Autoimmuna sjukdomar i levern

Autoimmuna mekanismer spelar en viktig roll i patogenesen av en mängd olika leversjukdomar: kronisk aktiv hepatit, kronisk autoimmun hepatit, primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit, autoimmun kolangit. Ett viktigt särdrag hos försämrad immunstatus vid kronisk aktiv leversjukdom är uppkomsten av autoantikroppar som reagerar med olika antigena komponenter av celler och vävnader.

Autoimmun kronisk hepatit( variant kronisk aktiv hepatit) är en heterogen grupp av progressiva inflammatoriska leversjukdomar. Autoimmun kronisk hepatit syndrom som kännetecknas av kliniska symptom på leverinflammation, fortsätter under mer än 6 månader, och histologiska förändringar( nekros och infiltration av portal fält).För autoimmun kronisk hepatit kännetecknas av följande särdrag.

■ Sjukdomen förekommer främst hos unga kvinnor( 85% av alla fall).

■ förändringar i resultaten av konventionella laboratorieparametrar manifesterad som accelererad ESR, måttligt svår leukopeni och trombocytopeni, anemi blandad genes - hemolytisk( positiv direkt Coombs test) och omfördelning;

■ förändringar i resultaten av leverprov inneboende hepatit( bilirubin ökat 2-10 gånger, transaminasaktivitet 5-10 gånger eller mer, den de Ritis koefficient mindre än ett, av aktiviteten av alkaliskt fosfat-PS höjas något eller måttligt, ökning av koncentrationen av AFP, korreleringmed biokemiska sjukdomsaktivitet) /

■ hypergammaglobulinemi överstiger normer från 2 gånger eller mer( vanligen med en primär polyklonal ökade IgG).

■ Negativa resultat av en undersökning om serologiska markörer för viral hepatit.

■ Negativ eller låg titer antikroppar mot mitokondrier.

till autoimmuna sjukdomar i lever och primär biliar hänför: te cirros, manifesteras i form malosimptomno kronisk nonsuppurative destruktiv kolangit, vilket fullbordar bildandet av cirros. Om den första primär biliär cirros ansågs vara en ovanlig sjukdom, är det nu dess förekomst har blivit betydande.Ökad diagnos av primär biliär cirros förklarade introduktion i klinisk praxis av moderna laboratorieforskningsmetoder. Den mest typiska av primär biliär cirros ökning alkalisk fosfatasaktivitet, vanligen mer än 3 gånger( vissa patienter kan vara normal eller något ökad) och GGT.Alkalisk fosfatasaktivitet har prognostiskt värde, men dess nedgång speglar ett positivt svar på behandling. Aktiviteten av ASAT och ALAT måttligt förhöjd( transaminasaktivitet 5-6 gånger den norm, inte typiska för primär biliär cirros).

primär skleroserande kolangit - kronisk kolestatisk leversjukdom med okänd etiologi, känne nonsuppurative destruktiv inflammation, obliterativ segment skleros och utvidgning av intra- och extrahepatiska gallgångarna, vilket leder till utveckling biliär cirros, portal hypertension och leversvikt. För primär skleroserande kolangit kännetecknas av stabil kolestas( vanligtvis inte mindre än tvåfaldig ökning av alkaliskt fosfatas) syndrom, blodnaser ökade i 90% av patienterna( inte mer än 5 gånger).Begreppet primär skleroserande kolangit som en autoimmun sjukdom med genetisk predisposition, baserat på att identifiera familjära fallen, kombination med andra autoimmuna sjukdomar( oftast med ulcerös kolit), störningar i cellulär och humoral immunitet, identifiera autoantikroppar( antinukleära, ett glatt muskulatur, cytoplasma neutrofiler).

Autoimmun kolangit - en kronisk kolestatisk leversjukdom på grund av immunsuppression. Histologi Levervävnad vid denna sjukdom är väsentligen liknande primär biliär cirros, och AT intervall innefattar högre titrar av anti-nukleära och mitokondriella AT.Autoimmun kolangit, är

tydligen inte en av de primär sklerose den rund cholane [Henry J. B., 1996].

närvaron av antinukleära antikroppar i patienter med kronisk autoimmun hepatit - en av de viktigaste indikatorerna för att skilja denna sjukdom från den förlängda viral hepatit. Dessa antikroppar detekterades i 50-70% av fallen av kronisk aktiv( autoimmun) hepatit och 40-45% av fallen av primär biliär cirros. Men i låga halter antinukleära antikroppar kan förekomma i övrigt friska personer och deras titer ökar med åldern. De kan visas efter att ha tagit några läkemedel, såsom prokainamid, metyldopa, vissa anti-TB droger och psykotropa. Ofta ökar titer av antinukleära antikroppar hos friska kvinnor under graviditet.

För att bekräfta autoimmun leverskada och den differentiella diagnosen av olika former av autoimmun hepatit och primär biliär cirros utvecklat diagnostiska tester för att fastställa de mitokondriella antikroppar( AMA), och antikroppar mot glatt muskulatur, AT till hepatisk-specifika lipoprotein och Ar membran levern AT till mikrosomaltAr lever och njure, AT till neutrofiler och andra.