Disease von von Willebrand

År 1926 observerade Willebrand först på Åland Islands en familj vars medlemmar drabbades av en särskild hemorragisk diates som liknar hemofili. Denna diatese överförs enligt den autosomala dominerande typen av arv. Bland arvelig hemorragisk diatese ligger von Willebrands sjukdom 3: e frekvens efter hemofili A. I genomsnitt förekommer 2 barn med denna sjukdom per 100 000 invånare. Grundval av von Willebrands sjukdom är en kränkning av bildningen i kroppen huvudkomponenten hos faktor VIII blodkoagulation, hänvisat till i litteraturen som von Willebrand-faktor( VIII: EF).Detta leder till en kränkning av blodpropp och blödningens utseende.

Svårighetsgraden av blödning i von Willebrands sjukdom varierar från milda former till extremt svåra varianter. En mild variant av von Willebrands sjukdom uppträder med sällsynt blödning i näsan och liten blödning i huden av den spottblåiga typen. Allvarlig sjukdomsförloppet kännetecknas av mycket frekventa, långvarig och kraftig blödning av olika lokalisering( livmoder, nasala, gastrointestinala, njure), blåmärken och stor blödning i de mjuka vävnaderna och de inre organen. Ibland finns blödningar i lederna( hemartros).

Intensiteten av näss-, gastrointestinal och livmoderblödning motsvarar inte alltid graden av försämring av blodets förmåga att koagulera. I synnerhet upprepade gånger ibland mot bakgrund av måttliga överträdelser katastrofala blödningar av någon lokalisering. I sådana fall är det troligtvis några ytterligare lokala kärlsjukdomar som orsakar blödning. För deras upptäckt är en noggrann ytterligare undersökning av slimhinnorna i näsan, halsen och struphuvudet, munnen, magen och tarmarna nödvändig. För detta ändamål används följande undersökningsmetoder på sjukhus: rhinoskopi, laryngoskopi, fibroduodenalgastroskopi, koloskopi och andra. I detta fall slemhinnorna i blödnings fältet och är ofta hitta sin yta anordnad förlängda och invecklade blodkärl med en diameter av 1-2 mm( telangiektasi), lätt ger

hårt stoppar blödning. Det är känt från litteraturen att sådana kärlformationer är orsaken till återkommande gastrointestinal blödning. De är särskilt farliga i Willebrands sjukdom, när de viktigaste mekanismerna för att stoppa blödningen bryts. Observationer visar att mot bakgrund av sådan skada av blodkärl finns en erosiv hemoragisk gastrit med massiv återkommande gastrisk blödning.

Willebrands sjukdom kombineras ofta med olika dysplasi( hypoplasi) hos bindväv, och i enlighet därmed, alla de organ till vilka denna del av tyget. Hos patienter med denna sjukdom detekteras ofta förlängningen av mitralens ventiler och andra ventiler. Denna sjukdom diagnostiseras ofta utan ytterligare forskningsmetoder som reumatisk hjärtsjukdom. Det kan finnas en kombination av von Willebrand-sjukdom med ökad hudsträckbarhet, svaghet i ligamentapparaten, vilket leder till frekventa och vanliga dislokationer, gemensam lossning. Mindre ofta kan sjukdomen åtföljas av Marfan syndrom. Blödning vid von Willebrands sjukdom, förutom att uthållighet och stabilt förhållande med vissa en kropp, svårbehandlad plasma och kryoprecipitat transfusioner och uppenbarligen sämre efter traumatiska lokala effekter( t ex tät tamponad, kauterisation).

Motstridiga uppgifter om hur man tolererar kvinnor som drabbas av von Willebrands sjukdom, graviditet och förlossning. Rapporterna från flera författare indikerar det faktum att nivån av koagulationsfaktorer under graviditeten ökar och når maximalt vid födseln. I detta avseende stannar blödningen eller kraftigt. I andra kvinnor observeras dock ingen förbättring, vilket leder till ökad risk att utveckla svår blödning vid förlossning.

Intensitet av blödning under kirurgi och trauma Willebrands sjukdom är nära besläktad med den nivå av faktor VIII i plasma, r. E. sänka nivån på koaguleringsfaktorer, desto starkare och mer massiv blödning, och vice versa.

huvudsakliga metoden för behandling, som ger tillfälligt normalisering av störda blod koagulationsmekanismer, är transfusionsterapi - införande av blodprodukter som innehåller ett komplex av faktor VIII koagulering inklusive von Willebrand-faktor( VIII: EF).I detta syfte används oftast antihemofil plasma och kryoprecipitat. Före operationen börjar intravenösa infusioner av blodprodukter 2-4 dagar före operationen och vid födseln - i början av arbetet. Substitutionsbehandling med blodprodukter utförs vid långvarig blödning vid varje plats, även om denna behandling är inte alltid effektivt för uterin blödning.

Vid mild och måttlig sjukdomsbehandling utförs e-aminokapronsyra( befrämjar blodkoagulation), som är föreskriven för alla blödning från små blodkärl, inklusive menstruationsblödning från den första dagen av menstruationscykeln före slutet av menstruationen. Om ineffektiviteten av e-aminokapronsyra är ordinerad, syntetiska preventivmedel - infekundin, mestranol. Gemensam användning av e-aminokapronsyra, preventivmedel och kryoprecipitat bör undvikas. Detta förknippas med en stor sannolikhet för komplikationer i form av bildning av vaskulär trombi och DIC-syndrom.

Nasalblödning stoppas på samma sätt som i hemofili.

närvarande, behandling och profylax av blödning vid framställning och genomförande av kirurgiska operationer som använder 0-1 plasmafraktion, kryoprecipitat och färsk plasma.

I vissa fall, om det finns ett sådant behov, kirurgisk behandling - kärlbindning, radering, etc. av fartyget

.