Amyloidóza: příznaky, léčba, příčiny, diagnóza

Více než sto let historie výzkumu doprovází a dodnes běžná onemocnění - amyloidóza. To se projevuje ukládáním proteinů a polysacharidových sloučenin amyloidem v tkáních.

Co je to? Nemoc je způsobena porušením metabolismu proteinů, což vede k amyloid degeneraci způsobuje změnu velikosti těla, tvorbu dřevité hustoty a pořizovací orgánu mastný nebo voskový vzhled.

Patologie, které jsou ohroženy amyloidózou, jsou velmi rozmanité.Nejběžnější: léze

• tuberkulózy;
  
• násilná suppurace při zánětlivých procesech kostí;
  
• chronický absces plic;
  
• systémová onemocnění pojivové tkáně;
  
• chronická bronchiální suppurace;
  
• pro maligní onemocnění lymfatických tkání a maligních nádorů různých etiologií;
  
• chronické onemocnění sliznice tlustého střeva;
  
• pro modulární rakovinu štítné žlázy;
  
• s endokarditidou;parenchyma ledvin a mnoho dalších onemocnění.

Neexistuje všeobecně uznávaná klasifikace amyloidózy. Podmíněně je pro příčinné faktory obvyklé přidělit:

1. 1) Primární - idiopatická forma. Vztahuje se na bronchopulmonální systém - parenchyma plic, stěny cév, sliznice jsou ovlivněny.
   
2. 2) Sekundární - získaná forma. Rozvíjí se jako komplikace onemocnění na pozadí.Na pozadí chronických infekcí purulentně destruktivní povahy, maligních nádorů, lymfatické leukémie.
   
3. 3) Rodina, dědičná forma. Výsledkem mutace proteinu je transtyretin v mužské lince.
   
4. 4) Senilní amyloidóza je nezávislá forma. Vyskytuje se u Alzheimerovy choroby, srdečních cév, mozkových cév a aorty. Základem je narušení věku( involuce) v metabolismu bílkovin.
   
5. 5) Místní forma podobná nádoru. Vypadá jako samostatný.určité onemocnění na základě klinických projevů.

V závislosti na největším vývoji v různých orgánech fibrilárních proteinů - amyloidů, nejběžnější je nefrotický typ.

Příznaky ledvin přítomnosti amyloidóza

nefrotických příznaků způsobených delším průběhu chronických onemocnění - nejspolehlivější znamení reaktivní, sekundární amyloidóza ledvin.

Existují případy vzniku amyloidních depozit v tkáních ledvin v primární formě onemocnění.V takové situaci je zaznamenán rychlý vývoj nefrotického syndromu. Ale zpravidla pacienti umírají před vznikem syndromu.

hlavní příznaky onemocnění ledvin, renální amyloidózy méně vyjádřen

• postupné nebo velmi rychlý vývoj otok po celém subkutánní povrchu;Ascites
  
• , což způsobuje narušení rovnováhy vody a soli;
  
• se objevuje dušnost;
  
• významné změny srdeční aktivity;
  
• náhlé příznaky azotémie;
  
• vývoj akutní formy hypertenze.

Tato příznaky, zejména otoky, se vyvíjejí poměrně dlouho. Průběh onemocnění tedy určuje fáze onemocnění.

Symptomy amyloidózy

Amyloidóza a její charakteristické klinické symptomy budou přímo záviset na stupni, v němž se proces nachází.

1) jsou latentní asymptomatické fáze onemocnění - Lokalizace vysrážení amyloid pozorovaný v mezilehlé vrstvě člunkové( velký povrch) buněk. Má pětiletý milník. Během této doby se v přítomnosti sekundárního, reaktivní amyloidózy, které vykazují příznaky různých nemocí pozadí - hnisavé abscesy v plicích, příznaky tuberkulózy lézí nebo kloubních chorob.

2) Od albuminuricheskaya řadicí stupeň formu nemoci - amyloid sraženina je lokalizován mezi glomerulárních kapilár, jejich závěsů a ledvinových cév. Existuje hluboké poškození glomerulárního poškození ledvinového filtru, jsou větší a získávají hustou konzistenci. Doba trvání fáze je stanovena třinácti roky.

3) Fáze nefrotiky, otoky - přítomnost amyloidu je zaznamenána ve všech částech ledvin. Ovlivňuje medulu ledvin, dochází k roztroušené skleróze. Oblička se stává velkým a mastným. Charakteristika všech příznaků nefropatie s rozsáhlým otokem. Nemoc se vyvíjí během šesti let. Přidáním nefrotických příznaků je intestinální postižení, zvětšená slezina a lymfatické uzliny.

4) Při uremickém, koncovém, stadiu - výskyt onemocnění nastává na základě hypotenze a nefroze. Charakteristika různých patologií ledvin - změna typu a konzistence ledvin.

Přítomnost depozitu amyloidu na ledvinách neznamená, že v jiných orgánech neexistují.

1. 1) Depilace amyloidu v pokožce se projevuje zčervenáním kůže a malými vráskami.
   
2. 2) Přítomnost ložisek v lymfatickém systému se projevuje zvětšením lymfatických uzlin;
   
3. 3) S porážkou trávicího traktu jsou označeny - brání jídlo při polykání, otok jazyka, tam je hepatomegalie, a žaludeční nevolnost.
   
4. 4) Nervový systém, nažloutlý amyloidem, vyvolává vývoj demence;
   
5. 5) Obtížnost dýchání a dušnost je charakteristickým příznakem přítomnosti sedimentů, které postihují dýchací cesty.
   
6. 6) Pokles amyloidu v srdečním svalu vede k narušení normálního srdečního rytmu, kardiomegalie, což by mohlo vyvolat srdeční zástavu a fatální;

Příčiny amyloidózy

Hlavní příčina amyloidózy po sto let a do konce a nebyla studována. Existují pouze vědecky formulované verze a předpoklady. Patří mezi ně:

• Imunologická teorie vývoje;Výsledek
  
• proteinové mutace;
  
• porušení metabolismu bílkovin, v důsledku čehož dochází k akumulaci amyloidu v cévních stěnách, žlázách a krevní plazmě;
  
• zánětlivé procesy, infekční a chronické nemoci, přenášené onemocnění kostní dřeně.

I po smrti pacienta se amyloid dlouhodobě nerozkládá.

diagnóza amyloidózy

diagnostiku onemocnění v rané fázi je obtížné, protože v této době amyloidózy často asymptomatické.Podezření amyloidních usazenin mohou být výsledky testu moči pro mikroalbuminurie, což je indikátorem časného procesu poškození ledvin, a počáteční diagnózy, počátku abnormálních cév.

Index renální amyloidózy může být analýza koncentrace cystatinu v krvi, která určuje rychlost glomerulární filtrace ledvin. Pro pokročilou diagnostiku se používá řada speciálních testů a testů:

1. 1) Analýza klinických parametrů krve a moči.
   
2. 2) Analýza stanovení denní( proteinurie) ztráty bílkoviny v moči.
   
3. 3) stanovení složení způsobuje zvýšení močových erytrocytů, leukocytů a válce v testu na nechyporenko.
   
4. 4) Analýza moči podle Zimnického - stanovení přítomnosti hormonů.
   
5. 5) Denní močová analýza pro stanovení hladiny kreatininu - Reberghův test.
   
6. 6) Stanovení kyselin a bílkovinných frakcí v krvi.
   
7. 7) Studium ledvin radioizotopovou rentgenografií a ultrazvukem.
   
8. 8) Patogonický test s použitím methylenové modřiny k detekci amyloidů.
   
9. 9) Studium hypodermy a tkáně ledvin pomocí metody odběru biologických tkání;

jazyk svalová biopsie tkáně a dásní analýza může být důležitější a užitečné při idiopatické formy onemocnění s sraženiny v amyloid perekollagenovom prostoru.

Léčba amyloidózy

Bohužel, moderní léčba není schopna zaručit kompletní léčbu amyloidózy. Terapeutické opatření jsou zaměřena na léčbu onemocnění pozadí a jejich projevů, kontrolu situace s cílem vyhnout se patologickým procesům a užívání léků ke zlepšení celkového stavu pacienta.

Časem odhalená patologie umožňuje zastavit vývoj onemocnění, což snižuje škodlivý účinek amyloidu. Stabilizujte a udržujte stav pacienta pomocí individuálně formulovaného léčebného programu:

• se zbavuje příznaků patologických patologií.
  
• prevence nefrotických projevů.
  
• kontrolu příjmu soli.
  
• podávání thiazidových diuretik a thiazidových diuretik.
  
• transfúze hmoty erytrocytů se provádí za účelem eliminace tkáňové hypoxie v důsledku anémie.
  
• je přiřazena intenzivní terapie k úpravě poruch vody a elektrolytů.
  
• je individuální strava. Farmakoterapie amyloidózy

, k zadržení v progresi patologického procesu, doporučuje léky, připravit podle schématu jednotlivě.

1. 1) Kolchicin - rostlinný přípravek podporuje klesající migraci leukocytů do zanícené lézí a inhibici fagocytózy mikrokrystalů solí.
   
2. 2) roztok Unithiolu - je předepsán pro funkční poruchy jater;
   
3. 3) Roztok dimethylsulfoxidu - protizánětlivý a analgetický přípravek je přidán do ovocné šťávy.
   
4. 4) Delagil - imunostimulační léčivo je účinný při léčbě infekcí.

Aby nedošlo k rozvoji symptomů předepsaných chemoterapie. Ve vážných případech jsou transplantace donorových kmenových buněk nebo úplná náhrada dárcovské ledviny.

Chcete-li snížit usazeniny amyloidu, doporučujeme v určitých situacích odstranit slezinu. Díky včasné léčby sekundárních forem onemocnění, někdy stačí k vyléčení nemoci z pozadí na symptomatologii zmizel amyloidózy.

To uvolní běžící prostatitidu po dobu 10 dnů.Udělal jsem to! To je. ..

Nehtová houba se bojí toho jako ohně!Pokud jste v chladné vodě. ..

I vážil 92 kg! Fat šel 3 kg týdně!K tomu, vypít sklenici před ulehnutím do postele. ..

„staromódní“ metodu přestat kouřit! Za 7 dní zapomenete na cigarety navždy!