystická ledvin kortikální selhání multicystická ledvin, renální cysta multilokulyarnaya a multicystické ledviny.

Hypoplastická cystická dysplazie je 22% všech cystických dyspláz. S tímto druhem patologie se nejčastěji zaznamenává, že ledviny jsou zmenšeny ve velikosti a objemu. Glomerulární cysty se nacházejí v subkapsulární zóně a dosahují až 3-4 mm. Cysty tuberkulózy se vyskytují jak v kůře, tak v mozkové látce. Hypoplastická dysplasie se vyskytuje poměrně často v kombinaci s lézemi genitourinárního, trávicího a kardiovaskulárního systému.

klinický obraz onemocnění je způsobeno vývojem pyelonefritidy a chronické selhání ledvin, jehož vývoj je závislý na stupni poškození orgánů a počtu uložených parenchymu. Kortikální

multicystická dysplazie - je vrozená nefrotický vada „finské“ typu, v nichž je velikost ledvin a jeho lopatkové struktury se nezmění.Jsou nalezeny malé glomerulární a tubulární cysty. Průtok tohoto typu závisí na hormonu a má nepříznivou prognózu.

Multilokulyarnaya dysplazie je charakterizována ohniskovou tvorbou cysty, který je lokalizován v pólu ledvin a má strukturu vícekomorový.Taková cysta je zevnitř oddělena dělením a ze zdravé tkáně je oddělena kapslí, ve které se nachází samotná cysta.

klinický obraz této choroby je doprovázen bolestí břicha a dolní části zad, stejně jako porušení odtoku moči, ke kterému dochází především v důsledku stlačení cysty pánvičky a močovodu.

Multi-cystická renální dysplázie je strukturální vrozená anomálie vývoje charakterizovaná rozšířením orgánů v důsledku přítomnosti velké velikosti cyst. Obličky, u kterých byl diagnostikován vývoj multicystické dysplázie, je bohužel již zcela neschopný plnit všechny své funkce.

Příčiny vývoje

Vývoj renální dysplazie je vysvětlen embryopatií, která může být jak rodinná, tak dědičná.

Tento druh patologie vzniká v důsledku úplné absence primordiálních pupenů metonefrenického a meso-neurálního blastemu. Metonefroteinové tkáně podporují tvorbu moči, při tuberkulách se nedostává dostatečný výskyt moči, což přispívá k jejich roztahování a tvorbě cyst.

Multi-cystická dysplazie ledvin v plodu je tvořena koncem intrauterinního života. Lze říci, že v době narození dochází k úplné výměně metronfragennaya blastemy s četnými cysty, heterogenní ve formě a velikosti.

Tato patologie je skupina různých velikostí a forem cyst bez známky ledvinné tkáně.Lohanka s takovou chorobou chybí a močový měchýř vypadá jako pramen, nejčastěji nedostatečně rozvinutý nebo náhle ukončen. Maximální počet cyst v jedné ledvině dosahuje 12-15 a zřídka přesahuje toto číslo, v podstatě záleží na počáteční velikosti orgánu a na celkovém vývoji těla.

Obsah cyst je průsvitný exsudát se žlutavým nádechem nebo hustou jednotnou hmotností.Mikroskopicky obsah cyst vykazuje pokles cholesterolu, hyalinu a močoviny.Často se vyskytují cysty s kalcifikovanými stěnami, což se dobře projevuje v revizním rentgenu ledvin. V těchto případech je renální noha několik tenkých cév.

Histologicky povrchová vrstva cévní stěny se skládá z fibrinózní tkáně a vnitřní vrstvy kubického epitelu. Ve struktuře stěn některých cyst jsou nalezeny pozůstatky nevyvinutých ledvinových tkání.

Pokud je ovlivněna pouze jedna ledvina, nejsou pozorovány žádné klinické projevy. Nejčastěji se tato patologie zjišťuje náhodou během postupu palpace. Nedostatečná funkční schopnost ledvin je potvrzena pomocí urografie nebo radioizotopového rheogramu. Diagnostické funkce

Při skenování ledviny neabsorbují radioizotopy. Při cystoskopii může být otevření močového ústrojí v obraze buď nepřítomné nebo velmi malé.Při postupu ureterografie lze pozorovat ostré ukončení močovodu, které nedosahuje místa jeho spojení s patologickou ledvinou, existují také případy, kdy lze naplnit kontrast pouze dolní část močovodu. Na rentgenových snímcích lze vidět kulaté ohniska kalcifikace stěn cysty. Během arteriografie dochází k poklesu tepny a její hypoplazie. Retrogradní pyelografie se neprovádí kvůli segmentové obliteraci močovodu.

To je důležité! K dnešnímu dni je velmi důležité správně a včas diagnostikovat multicystickou dysplázi ledvin a polycystózu. Multicystóza je benigní, progresivní poškození ledvin, které přináší poměrně příznivý výsledek, je-li kontralaterální ledvina zdravá, a polycystická je závažné poškození orgánů vedoucí ke smrti. Jednostranné multicystické poškození ledvin dnes není vážným onemocněním.

Klinický obraz

Klinický průběh multicystické renální dysplázie závisí na závažnosti a lokalizaci patologického procesu. Někdy se pacienti stěžují na tupou bolest v postižené ledviny a na porušení odtoku moči kvůli stlačení cévy pánve nebo močovodu. Navíc, kvůli tlaku na trávicí orgány, se objevují příznaky porážky. Analýza odhaluje přechodnou hematurie a leukocyturii, vysoký obsah bílkovin a nízkou měrnou hmotnost.

Onemocnění se často objevuje infekcí močových cest, urografií, angiografií, renografií a ledvinovým skenováním.

Léčba onemocnění

Léčba multicózní dysplazie ledvin je eliminací příznaků a možnou příčinou vzniku patologie. Při zjištění diagnózy chronického selhání ledvin se hemodialýza provádí v budoucnosti se zhoršením celkového stavu pacienta, předepisuje se transplantace.

Včasná léčba je prognózou příznivá, zhoršuje se ve fázi přilnavosti k onemocnění hypertenze.

Rovněž se často vyskytuje jako multicystická dysplazie levé ledviny plodu, stejně jako multifokální dysplázie pravé ledviny.

Líbí se vám článek? Sdílejte s přáteli a známými: