Cystická fibróza: příznaky, léčba, příčiny, diagnóza

Co je to - cystická fibróza nebo cystická fibróza se odkazuje na nejvážnější genetické choroby, která způsobuje závažné příznaky charakteristické poruchy ve funkcích bronchopulmonální, žlučových cest, trávicího, reprodukčního a dalších systémů.

Patologické procesy v orgánech různých systémů mají stejný typ:

• vzniku sklerózy;
  
• tvorba cyst;
  
• ohniská zánětlivých procesů.

Cystická fibróza trávicího( pankreatického) žlázy se projevuje: difuzní fibróza

• ;
  
• cystické formace v pankreatických kanálech;
  
• počáteční phlegmon;
  
• zvýšení pankreatických ostrůvků.

Patologie v zažívacím traktu jsou charakterizovány: cystickými zvětšeními

• ve vilové skořápce střevní stěny;
  
• akumulací pohánek způsobuje expanzi kulového tvaru;
  
• fibrogenese okolních tkání.

Změny v játrech jsou vyjádřeny:

• vývoj tukových kapslí pod ledvinami a mezi jejich laloky;manifestace onemocnění
  
• Caroli( rozšíření kanály) v intrahepatálních kanálech
  
• znamení dystrofie proteinu a steatóza
  
• hyperplazie a žlučových systému Artezio žlučníku.

V bronchopulmonálním systému se projevují projevy cystické fibrózy:

• pneumoskleróza s emfyzemem;
  
• zóny obturation atelectasis;
  
• sklerotické změny v plicních cévách;
  
• mukoidně purulentní léze bronchiolů;
  
• nárůst v průduškách naplněných sputem s prvky výčnělku;
  
• patologické procesy v plicní tkáni;
  
• s pneumosklerózou alveolárních septa.

Příčiny cystické fibrózy

Jak se rozvíjí cystická fibróza a co je to s tímto onemocněním? Toto onemocnění je založena genová mutace, což má za následek absenci syntézy proteinu, která je spojovací člen mezi vnějším a vnitřním povrchu buněčné membrány, která je příčinou poruchy v regulaci cystické fibrózy transmembránové vodivosti.

příčiny a mechanismus nukleace cystické fibrózy je definována třemi příčinných faktorů:

1. 1) porušení funkce exokrinní - způsobit produkci viskózních hlenu se zvýšeným obsahem bílkovin a elektrolytů s nízkou iontovou vodivost. Příliš silný sputum struktura způsobuje ucpávání kanálů žláz, což způsobuje jejich rozšíření v budoucnosti, zpravidla, jsou vytvořeny z cystické formy, které jsou často náchylné k infekci.
   
2. 2) Patologie elektrolytů - jsou charakterizovány zvýšeným obsahem vápníkového minerálu v exokrinním tajemství.V mnoha fragmentech se akumuluje přebytek prvků chloridu sodného.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih buňky se hromadí mukopolysacharidy pojivové tkáně( jako hlen) a produkované polypeptidy( cytokiny neyropoeticheskie) zodpovědné za udržování životního nervosvalové tkáně.Akumulace glykosaminoglykany buněk, hlenu, způsobuje Spock faktor, které jsou charakteristické pro porušení dopravní epiteliální řasinek v vnitřních obalů různých orgánů.Včasná ateroskleróza nastává při poškození fibroblastů a kombinace infekcí a zánětlivých ložisek urychluje sklerotický proces.

Příznaky cystické fibrózy

klinických symptomů u cystické fibrózy se projevuje v závislosti na lokalizaci závažnosti a rozsahu poškození, věku faktor a možné komplikace onemocnění.Nemoc se projevuje v různých formách.

Atypická forma zahrnuje světlo, vymazané formy edemato-anemické a cirhózní orientace, které se projevují:

• vývoj speciální formy cirhózy;
  
• pomocí echografických příznaků zvětšení jater;
  
• zablokoval průtok krve v portálovém systému;
  
• s obecným svěděním;
  
• s onemocněním evangelia;
  
• akumulace tekutiny v peritoneu.

V plicní formě cystické fibrózy jsou patologie rozděleny do čtyř fází.

V 1. stupni patologických změn v průduškách a plicních laloků se objeví:

• kašel;
  
• s dyspneou a cyanózou s mírným cvičením.

2. stupeň, vyvíjí mnoho let, vyjádřený patologické změny v průduškách:

• s vypouštění hlenu u kašle;
  
• se zvýšenou dušností( dušnost);
  
• deformace prstů.

Třetí stupeň je charakterizován komplikovanými procesy:

• pneumofibróza;
  
• bronchiectasis;Kardiopulmonální nedostatečnost
  
• ;Hlemýžď ​​
  
• s hnisavými nečistotami;
  
• dochází k deformaci hrudníku v kterémkoli ze tří typů - ve tvaru lžíce, ve tvaru kýlu nebo v hlavě;
  
• označené suchými nebo mokrými rybinami;
  
• procesy deformace falangů prstů a nehtů;
  
• křehké vlasy, bez lesku se šedým nádechem;
  
• s dystrofickými změnami kůže s výrazným kyanidem, suchost a odlupování;

Ve 4. fázi prochází kardiopulmonální nedostatečnost do terminální fáze, což vede k smrtelnému výsledku.Čisticí forma je způsobena enzymatickým nedostatkem střev a pankreatu.

Symptomy se projevují: časté, hojné, mastné výkaly

• ;
  
• nebo špatné a husté výkaly;
  
• manifestace zácpy;
  
• prolapsem konečníku( v důsledku zvýšené viskozity sekrece);
  
• pacient trpí plynatostí( otok střeva);
  
• snižuje chuť k jídlu a svalový tonus;
  
• se objeví edematózní syndrom.

dítě.

Komplikace

Cystická fibróza je charakterizována několika příznaky komplikací, nemluvě o „banální“ Bronchopulmonální patologie projevuje vážnější patologií:

• bronchiektázie;
  
• s ekzémem plicních laloků a hypertenzí;
  
• projevy bakteriální destrukce v plicích;
  
• sinusitidou, která zhoršuje příznaky astmatu;
  
• syndrom energeticky-dynamického srdečního selhání;
  
• syndrom celiakie, diabetes a mnoho dalších projevů;

diagnóza cystické fibrózy Cystická fibróza

- onemocnění je velmi vážné, zvláště když jsou děti nemocné, a chyby v diagnostice, občas stojí za to život pacienta. Pro jasnější diagnózu se provádí diferenciace podobných onemocnění.

V plicní formě se diferenciace provádí s ohledem na:

• substrukturní bronchitidy;Pertussis
  
• a chronická pneumonie odlišné geneze;
  
• astmatická bronchitida.

střevní forma diferencovány, s výjimkou podobnost příznaků chorob, které porušují vstřebávání:

• celiakií a enteropatie;
  
• intestinální dysbióza;
  
• je nedostatek disacharidů.

Pokud existuje genetický faktor, prenatální diagnóza je vhodná u těhotných žen od druhého trimestru. Použije se metoda genetického vyhledávání, která určuje mutaci genu v buňkách DNA nebo v krevní plazmě pomocí analýzy PCR.


doplněk k obecné analýze použije cílené diagnostiky:

1. 1) Coprogram - zkoumal gastrointestinální rakovina k identifikaci abnormality enzymů.
   
2. 2) Mikrobiologická analýza sputa.
   
3. 3) Bronchografie - detekce bronchiálních defektů.
   
4. 4) Bronchoskopie - definice složení sputa;
   
5. 5) Rentgenová detekce infiltračních a sklerotických ložisek.
   
6. 6) Spirometrická metoda - vyšetření funkce plic.
   
7. 7) Analýza stanovení potu počtu iontů sodíku a koncentrace chloru. Tato analýza potvrzuje cystickou fibrózu, pokud jsou tyto prvky nad normální hodnotou.

Léčba cystické fibrózy

Hlavní směr léčby je zaměřen na prevenci komplikací.Pro usnadnění únikových sekrety nashromážděné v průduškách, jsou přiřazeny Mukolytické medikamentózní přípravky ve formě aerosolů nebo spinhalera. Toto dávkování umožňuje rychlé podání léčiva do postižené oblasti a podporuje rychlé zkapalnění hlenu. Dobrý efekt při odečtení tajných, dýchacích cviků, vibromasážních procedur a speciální masážní vesta jsou uvedeny.

přídavek pro léčbu cystické fibrózy musí postarat o normalizaci trávicího traktu - se provádí pomocí přípravků, které usnadňují odstoupení od smlouvy a žluči obsah lumen 12 dvanáctníkových vředů, trávicích enzymů - znzimami. Při přístupu k nemocem infekční povahy jsou předepsány antibiotika a etiotropní léčba.

Komplikované formy onemocnění jsou léčeny pomocí hormonální terapie jmenováním glukokortikosteroidů.Chirurgický zákrok je nutností, když se cystická fibróza projevuje střevní obstrukcí.

Vyvážená dieta bohatá na bílkoviny hraje velkou roli v léčbě cystické fibrózy. Spotřeba tučných potravin by měla být omezena. Dieta by měla být bohatá na vitaminy a soli, aby se vyrovnala rovnováha vody a soli. V současné době je metodou prospektivní léčby cystické fibrózy transplantace postižených orgánů.


U pacientů se silnou imunitou a dobrými fyzickými daty je prognóza příznivá.Díky včasné diagnostice, cílené léčbě a prevenci relapsu může být prognóza příznivá.

vážím 92 kg! Fat šel 3 kg týdně!Za to jsem napil sklenici před spaním. ..

Nehtová houba se bojí toho jako ohně!Pokud je v chladné vodě. ..

Křečové žíly zmizí za pár dní!Stačí jen jednou denně rozetřete nohy. ..

"Dedovskiy" metoda přestat kouřit! Za 7 dní zapomenete na cigarety navždy!