Faktor XIII( fibrinstabiliserande faktor)
Referensvärdet av aktiviteten av faktor XIII i blodplasma är 100%.
faktor XIII( fibrin-stabiliserande faktor, fibrinstabiliserande faktor) hänvisar till P2-glykoproteiner. Den är närvarande i den vaskulära väggen, trombocyter, röda blodkroppar, njurar, lungor, muskler, moderkaka. I plasma är det i form av ett proenzym, som är kopplat till fibrinogen.
Faktor XIII under inverkan av trombin omvandlas till den aktiva formen Xllla, vilket är bildningen av ett fibrinkoagel tillhandahåller utbildning är tvärbundna former fibrin. Trombi bildad i närvaro av fibrinas lyseras mycket långsamt. Genom att minska aktiviteten hos faktor XIII proppar mycket snabbt bryta upp, även om det fibrinolytiska aktiviteten i blodet är normalt. Om blodkärlets vägg är skadad är faktor XIII involverad i processen för aggregering och vidhäftning av blodplättar. Minskningen fibrinstabiliserande faktoraktivitet åtföljs av en minskning av trombocytaggregation och vidhäftningsförmåga, och genom att öka aktiviteten av dessa egenskaper plätts fibrin stabiliserande faktor, tvärtom, ökat.
Faktor XIII karakteriserar fas III koagulering: minskad eller ökad aktivitet av fibrin stabiliserande faktor anses vara en faktor av hemorragisk eller trombotisk risk.
Medfödd faktor XIII brist ärvs på ett autosomalt recessiv typ-Term mestadels män. Det första kliniska tecknet på fibrinstabiliserande faktor brist i 80% av patienterna är lång( till
dagar, ibland veckor), blödning från navel såret. Blödningen av petechialtypen är karakteristisk. Eventuella blödningar i hjärnan. Den långsamma läkning av sår uppmärksammas, postoperativ brokbildning bildas ofta, frakturer är dåligt sammanpressade. Alla parametrar i koagulogrammet, förutom att minska koncentrationen av faktor XIII i blodplasma, förblir inom normala gränser. Förvärvad faktor XIII-brist detekteras i patienter med avitaminosis C, strålsjuka, leukemi, cirros, hepatit, cancer med metastaser till levern, lymfom, med DIC, vi genomgick adrenalektomi, efter mottagning av indirekta antikoagulanter. Reduktion av HS-faktorn i blodet i dessa sjukdomar beror på en överträdelse av dess syntes eller utgifter i processen med DIC-syndrom.
när långa och dåligt läkande sår och frakturer rekommenderas att bedriva forskningsverksamhet av faktor XIII, som i vissa fall kan sådana fenomen vara förknippade med dess brist( faktor XIII stimulerar utvecklingen av fibroblaster).
minimi hemostatiska nivån av faktor XIII i blodet för hemostas - 1,2%, med en lägre halt av stopp blödning utan faktor XIII administreras till en patient inte är [Ogston D., Bennett B., 1977].
patienter med tromboemboliska komplikationer, ateroskleros, efter operationen, förlossning, efter administrering av adrenalin, SC, pituitrina fibrin stabiliserande faktor aktivitet ofta ökar.