Co lze provést s diagnózou "degenerace sítnice"

pigmentová retinální degenerace( retinitis pigmentosa, abiotrophy) se týká onemocnění, geneticky dědičná.Obvykle proces začíná nepostřehnutelně, může trvat roky a vést k úplné slepotě.

příčiny a mechanismus rozvoje

retinitis pigmentosa onemocnění provází neustále zvyšuje zúžení zorného pole a slepoty v noci. Pigmentovaná retinitida může být způsobena poruchou v jednom genu, méně často dochází k defektu současně ve dvou genech. Obvykle nemoc je přenášena v autosomálně dominantní nebo autosomálně recesivní způsobem, ale může být spojena s chromosomu X, takže je onemocnění je častější u mužské populace. Přibližně u jednoho z deseti pacientů dochází vedle pigmentové degenerace k vrozeným problémům se sluchadlem - částečná nebo úplná hluchota.

Co způsobuje výskyt těchto defektů v chromozomech dosud nebylo stanoveno. Američtí vědci zjistili, že vadné geny ve všech případech nevedou k rozvoji patologie. Podle jejich názoru přispívají k progresi onemocnění různé poruchy choroidů očí.

Mechanismus vývoje degenerace sítnice je však dobře znám.

V prvních fázích dochází k narušení metabolických procesů v sítnici a choroidu oka. Výsledkem je, že pigmentová vrstva sítnice postupně zmizí, stejná, ve které je mnoho prutů a kuželů.Zpočátku degenerativní procesy probíhají v odlehlých oblastech sítnice( vize ostrost je snížena tak ne přímo), a nakonec uchopil a centrální zóna, zatímco oba barva začne zhoršuje a detailní pohled.

Mohu stejně obdržet obě oči, nebo nejprve proces začíná na jednom oku a později pokračuje na druhé.Zpravidla ve věku 18-20 let pacienti zcela ztrácejí svou schopnost pracovat, i když ve většině případů to závisí na stupni postižení očí.

Pacienti s pigmentovou retinitidou mají tendenci ke komplikacím z vizuálního analyzátoru, zejména katarakty a glaukom. Symptomy

pigmentové degenerace sítnice v počátečních stádiích onemocnění samo o sobě nemůže prokázat, ale později pacienti jsou stížnosti na sníženou zrakovou šera( „šeroslepost“) a související obtíže při orientaci. Vzhledem k tomu, že většina pacientů jsou malé děti, změna zraku může rodičům zůstat bez povšimnutí a proces bude pokračovat.

Dlouhodoběji, 3-4 roky po vzniku onemocnění, začíná periferní degenerace sítnice. To se projevuje poklesem bočního vidění a zúžením vizuálních polí.Oční pozadí je vidět kapsy pigmentace, že postupně zvyšovat jejich počet, a pomalu, ale jistě blíží střed. Současně je část sítnice odbarvena, plazma začíná být viděna tam. Disk z optického nervu bledne, získává voskovitý odstín. Centrální vidění však zůstává po dlouhou dobu na normální úrovni.

V pokročilých stádiích onemocnění vzniká katarakta nebo glaukom sekundárního původu. V tomto případě se centrální vidění rychle a rychle sníží.Postupně dochází k rozvoji atrofie disku s optickými nervy, což vede k reflexní imobilizaci žáků.Pokud jde o periferní vidění, může být zcela chybějící a pak se tento stav nazývá tunelové vidění( jako kdyby člověk hledí dlouhou a tenkou trubičku).

Někdy existují atypické formy degenerace sítnice. V těchto případech mohou být přítomny pouze změny z optického nervu, zúžení a zkřivení nádob, rozbité vidění za soumraku. Velmi zřídka dochází k jednostranné degeneraci, zatímco u nemocného oka je téměř ve všech případech i katarakta.

Léčba pigmentové retinitidy

Počáteční léčba degenerace sítnice se často skládá z léků.Jejich hlavním účinkem je zlepšení metabolismu v sítové vrstvě, obnovení sítnice a expanze cév.

Pro tento účel označte:

• Emoxipin;
• Mildronate;
• Emoxipin;
• Taufon;
• kyselina nikotinová;
• No-shpu s papaverinem;
• extrakt z aloe;
• retinalamin;
• Alloplant.

Tyto léky mohou být aplikovány do těla, a to jak ve formě očních kapek, tak injekčně.Doporučuje se také používat komplex nukleových kyselin - Enkad, který ve více než polovině případů významně zlepšuje vizuální funkce. Přiřaďte ho intramuskulárně, subkonjunktivním způsobem, za použití této iontoforézy nebo s místními aplikacemi.

často souběžně s léčbou drogové závislosti, fyzioterapie a uplatňovat opatření, jejichž cílem je stimulovat regenerační procesy v sítnici a aktivovat zbývající pruty a kužely. Elektrostimulace oční a magnetické rezonance, léčba ozonem jsou široce používány. Vasorekonstrukční operace mohou být použity k obnovení cévní lůžka.

Chirurgická léčba pigmentová degenerace sítnice se používá k normalizaci prokrvení sítnice, s tímto účelem, převést některé z očních svalů v suprachoroidální prostoru.

Nedávno povzbudivé údaje byly hlášeny genetickými inženýry, kteří našli příležitost k opravě poškozené geny zodpovědné za rozvoj tohoto onemocnění.Navíc jsou vyvinuty speciální implantáty - náhražky sítnice.

a nejnověji pokusy na myších, prováděné ve Velké Británii, tvrdí přesvědčivě, že slepota mohou být léčeny pomocí speciálních citlivých na světlo buněk podávaných injekčně.A ačkoli tato technika ještě nebyla testována u lidí, vědci doufají, že tento lék může být léčen u lidí trpících retinitidou pigmentózou.

Pokud jde o prognózu onemocnění, je to obecně nepříznivé, ale s včasnou detekcí patologie a včasným zahájením léčby může být proces zpožděn a dokonce zlepšen. Všem pacientům se doporučuje, aby se vyvarovali prodlouženého pobytu v tmavých místnostech, aby se neúčastnili těžké fyzické práce.