womensecr.com
  • Arvfaktor X-brist( stuart-parasitsjukdom)

    click fraud protection

    Stewart-Prower's sjukdom är en sällsynt sjukdom som överförs genom en ofullständig autosomal recessiv typ av arv.

    Både mycket tunga former och lätta och dolda sorter är möjliga. Med mycket svår form av sjukdomen sker blödning i tidig barndom, ofta vid födseln eller under de första månaderna av livet, och leder vanligen snabbt till döden. Den omedelbara dödsorsaken är blödning under periosten i benens skall, upprepade blödningar i hjärnan och massiv gastrointestinal blödning. I svåra former av sjukdomen sker blödning något senare och leder inte till döden. Ofta finns blödningar i huden, subkutana hematomer, rikliga och långvariga näss- och gingivalblödningar och särskilt allvarlig uterus och menstruationsblödning. Kirurgiska ingrepp( från tandutdragning till bukoperationer), förlossning och abort åtföljs av massiv livshotande blödning. Intramuskulära blödningar och blödningar i lederna är extremt sällsynta. Vid en måttlig sjukdom, de vanligaste uterus-, nas- och gingivalblödningarna, blödningar i huden, blödning vid skador och operation. Mild form inte uttrycker sådana manifestationer, men fortfarande ofta förekommer livmoderblödningar, blödning under förlossning och kirurgiska ingrepp. Periodiskt finns det "orsakssamma" näsblod. Den milda sjukdomen har långa ljusintervall utan några tecken på ökad blödning.

    instagram viewer

    Behandling av sjukdoms Prauera Stewart höll samma blodprodukter som ersättningsbehandling faktor VI koagulering brist. När

    uterin blödning ibland används syntetiska hormonella preventivmedel( infekundin, mestranol et al.) För 3-4 tabletter under de första 2-3 dagarna av menstruationscykeln, följt av reduktion av dosen till en tablett om dagen. Vid användning av dessa läkemedel krävs blodkontroll. Lokalt

    för näsblod, blödning från tand brunnarna med användning trombin hemostatisk svamp kyldes 5- 10% lösning av e-aminokapronsyra, och andra topiska medel som befrämjar blodkoagulation.