Symptomy lymfogranulomatózy
Lymphogranulomatosis - primární nádorové onemocnění lymfatického systému, doprovázena zvětšením lymfatických uzlin, sleziny a případně i dalších orgánů.Při mikroskopickém vyšetření postižené tkáně jsou nalezeny granulomy obsahující buňky Berezovsky-Sternberg-Read. Poprvé byla nemoc popsána anglickým lékařem T. Hodzhkinem v roce 1832.O 23 let později S. Wilks tuto chorobu nazval Hodgkinovou chorobou, poté, co studoval případy popsané Hodgkinem a přidal k nim 11 vlastních pozorování.Tato nemoc se vyskytuje pouze u lidí a častěji postihuje zástupce evropské rasy. Lymphogranulomatóza se může objevit v jakémkoli věku. Existují však dvě maximální míry výskytu: ve věku od 20 do 29 let a přes 55 let. Oba muži i ženy, s výjimkou dětí mladších 10 let( často nemocí s kluky), trpí lymfogranulomatózou stejně často, ale muži jsou ještě poněkud pravděpodobnější.
Příznaky onemocnění jsou velmi rozmanité.Častěji první příznaky onemocnění zahrnují zvětšení lymfatických uzlin, především cervikálně supraklavikulární oblasti, především vpravo. Lymfatické uzliny jsou pohyblivé, husté, elastické, nepájené na kůži, jen ve vzácných případech jsou bolestivé.U 1/5 pacientů se primárně zvyšují lymfatické uzliny mediastinu, což může být náhodně detekováno při fluorografii. U mnoha pacientů může být onemocnění zpočátku objeveno s horečkou, nočním potem, rychlým úbytkem hmotnosti. Horečka je důležitým příznakem jiných forem onemocnění, zatímco prodloužené období normální teploty může být nahrazeno pravidelným zvyšováním.
Svědění je charakteristické pro kůži, někdy nesnesitelné.V krvi se vyskytuje mírná neutrofilní leukocytóza, příležitostně eozinofilie zvýšená ESR.
Když onemocnění postupuje, vyvine se anemie a kachexie. Toto onemocnění je charakterizováno řadou projevů, které jsou spojeny s možností proliferace lymfatické tkáně v jakémkoliv vnitřním orgánu.
Diagnostiku lze vylepšit biopsií lymfatické uzliny, ve které se nacházejí charakteristické mnohobuněčné obrovské buňky Berezovského-Sternberga. S dostatečně dlouhým průtokem je vážnou komplikací lymfogranulomatózy renální rtuť, která může vést k chronické uremii.
Podle mezinárodní klasifikace podle klinického rozsahu procesu je rozdělen do čtyř kroků:
I krok( místní formy) - porazit jednu nebo dvě sousedící skupiny lymfatických uzlin nebo jednoho orgánu vnelimfaticheskogo;
II krok( regionální forma) - skupiny porazit všechny uzly na jedné straně membrány, které mohou být v kombinaci s lokalizovaným zapojením jednoho vnelimfaticheskogo těla;
III krok( generalizovaná( společné) forma) - mízní uzliny na obou stranách membrány, které mohou být doprovázeny lokalizované postižení jednoho vnelimfaticheskih orgánů, sleziny;
krok IV( diseminovaná forma) - zapojení kostní dřeně do procesu, plicního parenchymu, pohrudnice, játrech, kostech, gastrointestinální trakt v kombinaci s lymfatických uzlin a sleziny.
Každá fáze je rozdělena podle nepřítomnosti( A) nebo přítomnosti( B) jednoho nebo více symptomů intoxikace: zvýšená tělesná teplota nad 37 ° C, noční pocení;kožní svrbivost, rychlá úbytek hmotnosti o více než 10%( s přítomností pouze svrbivého svědění se považuje za nedostatečný pro zařazení případu do podskupiny B).
Lékařské vyšetření
Obecné a biochemické krevní testy
Biopsie postižené lymfatické uzliny s morfologickým a imunologickým vyšetřením.
Hlavní analýzou umožňující potvrzení diagnózy lymfogranulomatózy je mikroskopické vyšetření vzorku nádorového lymfoidního tkáně získaného biopsií.Tato tkáň je odeslán do morfologické vyšetření pod mikroskopem k určení, zda je lymfatická uzlina naplněný s nádorovými buňkami a přítomné to, zda konkrétní buňky Berezovsky-Sternberg-Reed. K potvrzení diagnózy lze provést imunohistochemickou studii, která určuje imunologické charakteristiky nádorových buněk.diagnostika
radiodiagnostiku
záření( radiografie, počítačová tomografie, magnetická rezonance) odhaluje přítomnost tvorby nádorů v různých částech těla, které nejsou k lékaři externím zkoušky dostupné.
Metody radiační diagnostiky se používají k určení fáze lymfogranulomatózy.
Formy
Existuje 5 typů lymfogranulomatózy. Správnou diagnózu lze provést až po vyšetření tkáně lymfatické uzliny získané biopsií.
provedení Hodgkin:
Možnost nodulární skleróza( nejčastější - 75%)
varianta smíšených buněk
Varianta s lymfoidní vyčerpání( nejmenší společný - méně než 5%)
provedení s více
lymfocytů tvárné provedení se převaha
lymfocyty současné době výboruWHO pro všechny země určilo nejefektivnější režimy léčby lymfogranulomatózy. Zvláštní modifikace těchto schválených režimů chemoterapie je nepřijatelná.Když jsou
I-II stádium onemocnění používají chirurgické odstranění lymfatických uzlin v postižené oblasti nebo ozařováním gama záření v celkové dávce 3500-4500 rad, která je stejně účinná: relapsy v této oblasti se nestane. Je nutné provést preventivní ozařování sousedních oblastí těla, aby se v nich odstranily mikrometastázy. Taková terapie se nazývá radikální.Radiační léčba se provádí ve specializovaných klinik, s použitím obr stínění životně důležité orgány, čímž se zvýší absorbované dávky záření v krbu. V současné době se častěji používá ozáření z velkých polí ve formě pláště.V některých případech se uchýlí k celkovému celkovému ozáření gama zářením v dávkách 100-200 rad.
Ve všeobecných a diseminovaných stadiích( III-IV) je indikována polychemotherapy. Nejúčinnější 2-týdenní-cyklický systém navržený v roce 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenózně současně s vinkristinem - 1,5-2 mg pouze v 1. a 8. dny cyklu;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg za den a prednisolon - 40 mg na den, a poté v intervalu 2 týdnů.Proveďte nejméně 6 z těchto cyklů po dobu šesti měsíců.Toto schéma je asi 80% případů poskytuje kompletní trvání remise 5 let i ve fázi III-IV Hodgkinovy choroby. Místo embihinu se někdy ve stejných dnech používá cyklofosfamid( 800 až 1000 mg intravenózně).Cytostatika známá v minulosti - dipin a degranol - se téměř nikdy nepoužívají.
Velmi účinná a kombinovaná léčba: první 2-4 cykly polychemie, pak radioterapie pro radikální program. V krocích III a IV je popsáno granulomatóza po léčbě pokračovat vinblastin podpůrnou léčbu v průběhu 2-3 let, což umožňuje snížit míru relapsu. Tyto schémata umožňují dosáhnout téměř úplného vyléčení desítek pacientů s lymfa-granulomatózou.
Po odpuštění pacient musí zůstat pod lékařským dohledem, protože je důležité, aby včas diagnostikovat možnost recidivy.
cytotoxická léčiva, stejně jako radiační terapie může vyvolat nežádoucí reakce: leukopenie, trombocytopenie, reverzibilní vypadávání vlasů na hlavě, průjem a dysurie. Pro ambulantní užívání těchto léků je vyšetření krve povinné 2 krát týdně.
Snížením hladiny leukocytů na 3000-2000 v 1 ul dávce cyklofosfamid a Natulan sníží o 2-4 krát s leukopenie pod 2000 v 1 mm nebo trombocytopenie pod 50 000 1 l cytostatik zrušeno, a pacient je hospitalizován.
Komplexní léčebná opatření používaná antibiotika, kardiovaskulární léky, krevní transfuze, atd. .. Na začátku onemocnění snížit teplotu úspěšně použít fenylbutazon.
Volba způsobu léčby je určena etapou procesu. Pro odstranění zničení vnitřních orgánů a mízních uzlin pracovat lymfografie( vstřikování materiálu nepropustného pro záření v končetina lymfatických cév) často se uchýlí k průzkumné laparotomii s jaterní biopsie a peritoneálních lymfatických uzlin. Slezina je odstraněna jako důležité zaměření této nemoci.
těhotenství u pacientky s Hodgkinova nemoc ženy by měla být přerušena pouze v případě akutního onemocnění.U nás i v zahraničí jsou popsány desítky případů žen, které užívaly záření, drog nebo kombinovanou léčbu Hodgkinovu nemoc, těhotné a porodily zdravé děti. Ve všech případech se však lékař rozhodne, zda má těhotenství udržet.
prognóza závisí na zvláštnosti Hodgkinovy choroby, věk pacienta, klinické stádium onemocnění, histologický typ, atd na akutní a subakutní onemocnění špatnou prognózou:., Pacienti obvykle umírají v období 1-3 měsíců.do 1 roku. U chronické lymfangranulomatózy je prognóza relativně příznivá.Nemoc může trvat dlouhou dobu( až 15 let s průběžně opakujícím se průtokem, v jiných případech a delším).V 40% pacientů, a to zejména ve fázi I-II a příznivé prognostické faktory pro více než 10 let, není pozorován relapsy. Schopnost pracovat v případě prodloužených remise není porušena.
Prevence
Prevence je zaměřena na prevenci relapsů.Pacienti s lymfa-granulomatózou podléhají následnému onkologovi. Na vyšetření, které v prvních třech letech by měly být prováděny každých b měsíce., Pak je třeba věnovat pozornost biologické známky aktivity, které jsou často první známky recidivy( nárůst o perzistentních organických znečišťujících látek větší než 30 mm / h, což vyvolává A2-globulin a fibrinogen 1 ročně).Pacienti s Hodgkinovým onemocněním jsou kontraindikovány nadměrnému teplu, přímému slunečnímu záření, tepelné fyzioterapii. Bylo zaznamenáno zvýšení počtu relapsů v důsledku těhotenství.prevence
Hodgkinovy choroby je snížit vliv na tělo mutageny( chemikálie, záření, ultrafialové paprsky).Velmi důležité jsou sanace infekčních ložisek, kalení.Elektroléčba a některé další metody fyzioterapie u starších pacientů by měly být omezeny v rozsahu.
velký význam má pravidelné lékařské prohlídky pracovníků, zejména fluoroskopie pomáhá identifikovat rané preklinických stadií Hodgkinova nemoc s lézí mediastina uzlů.