Exudativ enteropati
sikt « exsudativ enteropati » representerar ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av förlusten av plasmaproteiner genom mag-tarmkanalen. Typiskt exsudativ enteropati åtföljd av störningar av intestinal absorption( vilket resulterar i en markant minskning av blodproteiner), utseendet av ödem, osmält fett i avföringen. Till skillnad från andra malabsorptionssyndrom med exsudativ enteropati kan finnas några uttalade symptom på små tarm lesioner. I sällsynta fall kan ett barn ligga kvar i fysisk utveckling.
Primär och sekundär former av exudativ enteropati utmärks. Primära former
lymfa förlust fenomen orsakas genom tunntarmen, vilket kan orsakas av en onormal förstoring av lymfkärl eller lymfatiska lesion generaliserad systemet. Förlust av lymfa kan också uppstå som en följd av brott mot utflödet av lymfa från blockaden inte initialt modifierad lymfkärl eller svårigheten att venös utflöde( t.ex. hjärtsjukdomar).
Sekundära orsaker till exsudativ enteropati, vilket leder till störning av integriteten i tarmslemhinnan, inkluderar ett antal sjukdomar i mag-tarmkanalen, njurar, lever och lungor. Dessutom i utvecklingen av exsudativ enteropati kan spela rollen av störningar i immunsystemet, förekomsten av allergier och många andra sjukdomar.
Kliniska manifestationer av sjukdomen bestäms förlust av blodplasmaproteiner, svårighetsgraden av efterföljande störningar och ålder egenskaper. Isolering av en viss mängd protein genom tarmen är den fysiologiska normen. Reduktion av proteininnehållet i blodplasma inträffar när proteinförlusten överskrider sin syntessats i kroppen. På grund av skillnader i hastigheten för syntes av olika fraktioner av proteiner bryter deras förhållande är av följande slag: minskat antal albuminer och globuliner ¡ serum. Nästan alltid ligger nivån av fibrinogen inom normala gränser. Permanent förlust av lymfocyter leder till permanent absolut eller relativ minskning av deras antal, vilket är ett viktigt kriterium för diagnos. Tillsammans med proteinet är fett, spårämnen och vissa vitaminer förlorade. Brist på dessa substanser kan förändra den kliniska bilden i riktningen för större eller mindre stränghet, och i vissa fall kan vara herre( t ex kramper i bakgrunden av markant minskning av antalet blod kalcium).
Primära intestinala lymphangiectasia( förlängnings intestinala lymphatics) - särskild form av syndromet, som flyter med förlusten av blodplasmaprotein. Denna patologi beskrivs först 1966. Det antas att det är ärft av en autosomal recessiv typ. Emellertid är möjligheten inte utesluten, och med arvet av en dominerande högfrekventa proyavlyaemosti och olika grader av svårighetsgraden av en patologisk gen.
Den kliniska bilden av den främre massiva asymmetriska ödem kvarstår under lång tid, vilka är belägna huvudsakligen i de nedre extremiteterna, såväl som i kroppshåligheter( peritoneal, perikardiell, pleural cavity), reduktion av plasmaproteiner överträdelse förhållande av fraktioner störningar symptomfunktion av mag-tarmkanalen, sekundärt immunbrist tillstånd. I vissa barn börjar sjukdomen manifesteras vid födseln. Utbyggnad av lymfkärlen med Noonans syndrom åtföljs av en allvarlig form av ständigt förekommer svullnad i händer och fötter, tånaglar gulnar blir konvex visas deras tvär strimmor. Det finns fall i kombination expansionen tarm lymfkärl Di George syndrom, underutveckling av tandemaljen.
Diagnos av denna sjukdom är baserad på detekteringen av ett reducerat antal lymfocyter i blodet, förändringar av blod biokemiska parametrar. Diagnos är möjlig vid bestämning av serumproteiner i avföring. Kvantifiera förlusten av protein i tarmen kan bestämmas med speciella tekniskt komplicerade metoder för forskning som bedrivs i större sjukhus. Undersökning av tillståndet i det lymfatiska systemet genom att införa ett kontrastmedel avslöjar ofta hypoplasi dess perifera delar och synlig lymfa retardation rörelse( upp till dess fullständiga brist på vissa fartyg).I vissa fall avsaknad av lymfkörtlar i närheten av aorta och bröstkorg kanal blockering med ankomsten av kontrastmedlet in i intestinala lumen. Stor diagnostisk betydelse ges för att klargöra status för tarmslemhinnan. När intestinal endoskopisk undersökning visade följande bild: mucosal veck jejunum sparade ljusrosa eller rosa med markerad vaskulär mönster ibland ordineras petekier, lymfadenopati, även observerat en märklig mucosal spridning i flera utbuktning. Utmärkande för sjukdomen i fråga är att upptäcka histologiskt delar av tarmslemhinnan tagna vid endoskopi, vidgade lymfkärlen.
terapeutiska åtgärder i exsudativ enteropati reduceras till intravenösa proteinläkemedel, en kraftig begränsning av animaliska fetter i kosten och ersätta dem med vegetabilisk olja. Användningsformuleringar innehållande fetter som lätt klyvs av enzymer i pankreas utan gallsyror absorberas i det venösa systemet och hjälper till att minska bildningen av lymfa och underlätta dess rörelse. Tecken på inflammation i form av en ESR acceleration, öka nivån av cirkulerande immunkomplex diktera behovet av hormonella läkemedel, behandlingar som kan leda till eliminering av de kliniska manifestationerna av exsudativ enteropati. När uttryckt hydropisk syndrom behövs diuretika( diuretika).Dessutom är det nödvändigt att använda droger av kalium, kalcium, järn och vitaminer.
prognos beror på omfattningen av lesioner i tunntarmen, dess grad av patologi i lymfsystemet, möjligheten till korrigering av den underliggande sjukdomen med sekundära former av sjukdomen.