Шта је опасно за хистиоцитозу код деце и како се лечи?
Хистиоцитоза из Лангерхансових ћелија је означена група различитих пролиферативних процеса макрофага или хистиоцитичке природе.Лангерхансове дендритске ћелије се налазе у већини лимфоидних и епителних ткива, али су углавном присутне у епидермији.Хистиоцитоза код деце може се јавити у било којој доби.
Постоји неколико типова ове болести:
- Хистиоцитички лимфом - ретко, разликује малигни курс;
- Хистиоцитиц пролифератес су апсолутно бенигни токови болести.
Средина ова два облика је мала класификациона група ретких болести, која се назива "хистиоцитоза из Лангерхансових ћелија".Ове болести у прошлости биле су дио групе хистиоцитоза Кс и подељене су у три облика:
- Хенд-Сцхуллер-хришћанска болест;
- Еозинофилни гранулом;
- болест Логгер-Сиве.
Сада ови облици указују на различите манифестације исте болести.Према класификацији нашег времена, хистиоцитоза Лангерханс је откривена у једној од три клиничке и морфолошке врсте:
- У акутној дисеминираној форми;
- У облику уни-или мултифокалне;
- Дисеминисана акутна хистиоцитоза.
Обично, Лангерхансова хистиоцитоза код деце долази до две године и ретко се јавља код одраслих.
Клиничка слика болести
Болест код деце манифестује се у облику осипа на кожи која личи на себоробиину.Поред тога, већина пацијената са хистиоцитозом развија лимфаденопатију, хепатоспленомегалију, плућне лезије, као и жаришта остеолизе у костима.
Широка инфилтрација коштане сржи и органа често је праћена анемијом, запаљењем средњег ува, тромбоцитопенијом и мастоидитисом.Генерално, ова клиничка слика се може посматрати акутном леукемијом.Ако болест у дјетету није лијечена, онда се брзо јавља смртоносни исход.
Пола живота ових пацијената може се продужити на пет година интензивном хемотерапијом.Болест мултифокалне хистиоцитозе Лангерханса карактерише инфилтрати ћелија у коштаној сржи, што доводи до постепеног ширења и уништавања околних ткива.
Поред хистиоцита, ту су и плазма ћелије, еозинофили, неутрофили и лимфоцити.Између ових ћелијских елемената, број еозинофила варира од умерених( лабаве лежећих ћелија) до огромних( популација у облику поља).У процесу је погођена свака кост, али најчешће се налази кранијални свод, стомак, ребра, као и вишекоцентрични и фокусни хистиоцитички инфилтрати у стомаку, плућима и кожи.
Главни симптоми:
- Расх на скалпи;
- Повишена телесна температура;
- Испис у каналу спољашњег уха;
- запаљење средњег ува;
- Екацербације мастоидитиса;
- Инфламаторни респираторни тракт.
Лечење болести у болници
Код акутне болести, прописују се глукокортикоиди који се комбинују са цитостатиком( хлорбутин, леукеран, винкристин).
Леукеран се примењује на 0, 1 мг / кг узетих сваког дана унутра, узимајући 2 седмице, а затим 2-недељну паузу.Винкристин 1,5 мг једном недељно.Спроведите до 10 циклуса таквог третмана.Главна терапија у свим случајевима комбинована је са симптомима( витамини, хипотиазид, лекови задњег режња хипофизе).Индикације за ефикасност су тимосин( тхималин) и децарис( левамисол).
Винцристин 1,5 мг, једном недељно, или 0,1 мг / кг леукера сваког дана у трајању од 2 недеље, након чега следи двонедељна пауза.Такви циклуси третмана се изводе око 10 пута.Са болестима Хенд-Сцхуллер-Крисцхен и Таратинов, уколико не утичу на унутрашње органе, врши се мање интензивна терапија.У сваком случају, главна терапија се комбинује са симптоматским.Постоје индикације ефикасности децарис и тимосина.
Болести Таратиновог и Хенд-Сцхуллер-Крисцхен су повољније од болести Абта-Леттерер-Сива, које се на почетку лијечења откривају благовремено.