Medfödd och barnkatarakt
- helt eller delvis grumling av linskapseln eller ett ämne, som åtföljs av en minskning av synskärpan upp för att slutföra sin förlust. Linsens ogenomskinlighet är den främsta orsaken till blindhet i världen.
term « medfödd katarakt » betyder katarakt redan vid födseln. Linsens grumlighet under det första året av livet kallas barnkatarakt. Vissa linsopacitet kvarstår obemärkt vid födseln, och de upptäcks endast under undersökningen, därför anses dessa termer som likvärdiga. Medfödda och barnkatarakt förekommer med en frekvens av 1 fall per 2000 nyfödda.
Medfödda och barnkatarakter kan vara bilaterala( 85%) eller ensidiga. Som regel, 1/3 av medfödda eller barndoms katarakter associerade med andra sjukdomar( Downs syndrom, Hallerman Shtrayffa-Francois syndrom, Lowe syndrom, Marfans syndrom, Alports syndrom).1/3 av alla fall av medfödda grå starr och barn förekommer som en ärftlig sjukdom, som i de flesta fall överförs på ett autosomalt dominant nedärvning typ. Dessutom finns det en möjlighet att överföra sjukdomen genom autosomal recessiv, kopplad till X-kromosomtypen. I 1/3 av fallen är orsaken till kataraktbildning fortfarande okänd. Metaboliska sjukdomar( diabetes, galaktosemi, hypokalcemi, Westphal sjukdom, Wilsons, myoton dystrofi) kombineras vanligen med bilaterala grå starr.
intrauterin infektion( röda hund, cytomegalovirusinfektion, vattkoppor, herpes, syfilis, toxoplasmos) kan också vara en orsak till medfödda grå starr.
Rubella hos en gravid kvinna kan orsaka fosterskador, speciellt vid infektion under de tre första månaderna av graviditeten. Systemiska manifestationer av medfödd rubella inkluderar hjärtsjukdom, dövhet och mental retardation. Katarakt som ett resultat av medfödd rubella syndrom manifesteras av vit pärlemörk av ögat kärna. Ibland bildas en komplett katarakt med likriktning av linsens övre lager. Levande partiklar av viruset kan isoleras från barnets lins 3 år efter födseln. Kataraktavlägsnande kan kompliceras av överdriven postoperativ inflammation orsakad av virusets frisättning. Andra okulära manifestationer av medfödd rubellasyndrom: pigment retinal skada, ofrivilliga ögonrörelser, vilket minskar storleken på ögat, glaukom, moln hornhinnegrumling. Trots det faktum att medfödd rubellasyndrom kan orsaka både grå starr och glaukom, är den samtidiga utvecklingen av dessa tillstånd i ett öga inte karaktäristisk. Synet av synen för röda hunden når 49-53%.
Katarakt manifestationer beror på dess typ. Med polärkataraktförändringar i linsen leder det till grumling av linsens kapslar. Anterior polar katarakt är vanligen en liten bilateral symmetrisk icke-progressiv grumlighet, vilket inte minskar synskärpa. Främre polär katarakt hittas ibland i samband med andra okulära abnormiteter( reducerad storlek av ögongloben, förblir pupillen av membran och front lenticonus).Den bakre polära katarakten leder vanligtvis till en större minskning av synskärpa än den främre delen. I de flesta fall är det stabilt och utvecklas sällan.
Katarakt kan vara första uppkomst eller familjär. Familjens bakre polära katarakt påverkar vanligtvis båda ögonen och överförs av en autosomal dominant typ av arv. Först uppstod tillbaka polär katarakt drabbar vanligtvis endast ett organ av syn och kan kombineras med nederlag av linsen eller dess kapsel abnormitet såsom lenticonus.
Sutur eller stellatkatarakt leder sällan till dålig syn. Dubbelsidiga och symmetriska suturkatarakter överförs ofta av en autosomal dominant typ av arv.
Medfödd kärnkatarakt påverkar vanligtvis båda ögonen, intensiteten av moln kan linsen vara annorlunda.Ögonlocket med medfödd kärnkatarakt är i regel minskad i storlek.
Kapsulär katarakt är en begränsad opacitet av linsens främre kapsel. Capsulära grå starrar brukar inte påverka synen negativt.
Zonulär eller lagrad grå starr är den enklaste typen av medfödd katarakt. Detta är ett bilateralt symmetriskt nederlag. Turbiditet utvecklas som ett resultat av en kortvarig toxisk effekt under linsens embryonala tillväxt. Layered grå starr kan överföras av en autosomal dominant typ av arv.
Laminarkatarakt - Molning av vissa lager eller zoner i linsen, vilket avslöjas under en särskild undersökning.
Komplett katarakt är grumligheten hos hela linsen. Vissa grå starr kan vara partiella vid barnets födelse och fortskrider snabbt till linsens fulla grumling. Komplett katarakt kan vara ensidig eller bilateral och leder till en signifikant minskning av synen.
Kataraktfistel uppträder när proteinerna absorberas från hela eller skadade linsen. I detta fall löds linsens främre och bakre kapslar till varandra i en fast vit membran. Opaciteten och deformationen av linsen är i detta fall den omedelbara orsaken till en signifikant minskning av synskärpa.