Цистична фиброза: симптоми, лечење, узроци, дијагноза

Шта је то - цистична фиброза или цистична фиброза односи на најтежој генетске болести која изазива тешке симптома карактеристичних поремећаја у функцијама бронхопулмонарних, хепатобилијарне, дигестивног, репродуктивни и других система.

Патолошки процеси у органима различитих система су истог типа:

• формирање склерозе;
  
• формирање циста;
  
• фокуси инфламаторних процеса.

Цистична фиброза варне( панкреасне) жлезде се манифестује:

• дифузна фиброза;
  
• цистичне лезије у панкреасним каналима;
  
• почетни флегмон;
  
• повећао је отоке панкреаса.

Патологије у дигестивном тракту карактеришу:

• цистичне дилатације у вијоличној шкољки цревног зида;
  
• акумулацијом пехарних ћелија узрокује ширење глобуларног облика;
  
• фиброгенеза околних ткива.

Изражене су промене у јетри:

• развој масних капсула испод бубрега и између његових дојки;
  
• Кароли болест манифестација( ектенсион цеви) у интрахепатичних каналима
  
• знак дистрофије протеина и Стеатоза
  
• хиперплазије и жучних система Артезио жучне кесе.

У бронхопулмонална симптома цистичном фиброзом су изражени:

• плућне фиброзе са емфизематозна центара;
  
• по зонама оптерећења ателектазом;
  
• склеротичне промене у плућним судовима;
  
• муцо-пурулентне лезије бронхиоола;
  
• проширујући бронхијалне жлезде испуњене спутумом са избоченим елементима;
  
• патолошки процеси у плућном ткиву;
  
• са пнеумосклерозом алвеоларне септе.

Узроци цистичне фиброзе

Како се развија цистична фиброза и која је то болест?Болест се заснива генске мутације, што доводи у одсуству синтезе протеина, што је спона између спољашњег и унутрашњу површину ћелијске мембране које је поремећаји узрок у регулисању цистичне фиброзе трансмембранског проводности.

узроцима и механизам нуклеације цистичне фиброзе је дефинисана са три узрочних фактора:

1. 1) повреда функције егзокриног - да изазове производњу вискозних секрета са повећаним протеином и електролита са малим јонског проводљивост.Сувише дебео спутум структура изазива зачепљења у цевима жлездама, узрокујући њихово ширење у будућности, по правилу, су састављене од цистичне облика, које су често подложне инфекцији.
   
2. 2) Патологије електролита - одликује се повећаним садржајем калцијум минерала у егзокрираној тајности.У многим фрагментима акумулира се вишак елемената натријум хлорида.
   
3. 3) фибриллообразуиусцхих ћелије акумулирају мукополисахарида везивног ткива( као слуз) и добијени полипептиди( цитокини неиропоетицхеские) одговорне за одржавање живота неуромишићне ткива.Акумулација Гликозаминогликани ћелија, слуз, изазива Спок фактор који карактеришу повреду саобраћаја епитела цилиа у унутрашњим граната разних органа.Рана атеросклероза се јавља са лезијом фибробласта, а комбинација инфекција и запаљенских жаришта убрзава склеротички процес.

Симптоми цистична фиброза

клиничких симптома код цистичне фиброзе манифестује у зависности од локализације озбиљности болести и степена оштећења, старости фактора и могућих компликација.Болест се манифестује у различитим облицима.

Атипични облик укључује лаке, избрисане облике едематозно-анемичне и циротичке оријентације, које се манифестују:

• развој посебног облика цирозе;
  
• помоћу ехографских знакова повећања јетре;
  
• је спречио проток крви у систему портала;
  
• са општим сврабом;
  
• са јеванђељском болести;
  
• акумулација течности у перитонеуму.

У пулмонарној форми цистичне фиброзе, патологија се дели на четири фазе.

У првој фази манифестују се патолошке промене у бронхијама и плућним вијенцима:

• кашаљ;
  
• са диспнејом и цијанозом уз умерену вежбу.

2.део, развија дуги низ година, изразио патолошке промене у бронхија:

• са вршењем слузи од кашља;
  
• са повећаном диспнеу( диспнеа);
  
• деформација прстију.

Трећу фазу карактеришу компликовани процеси:

• пнеумобиброза;
  
• бронхиецтасис;
  
• кардиопулмонална инсуфицијенција;
  
• флегм са гнојним нечистоћама;
  
• се деформира у грудима у било ком од три типа - у облику лијака, у облику кобилице или у облику цеви;
  
• обележен сувим или влажним шипкама;
  
• процесе деформације фаланга прстију и ноктију;
  
• крхка коса, без сјаја са сивим тингом;
  
• са дистрофичким променама коже са израженим цијанидом, сувом и флакирањем;

У четвртој фази, кардиопулмонална инсуфицијенција прелази у терминалну фазу, што доводи до смртоносног исхода.Интестинални облик је узрокован ензимским недостатком у цреву и панкреасу.

Појављују се симптоми:

• чести, обилни, масни испуст;
  
• или лоше и густе фецес;
  
• манифестација констипације;
  
• пролапсом ректума( последица повећане вискозности секрета);
  
• пацијент пати од надутости( отицање црева);
  
• смањује апетит и тонус мишића;
  
• се јавља едематозни синдром.

дете.

Компликације

Цистична фиброза карактеришу вишеструким симптомима компликација, да не помињемо "банални" бронхо-плућна обољења манифестује тежим патологија:

• бронхиектаза;
  
• са екцемом плућних леђева и хипертензије;
  
• манифестације бактеријског уништења у плућима;
  
• ​​синуситисом, погоршавајући симптоме астме;
  
• синдром енергетско-динамичког срчана инсуфицијенција;
  
• синдром целиакије болести, дијабетеса и многих других манифестација;

дијагноза цистичне фиброзе цистичне фиброзе

- болест је веома озбиљно, посебно када су деца болесна, и грешка у дијагнози, с времена на време, вреди живот пацијента.Ради јаснијег дијагнозе, врши се диференцијација сличних болести.Када

диференцијација инхалациона замерити:

• субструктивного бронхитис;
  
• пертусис и хронична пнеумонија различите генезе;
  
• астматични бронхитис.

интестинална облик диференциране, осим сличности симптома код болести које нарушавају интестинална ресорпција:

• целијакије и ентеропатије;
  
• интестинална дисбиоза;
  
• је дисахаридни недостатак.

Ако постоји генетски фактор, пренатална дијагноза је погодна код трудница из другог тромесечја.Користи се генетичка претрага која одређује мутацију гена у ДНК ћелијама или у крвној плазми помоћу ПЦР анализе.


додатак општој анализи примењује циљани дијагностику:

1. 1) Цопрограм - истражена гастроинтестинални рак идентификују ензимске абнормалности.
   
2. 2) Микробиолошка анализа спутума.
   
3. 3) Бронхографија - откривање бронхијалних дефеката.
   
4. 4) Бронхоскопија - дефиниција састава спутума;
   
5. 5) Кс-зраци - детекција инфилтративних и склеротских фокуса.
   
6. 6) Спирометријска метода - испитивање функције плућа.
   
7. 7) Анализа одређивања зноја броја натријумових иона и концентрације хлора.Ова анализа потврђује цистичну фиброзу ако су ти елементи изнад нормалног.Лечење цистичне фиброзе

главни правац у лечењу има за циљ спречавање компликација.Да би се олакшало излазне секрет нагомиланих у бронхија, додељују муколитичку Медикаментозно припреме у облику аеросола или спинхалера.Ова дозација дозвољава брзо испоруку лека на погођено подручје и промовише брзу лиефукцију слузи.Добар ефекат је извођење тајне датих вежбе дисања, вибрациони третмани масажа и посебна масажа прслук.

додатак, за лечење цистичне фиброзе мора водити рачуна о нормализацији гастроинтестиналног тракта - врши се помоћу препарата који омогућавају садржај повлачење и жучи Лумен 12 чир на дванаестопалачном цреву, пробавних ензима - знзимами.Када приступају болестима заразне природе, прописују се антибиотици и етиотропна терапија.Компликовани облици

болести која се третира са хормонска терапија именовања гликокортикостероида дроге.Хируршка интервенција је неопходна када се цистична фиброза манифестује опструкцијом црева.

Уравнотежена протеина богата исхрана игра велику улогу у лечењу цистичне фиброзе.Потрошња масних намирница треба ограничити.Исхрана треба да буде богата витаминима и солима како би се уравнотежила равнотежа воде и соли.У овом тренутку, метод проспективног лијечења цистичне фиброзе је трансплантација погођених органа.


Код пацијената са јаким имунитетом и добрим физичким подацима, прогноза је повољна.Са раном дијагнозом, циљаном терапијом и превенцијом релапса, прогноза може бити повољна.

Увео сам 92 кг!Масти је отишло 3 кг недељно!За ово сам пила чашицу пре спавања. ..

Гљива ноктију се плаши овога као ватра!Ако у хладној води. ..

Варицосе вене нестају за неколико дана!Потребно је само једном дневно да размазите стопала. ..

Метода "Дедовскии" да престанете са пушењем!За 7 дана заувек ћете заборавити цигарете!