Polycystisk njure - orsakar symptom och behandling. MFS.
Polycystisk njure( autosomal dominant polycystisk njursjukdom vuxna) - en njursjukdom som kännetecknas av bildandet och den gradvisa ökningen av vätskefyllda cystor båda njurvävnad, som kan sluta i terminal njurinsufficiens. Förekomst: 1: 500 till 1: 1000
Bilden visar en frisk njure och vänster bedövas av polycystiskt rätt.
Möjliga orsaker till polycystisk njursjukdom.
sjukdom genetiskt betingad, dvs ärvs, med den dominerande typen av arv( dvs om sjukdomen är en av föräldrarna, är det troligt att det kommer att visa sig i alla parets barn).
Orsak i mutation av gener. Det finns varianter av mutationer av den polycystiska njurgenen: en mutation i den korta armen av kromosomen 16;mutation på kromosom 4. Lokalisering av genen störningar påverkar det naturliga förloppet av polycystiska vuxna: för 1: a typen observeras snabba utvecklingen av njursvikt, medan den 2: a för polycystiskt gynnsam och utveckling av slutstadiet njursvikt inträffar efter 70 år.
Med denna mutation börjar bildandet av cystor i utero och fortsätter under hela livet. Hur uppstår polycystisk njursjukdom hos vuxna och mekanismen för cystbildning vid nuvarande tidpunkt bestäms inte definitivt.
symtom på polycystisk njursjukdom
länge sjukdomen inte visa sig inte, och cystor kan bli en slumpmässig fynd på ultraljud, med några klagomål personer upp till en viss tid visas inte. Som regel verkar de första symptomen på polycystisk njure i 40-50 år, i sällsynta fall, till 60-70.De viktigaste symptomen är ospecifika, kan åtföljas av många andra sjukdomar, men den kliniska bilden som helhet tillsammans med resultaten från laboratoriet och instrumentella metoder för forskning gör det möjligt för läkaren att snabbt diagnostisera.
Symptom:
1. Smärta. Lokal smärta i ländryggsregionen på båda sidor, såväl som i buken. Sårets art verkar, dra. Dessa orsakas av en signifikant ökning i smärta njure, följaktligen sträckning njurkapseln och kompression av angränsande organ.
2. Hematuri( utseendet av blod i urinen).Symtom är frivilligt, kan vara övergående.
När blod i urinen, omedelbart kontakta läkare( urologi, nefrologi) som orsaker till blödning kan vara olika, och behandlingen bör väljas i enlighet med den provocerande faktor.
3. Ökningen i generell svaghet, aptitlöshet, trötthet.
4. Överdriven urinering ofta mer än 2-3 liter per dag, urin vanligtvis ljus, "späda»
5. Klåda
6. Förhöjt blodtryck.njursjukdomar kännetecknas i allmänhet relaterad hypertension och vid denna sjukdom ofta också ökat tryck, att patienten kan inte känna slumpmässig avslöjas genom mätning av blodtryck.
7. Viktminskning, aptitförlust.
8. Illamående, pall( diarré, förstoppning).
är också möjliga komplikationer av polycystisk njursjukdom, där du behöver för att omedelbart söka läkarvård:
- Inflammation i cysta eller pyelonefrit - det vill sägainfektion. Eftersom cysta är ett slutet utrymme, är det troligt varigt infekterade cystor, så ökningen av smärta i ländryggen och kroppstemperaturen stiger behovet av att under dagen för att se en specialist( urolog, nephrologist) för val av terapi - anti-bakteriell och i avancerade fall - nefrektomi( borttagandenjure).
- Hjärtrytmstörning - saktar eller utseende av extrasystoler. Detta beror på en överträdelse av elektrolytblodkompositionen, i synnerhet en överträdelse av utsöndringen av kalium. För att undvika detta måste du regelbundet ta prov och tillsammans med din läkare justera behandlingen.
- Cystbrott. Det visar med smärta och blödning. Det är också nödvändigt att konsultera en nefrolog eller urolog som ska ordinera lämplig behandling och bäddstöd.
Diagnos för misstänkt polycystisk sjukdom.
Så vände personen sig till doktorn med ovanstående klagomål eller i samband med den genetiska predispositionen till denna sjukdom. Vilken typ av forskning kommer att behöva göras?
- Kliniskt blodprov. Enligt resultaten kommer det att vara möjligt att avgöra om en patient har anemi( ofta åtföljer polycystisk njursjukdom), och om det finns inflammation i kroppen.
- Biokemisk analys av blod( särskilt uppmärksamma på att nivån av urea, kreatinin, totalt protein, kalium, natrium, järn)
- Urinanalys( vare inflammatoriska förändringar, närvaro av blod)
- sådd
urin - renal ultraljud( Standard fördiagnos av polycystisk njursjukdom, för att bestämma närvaron av sjukdomar, njurstorlek)
-UZI lever och bäckenet( vissa patienter polycystiska njurcystor åtföljs av lever och äggstockar)
- EKG( åtgärder av hjärta, närvaro eller frånvaro av arytmier)
Leix polycystiskt njure
före inträdet av sjukdomen i barndomen och tonåren, det finns inga specifika rekommendationer, 1 vart 1-2 år att göra ultraljudsundersökning av njurarna, testning, och försöka undvika förkylningar.
vid besvär och analyser förändringar i patientens rekommenderas att börja titta nephrologist på Nephrology Center. Att maximera den långsiktiga bevarandet av njurfunktionen patienten måste gå till en vanlig anställning med nephrologist och passera en serie tester för att i tid korrigera eventuella kränkningar.
förklaras främst patientens livsstilsfaktorer, den mest gynnsamma för hans njurar och hela organismen. För det första, viss kost: tecknet av ökande kaliumhalter i den biokemiska analysen av blod begränsade kaliuminnehållande produkter( nötter, bananer, potatis, spenat, potatischips, torkad frukt);begränsning av användningen av bordsaltbegränsning av köttförbrukningen. För det andra, inte begränsar drycken med förbehållet att ingen svullnad, ens dricka bör vara riklig - 2-3 l / dag. Tredje, strikt kontroll av blodtrycksnivåerna - målnivån av mindre än 130/80 mm HgFör det fjärde undviker du kontaktsporter, intensiv löpning, lyftvikt. Och femte, för att förhindra kronisk härdar av infektion i kroppen( karies tänder, inflammerade tonsiller, sinuit) och hypotermi.
Egentligen är själv behandling som syftar till att förhindra och behandling av komplikationer:
Antihypertensiv terapi( betablockerare, kalciumkanalblockerare, ACE-hämmare, åtminstone - diuretika) - i olika kombinationer beroende på sjukdomstillstånd avsedda cardiologist och nefrologi. Innebär att normalisera blodtrycket är mycket viktigt eftersom vid förhöjda tryckkärl av en njure hypertrofi och så småningom skapa skleros, vilket leder till avbrott i försörjningen och näring blod, och så är inte helt friska njurar. Allt detta leder till en ganska snabb förlust av njurfunktionen, varför kontrollen av blodtrycket är så viktigt.
Antibiotikabehandling i närvaro av infektion( cefalosporiner, fluorokinoloner) -dozirovka justerade med hänsyn till njurfunktion. När du försöker bota inflammation i folk sätt infektionen kan sprida eller cysta kan gro i svåra fall leder till avlägsnande av en njure. Därför Antibiotika direkt när tecken på inflammation i njurvävnaden efter att ha fått urinodling behandling kan på något sätt ställas in, fortsätter under minst 10-14 dagar, kan vara upp till en månad, och då är det redan möjligt att tillgripa till receptionen fitosborov: njure te, lingonblad, etc., men som ett tillägg till huvudbehandlingen, men inte i stället för det.
Behandling undernäring - om så är nödvändigt, tillsätta eller Ketosteril Supro, aminosyrapreparat, som kan åtminstone delvis fylla proteinbrist, förblir begränsning vad gäller användning av animaliskt protein( kött) i kraft. Behandling av anemi
- beroende på graden av hemoglobin och serumjärn nivån tilldelas Preparat av erytropoietin järn måste ge kontinuerlig övervakning av hemoglobinnivåer på grund av sin överdriven ökning också skadligt.
fosfor-kalcium störningar: beroende på nivåerna av kalcium, fosfor och parathormon i serum kalcium förskriva läkemedel eller alfa kaltsidola.
resultatet av sjukdomen är i slutstadiet njursvikt - det vill säga, bör ett tillstånd där njurarna inte längre kan filtrera blodet av skadliga ämnen och för att rädda livet på patienten startas njurersättningsterapi. Nefrologistens uppgift är att bestämma tiden då hemodialys bör startas. Detta bestäms av nivån av glomerulär filtreringshastighet, beräkningen baseras på en formel baserad på laboratoriedata. Hemodialys - en permanent öppenvården förfarande, vanligtvis 3 gånger i veckan under 4-5 timmar, är det att rena blodet från överflödigt vatten och utbyte av produkter. Som regel bildas en fistel på förhand på armen för ett mer bekvämt och smärtfritt förfarande. Besök på hemodialysprocedurer bör vara permanent. Med terminal njursvikt kan hoppa över två eller tre procedurer utföras för en patient med ett dödligt utfall. Hemodialys från ett visst stadium blir permanent( 3 gånger i veckan) och oföränderlig.
Patient under hemodialysproceduren.
Med regelbundna besök hemodialysförfaranden, efterlevnaden av alla rekommendationer från den behandlande läkaren, noggrann blodtryckskontroll av den förväntade livslängden för dessa patienter jämfört med den allmänna livslängden i befolkningen.
också möjligt behandlingsalternativ i framtiden är en njurtransplantation med en konstant intag av immunsuppressiv behandling.
Det finns ingen profylax i sjukdomen. För närvarande forskare utvecklat läkemedel som hämmar cysta tillväxt från början, men studien fortfarande bara på experimentstadiet, läkemedlet visade sig vara en framgångsrik möss.
Artikel skriven av en nephrologist doktor Sirotkina EV