pyloristenosis

uppkomsten av missbildning i mag-tarmkanalen är ett resultat av påverkan av genetiska och miljömässiga faktorer som verkar på fostret i livmodern. En av de allvarliga missbildningar är medfödd förträngning( stenos) plats övergångs magen in i duodenum, som kallas pylorus. Därmed namnet på sjukdomen - pylorisk stenos. Denna patologi observeras hos 1 av 150 nyfödda pojkar och 1 av 750 flickor. Familjens karaktär av sjukdomen noteras i 15% av alla fall, men arvet är ännu inte etablerat. Risken för familjemedlemmar till stor del beror på kön hos patienten och hans anhöriga och golvet är i fallet med manliga forskat 2-3% för anhöriga till I grad kvinnor och 4-9% - för en familj av I examen hane. För systrar och bröder till en sjuk kvinna är risken för pylorisk stenos upp till 4% respektive 10%.För patientens döttrar varierar risken mellan 7% och för sönerna - upp till 19%.

Förekomsten av pylorisk stenos på jorden varierar mycket: från 2-4 per 1000 i norra Europa till 0,5: 1000 bland svarta och japanska. Det finns rapporter om föreningen av pylorisk stenos med ett antal sjukdomar och utvecklingsmissbildningar. Så detekterades pylorisk stenos med ökad frekvens med membranbrist, atresi i matstrupen och tarmobstruktion.

antas att en av de mekanismer som ligger bakom detta fenomen kan ligga i produktionen av moderns kropp under stress( som är den graviditet, särskilt den första) av en faktor, som sedan orsakar expansion av pylorus vävnad i ett barn, leder till dess stenos. Eftersom fler och fler kandidater till rollen av agenter som ägnar sig åt denna interaktion för närvarande ackumulera kunskap om sambandet mellan biologiskt aktiva ämnen( hormoner) i hjärnan och tarmen visas. Det kan antas att både stress och materiella ärftliga faktorer påverkar genom denna gemensamma väg och slår barn med en genetiskt programmerad känslighet för det förmodade hormonet. Morfologiskt, med pylorisk stenos, finns en överdriven utveckling av bindväv och ett felaktigt arrangemang av muskelfibrer med brist på nervceller.

Avgränsa akut och långvarig form av sjukdomen. Den första är mycket mindre vanligt och uttrycks av mycket snabb progression. Vanligtvis förekommer en gradvis ökning av symtomen. Det första tecknet - instabila kräkningar - förekommer vid 2-4 veckors liv, mindre ofta vid en vecka, ännu sällan - vid 2-3 månader. Som regel, en vecka efter symtomstart, uppstår kräkningar, förekommer under eller omedelbart efter varje måltid, men ibland flera timmar efter att ha ätit. Barnet är ständigt rastlöst, hungrig, suger grådigt. Emetiska massor består av gastrisk innehåll, ibland med en blandning av blod. Avföringen är sällsynt, volymen av pall är liten. Barn utvecklar snabbt utmattning, symtomen på en stor mängd vätsketab, svåra metaboliska störningar.

Vid undersökning av buken, speciellt kort efter måltid och lätt massage av den främre bukväggen detekteras med ögat synliga våg motorisk aktivitet i tarmen( peristaltiken) som kommer från den vänstra övre buken till höger - ett symptom "timglas".Detta symptom vid diagnosen pylorisk stenos, speciellt i de tidiga skeden av sjukdomen med en liten mängd kliniska manifestationer, ges särskild betydelse. Med en genomgående palpation( manuell undersökning) av buken är det möjligt att känna den förtjockade pyloriska delen av magen. I de fall där stenos inte upptäcks på detta sätt, tillgripa radiopaque undersökning. Metoden för behandling är det kirurgiska avlägsnandet av den pyloriska obstruktionen direkt efter diagnos och eliminering av metaboliska störningar. Med tidig diagnos och lämplig förberedelse för operation är barnets postoperativa dödlighet mindre än 1%.

genetiska aspekter hos många medfödda missbildningar av mag-tarmkanalen, vilket leder till partiell eller fullständig obstruktion i tarmen, såväl som till den obstruktiv process som drabbar främst ändtarmen och anus, åtminstone i tunntarmen, verkar så långt tillräckligt tydligt. De mest allvarliga defekter än de som beskrivits medfödd pylorusstenos inkluderar: atresi och stenos av duodenum( ensamt eller i kombination med ringformiga pankreas);atresi eller stenos av jejunum eller ileum;Fel vändning av tarmröret( ensamt eller i kombination med tarmarnas vridning).Hirschsprungs sjukdom;anorens atresifördubbling och divertikulär i tarmen.