Како правилно и ефикасно третирати различите врсте хистиоцитоза
Термин "хистиоцитоза" односи се на низ болести које карактерише пролиферација хистиоцита.У зависности од органа који је прошао грануломатозну лезију, постоји хистиоцитоза костију, плућа, коже итд.
етиологија болести није дефинисана.Почетак патолошких промена појављује се као инфилтрација еозинофилних гранулоцита и прогресивна пролиферација хистиоцита.Завршна фаза је фиброза са незнатном ћелијском инфилтрацијом.У плућима пронађена је фиброза, грануломатоза, преправка саа различитих степена озбиљности.
Електронски микроскопски прегледи прања, који се добијају користећи алвеоларну лаваге, откривају тијела Кс унутар алвеоларних макрофага и хистиоцита.
Врсте хистиоцита
Идентификоване су разне болести класификоване као група хистиоцитоза:
- Летер-Сеее болест.Обично се дешава код деце млађе од три године, увек смртоносна без благовременог лечења.Пораз је изложен кожи, костима, лимфним чворовима, јетри, слезињи.Честа компликација је пнеумотхорак.
- Хенд-Сцхулер-Цхристен синдром.Болести, обично пронађене у раном детињству, али и код одраслих, чак и старијих људи.Оштећене углавном кости и плућа, мање често - други органи.У неким случајевима постоји триада костних дефеката, дијабетес инсипидус и екопхтхалмос.
- Еозинофилни гранулом.Ова болест најчешће се налази код младих људи у старости од 20-40 година.Најчешће је захваћен систем костију, код 20% болесника откривена је инфилтрација плућа, ау неким случајевима болест погађа само плућа.Као и код Хенд-Сцхуиллер-Црисцхен синдрома, спонтани опоравак је такође могућ у овом случају.Смртоносни исход долази од срчаног или респираторног инсуфицијенције.
Методе лијечења
Пораст коже, лимфоидних ткива, слузокоже, макрофага представљају ћелије Лангерханса.Лечење Лангергансцелуларне хистиоцитозе у доби од две године обично има добру прогнозу.Млади пацијенти са мултиорган лезијама су у већем ризику од смрти.Од свих пацијената са хистиоцитозом, четвртина има добру прогнозу за лечење.Низак ризик је одређен критеријумима: старост од две године.Одсуство лезије плућа, јетре, хематопоетског система, слезине.У доби од две године и пораз ових органа пацијент се бави групом високог ризика.
У лечењу болести, опћа помоћна терапија, лична хигијена за ограничавање оштећења усне дупље, уши, кожа је од велике важности.Рјешење и хируршка интервенција са тешким лезијама ткива гуме може смањити оштећење усне шупљине, смањити оштећење на глави, користити шампоне које садрже селен.Локално, глукокортикоиди се користе у погођеним подручјима.
Многи пацијенти показују терапију замјене хормона за дијабетес инсипидус.Када се системске манифестације болести пацијената морају пратити да би се идентификовали ортопедски, кожни, козметички поремећаји, психолошки проблеми, неуротоксичност.
Хемотерапија се користи за мултиорган лезије.У овој методи користе се протоколи препоручени од стране Друштва хистиоцитозе, који су подељени у групе ризика.Уз добар одговор на терапију, практично код сваког пацијента, третман се може зауставити.
Радиацијска терапија, локална операција је индицирана за болест са оштећењем костију - вишеструком или појединачном костом.Ако су фокуси доступни у некритичким подручјима, препоручује се хируршко чишћење.На ризик од поремећене функције органа, компликације ортопедске или козметичке природе, треба избегавати хируршке методе.
Радиацијска терапија се користи на ризик од деформације скелета, патолошких прелома, губитка вида, уништавања кичме.
Хистиоцитоза код одраслих и деце са мултиорган лезијама са очигледном прогресијом лечи агресивном хемотерапијом, а можда је неопходна трансплантација коштане сржи лошег одговора.