Medfödd aplasi i livmodern och vagina

Medfödd aplasi av livmodern och vagina ( Rokitanskogo- Klostnera syndrom) - en sällsynt sjukdom som utvecklas hos kvinnor med en normal uppsättning kromosomer( karyotyp 46, XX-th) är fortfarande i ett tidigt stadium av fosterutvecklingen. Individer med denna sjukdom har en normal kvinnlig kroppstyp. Kännetecknande för syndromet är frånvaron av menstruation vid rätt tid och normal utveckling av kvinnliga sekundära könsegenskaper och genitalier. Vagina kan emellertid vara frånvarande helt eller vara en förkortad blindocka. Förändringar kan variera från fullständig frånvaro av livmodern i de inre könsorgan och äggledarna av närvaron av en eller båda livmoderhornen outvecklade tunna rör.Äggstockarna har en normal struktur och ganska adekvat utföra sin funktion, vilket framgår av korrekt och snabb utveckling av kvinnliga sekundära sexuella egenskaper, bröst och typiska för frisk kvinna förändringar i temperatur i ändtarmen, vad som händer när du ändrar menstruationscykeln faserna.

I studien av blodserum inga kränkningar i hormonnivåerna hos kvinnor inte kan upptäckas. Gynekologisk undersökning gör det möjligt att fastställa frånvaron av skeden och livmodern. Ibland sjukdomen först upptäcktes vid akuta överklaganden av kvinnor i samband med svår perineal tårar, urinblåsa eller ändtarm när du försöker samlag.

livmoder och vagina aplasi bör skiljas från testikel feminisering syndrom( Morris).I båda fallen, människor har en välformad kvinnlig fenotyp och gå till doktorn med klagomål om avsaknaden av menstruation. När de undersöks avslöjar de frånvaron av livmodern och vagina. Men hela formen av testikel feminisering syndrom hos människor finns det ingen kroppsbehåring i underlivet, och om det finns en ofullständig form av den normala strukturen av den kvinnliga yttre könsorgan. Detektering av kromosom uppsättning av hanen( 46, XY) och detektion i de testikulära inguinal kanalerna hernial sac eller abdominal hålighet under särskilda undersökningsmetoder slutgiltigt bekräfta testikulär feminisering syndrom. Behandling

aplasi uterus och vagina implementerad metod av kosmetisk kirurgi i syfte att bilda en artificiell vagina. Syndromet Asherman( bildning av adhesioner i livmodern lider efter inflammation, intrauterina operationer och överföres purulent endometrit) såväl som syndromet Rokitansky-Otto Küstner inte upptäckt några hormonella störningar, vilket indikerar en kränkning av äggstocksfunktionen eller skada av det centrala regleringen av menstruations mekanismercykeln. Denna sjukdom är ett typiskt exempel på gynekologisk patologi, vilket leder till frånvaro av menstruation vid normala nivåer av kvinnliga könshormoner i blodet serum. Behandling av ashermans syndrom utförs genom kirurgi och är dissektion av adhesioner som bildats.