Lupus nefrit - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Lupus nefritis är en njurskada i systemisk lupus erythematosus. Systemisk lupus erythematosus - en sjukdom associerad med en defekt i immunsystemet, vilket åtföljs av bildningen av autoantikroppsspecifika proteiner som interagerar med en mängd olika kroppsvävnader, leda till utveckling av inflammation. Inflammation bildas i huden, lederna, hjärtat, lungorna, men den farligaste för livet är skador på njurarna och centrala nervsystemet. Det är etablerat att nephritis utvecklas i 50-70% av sjukdomsfallet. Kvinnor lider av systemisk lupus erythematosus nio gånger oftare än män.

Orsaker till lupus nefritis

Den exakta orsaken till sjukdomen är inte fastställd. Men det finns ett antal faktorer som kan fungera som triggers för utvecklingen av systemisk lupus erythematosus. Dessa inkluderar:

• Genetisk predisposition. Det har fastställts att systemisk lupus erythematosus ofta utvecklas hos individer med viss genotyp, liksom med nära släktingar till de sjuka. Det finns också en länk mellan sjukdomsuppkomsten och rasen. Det visade sig att dödligheten från komplikationer av systemisk lupus erythematosus hos svarta kvinnor är 10 gånger högre än hos den allmänna befolkningen.

• Könshormoner, särskilt östrogener. De kan undertrycka immunsystemets skyddsmekanismer och kan under vissa förutsättningar bidra till utvecklingen av sjukdomen. Sjukdomen förekommer faktiskt hos kvinnor i fertil ålder. Ofta uppträder manifestationen av sjukdomen under graviditeten. Nyligen, i samband med utnämningen estrogensoderzhaschih mediciner, klimakteriet, beskrivs fall av systemisk lupus erythematosus hos kvinnor i klimakteriet.

• De viktigaste faktorerna i miljön innefattar ultraviolett bestrålning. Många patienter indikerade förekomsten av sjukdomen efter en lång vistelse i solen. Man tror att skada på huden under inflytande av ultravioletta strålar bidrar till aktiveringen av immunsystemet och utvecklingen av immuninflammation.

• Den väsentliga roll genom att ta vissa läkemedel( isoniazid, metyldopa) i utvecklingen av sjukdomen samt infektionssjukdomar. Under inverkan

predisponerande faktorer är aktiverade celler i immunsystemet( B-lymfocyter), det åtföljs av produktion av stora kvantiteter av antikroppar mot olika proteiner av organismen. När de interagerar bildas immunkomplex. Immunkomplex orsakar skador på kroppsvävnad med utveckling av inflammation. Lokalisering av inflammation i ett eller annat organ bestämmer sjukdoms yttre manifestationer.

Bildandet av antikroppar mot dubbelsträngat DNA från njurceller är särskilt viktigt för utvecklingen av lupusnefrit. Som ett resultat aktiverar kroppen, som skyddar sig från patologiska proteiner, ett antal immunsystemets mekanismer som förstör celler som innehåller immunkomplex. Detta leder till en störning i organens funktion.

symptom på lupus nefrit

externa manifestationer sjukdom är olika och består av vanliga symtom och tecken som är specifika för systemisk lupus erythematosus.

• Ökad kroppstemperatur, ibland till höga siffror.
• Hudlesioner: hudrodnad( rödfärgning av huden på grund av utbyggnaden av subkutana kapillärer) i ansiktet i form av en fjäril, utslag är också möjliga på andra platser.

Kutan erytem i systemisk lupus erythematosus.

• Gemensam skada: artrit, vanligtvis av små leder.
• kärlskador: kapillär( inflammation i små blodkärl), de fingertopparna, handflator och fotsulor mindre.

Capillarit i systemisk lupus erythematosus.

• lunglesioner: fibros alveolit ​​(lung omfattande vävnadsskador med efterföljande ärrbildning), lungsäcksinflammation( inflammation i lungsäcken).
• Cardiac inblandning: myokardit( inflammation i mellanmembran infarkt hjärta), Libman-Sacks endokardit( inflammation i slemhinnan i hjärtat, endokardiet), perikardit( inflammation i det yttre skalet av hjärtat-hjärtsäck).
• Centrala nervsystemet: cerebrovaskulär lupus( hjärnsjukdom förknippad med patologi av blodkärl).
• Njurskada: lupus nefritis.

manifestationer av lupusnefrit är mycket varierande och beror på svårighetsgraden av den patologiska processen. I enlighet med flödets svårighetsgrad finns det:

• Reaktiv nefrit: snabbt progressiv och långsamt framåt med nefrotiskt syndrom( ett tillstånd som kännetecknas av frigöringen av stora mängder protein i urinen, minskad blodproteinkoncentration, försämrad fettmetabolismen, utveckling och spridning av ödem tills vätskan i kroppshåligheter: buken, bröstkorg, perikardiell) eller svår urin syndrom( utseendet på en ökad mängd protein i urin och blod, i frånvaro av yttre tecken på sjukdom);

• Inaktiva former av nefrit:( . Protein i urinen i normalt urinprotein frånvarande) med minimal urin syndrom eller måttlig proteinuri.

snabbt progressiv nefrit är ett livshotande tillstånd och kännetecknas av malignt kurs med den snabba utvecklingen av njursvikt. Denna sjukdom kännetecknas av uttalad nefrotiskt syndrom, hematuri( blod i urinen), uppkomsten av allvarlig hypertoni, som i allmänhet är svåra att behandla. Snabbt progressiv nefrit förekommer ofta med DIC( den kritiskt tillstånd på grundval av blodproppar).Denna form av lupus nefrit manifesteras i det första året av systemisk lupus erythematosus. Det konstaterades att femårsöverlevnaden i dessa patienter, trots behandling, står för endast 29%.

långsamt progressiv nefrit med nefrotiskt syndrom kännetecknas av förekomsten av protein i urinen, arteriell hypertension. I lupus nefrit inte avslöjat massiv proteinuri, såsom i amyloidos och därmed finns det ingen uttalad ödematös syndrom. Denna form av sjukdomen förekommer hos ca 40% av lupus nefrit.

långsamt framåt nefrit med svår urin syndrom som kännetecknas av proteinuri, hematuri, i vissa fall, utseende av vita blodkroppar i urinen. Som regel, proteinuri och hematuri är sällan isolerat.Ökat antal leukocyter i urinen indikerar anslutningen sekundär inflammation( t ex pyelonefrit).Hälften av fallen detekteras också arteriell hypertension, men den kännetecknas av en mild kurs och är oftast styrs av droger. Men ökningen av trycket i sig har en skadlig effekt på blodkärlen, vilket också bidrar till bildandet av njursvikt. Därför spelar adekvat kontroll av blodtrycket en viktig roll i prognosen för sjukdomen.

Tio års överlevnad hos patienter med nefrotiskt syndrom utan hypertoni är 60-70%.I närvaro av blåsa sjukdom prognosen gynnsammare. Lupus nefrit med minimal urin syndrom diagnostiseras när proteinkoncentrationen i urinen av mindre än 0,5 g / dag, ingen hematuri, urin leukocyter och hypertoni. Njurfunktionen är normal eller endast något reducerad. Externt identifiera tecken på inblandning av andra organ, karakteristiskt för systemisk lupus erythematosus. Diagnos av lupus nefrit

Lupus nefrit diagnostiseras baserat på kliniska och laboratoriedata. Vanligtvis sker sjukdomen hos unga kvinnor under påverkan av predisponerande faktorer och manifesteras genom feber, ledvärk och hudutslag, vanligtvis i ansiktet. In vitro-analyser drar accelerationen av SR, minska antalet leukocyter.

Sjukdomen förekommer med regelbundna exacerbationer och perioder av inga externa manifestationer. Och som regel i 1-2 månader efter en av dessa exacerbationer under undersökningen bestäms protein och / eller erytrocyter i urin, som kännetecknar utvecklingen av nefrit.

mest signifikanta särdragen hos närvaro av systemisk lupus erythematosus är definitions LE-celler och antikroppar mot DNA i blodanalyser. Därför är dessa tester är nödvändiga för identifiering av isolerade proteinuri. Behandling av lupus nefrit

Terapeutisk strategi beror på formen av sjukdomen. Läkemedlen enligt val är hormoner( dexametason), och cytotoxiska medel( cyklosporin).Effektivt sin gemensamma ansökan. För snabbt progressiv nefrit rekommenderas puls terapi - användningen av maximala doser av läkemedel under en kort tid, vanligtvis tre dagar, med upprepning av behandlingen efter några månader.

Vid terminal njursvikt visas hemodialys sessioner som en substitutionsbehandling. Transplantation( transplantation) av njurarna är valmetoden för behandling av sjukdomen, men den bör endast utföras med en minskning av aktiviteten av immuninflammation. Annars finns det stor sannolikhet för skador på donernyran genom att cirkulera immunkomplex i blodet.

Läkare terapeut, nefrolog Sirotkina EV