Hipoplazija pljuč
Prirojena odsotnost ali nerazvitost pljuč je najhujša malformacija dihal. Pod agenezo razumeti odsotnost pljuč skupaj z glavnim bronhomom. Za aplazijo je značilno pomanjkanje pljuč v prisotnosti glavnega glavnega bronhusa. Ko so hipoplazija glavni in Lobar bronhiji, ki se končajo je funkcionalno pomanjkljiva Tir, pljučnega tkiva je razvita.
Trenutno izolirana preprosta in cistična hipoplazija. Različne stopnje nezrelih pljuč se šteje za kršitev tega organa v zgodnjih fazah razvoja ploda( embriogeneza), pogosto v 6. tednu po ovulaciji.
Hipotenzija pljuča se pojavlja pogosteje. Obstajajo številni osnovni dejavniki, ki vodijo k razvoju hipoplazije. Najpomembnejši med njimi je zmanjšanje volumna prsnem košu zarodka, kar velja diafragmalnega kile, prsnega koša deformacijami, spinalnih spremembe, izliv v plevralni votlini v nabreknjenega sadje. Kot ena od možnih razlogov obravnavati kot zlorabo hipoplastične fetalnega prehodnost dihalnih poti in nenormalen razvoj pljučnih žil. Poudarjen je odnos pljučne hipoplazije z abnormalnostjo ledvic in sečil. Opisani so družinski primeri pljučne hipoplazije.
Klinična slika ageneze, aplazije in hipoplazije pljuč je določena tako z napako kot tudi s prekomerno okužbo. Od prvih let življenja ima otrok ponavljajoče se pljučnico in bronhitis, pojavi se kašelj, praviloma vlažna, dispneja. Otroci zaostajajo v fizičnem razvoju. Pozornost se opozarja na značilno deformacijo prsnega koša, ki je na strani okvare zožena ali poravnana. Pri otrocih s pljučno hipoplazije včasih najdemo keeled izbokline na prsnico( "piščančjih prsi"), ki so lahko morebiti zaradi otekanja neprizadetem pljučih, ki povzročijo nadomestilo za vzdrževanje normalne dovod kisika organizma.
za tolkala( tolkala) pljuč sliši na stran pregrehe skrajšan spominja, da ko izkoristiti za prst na leseno mizo. Običajno, ko tapnete nespremenjeno tkivo zdrave pljuče, lahko slišiš jasen zvok, ki se imenuje pljučni.skrajšanje tolkala zvok s more govoriti niti o zmanjšanju pljučnega tkiva( gledano s pljučnico), ali če ni na mestu pljučnega tkiva( ki je pravkar praznoval z hipoplazije in prirojeno odsotnost svetlobe).Ko poslušate zdravo osebo s stetoskopom, lahko slišite posebne zvoke, ki se pojavijo pri dihanju( dihanje hrupa).V dednih bolezni pljuč, ti zvoki odsotna ali močno oslabljen, kar kaže tudi na odsotnost ali nerazvitosti pljučnega tkiva. Oseba med pljuči na sredini telesa se nahaja v številnih organih, ki se združujejo v eno strukturo, imenovano "mediastinum".Organi medijastina vključujejo srce, sapnik, požiralnik, različne velike žive in živce. V primeru nerazvitosti ali prirojene odsotnosti pljuč, so organi medstinumov pristrasni proti začaranemu. To je posledica dejstva, da v tej polovici prsnega koša obstaja prosti prostor, zdrava pljuča pa "preselijo" organe medijev v ta prostor. V primeru, da je prizadet desni pljuč, se srce pomakne na desno, kar lahko vodi do napačne diagnoze sindroma Kartagenera. Kot posledica premika in vrtenja( rotacije) srca na desno-stranski okvare srca aktivnosti je poslušal na desni strani prsnice, in ne levo kot pri zdravih ljudeh.
rentgenski pregled organov prsnega koša, ki je značilen za to znake bolezni. To so predvsem zmanjšanje obsega prsnega koša na strani bolezni, prizadeta polovica prsnega koša izgleda v primerjavi z zdravo temnejša( zaradi pomanjkanja na tem področju zraka, ki daje zdrave pljuča svetlejše barve), membrana je visoka tudi zaradi pomanjkanjapljučno tkivo. Srce in drugi organi medijastina se premaknejo na prizadeto stran, kar je jasno vidno na sliki. Tudi na sliki lahko jasno vidite premikanje zdravega pljuča v nasprotni smeri prsnega koša( "pljučna kila").
Pri diagnozi ageneze, aplazije in hipoplazije pljuč je bistvenega pomena bronhialna preiskava. Bronhoskopija( metoda raziskovanja z bronhialno drevo, v katerem so dihalne poti uvedla posebno orodje, s CCTV - bronhoskop) razkriva odsotnost ali rudiment glavnega bronhijev, zoženje bronhijev kapitala. Na bronchograms z agenesis svetlobe primanjkuje glavnega bronhijev, z aplazija( hipoplazije) ima zakrnele( osnovno) bronhijev. V primeru hipoplazije so veliki bronhi napolnjeni s kontrastnim medijem in majhnih bronhialnih vej ni. Ko je pljučni del slabo razvit, se zmanjša volumen, odsotnost oz. Zožitev in deformacija bronhialnih vej v tej regiji. V diagnozi agenesis, aplazije in hipoplazije pljuč se uporablja algiopulmonografiya, t. E. raziskovalne žile v pljučih. Ta metoda daje idejo o stanju vej pljučne arterije, premikanja in vrtenja srca, pa tudi velikih posod.
V študiji otrok s aplazijo ali hipoplazija pljuč( ali interesa) se uporablja tudi radionuklid metodo vrednotenja pretok krvi v pljučnem tkivu. V tem primeru se radioizotop kopiči v pljučnem tkivu in v nerazvitem delu pljuča zabeleži odsotnost akumulacije.
Agentsia( aplazija, hipoplazija) pljuča je pogosto kombinirana z drugimi razvojnimi nepravilnostmi. Opisati srce in žilne okvare, skeletne anomalije, gastrointestinalni trakt, diafragmatično kilo pogosto.
Hipoplazija pljuča je v nekaterih primerih ena od manifestacij genetsko določenih sindromov. Tako je med drugim prirojenih in dedne bolezni opisal sindrom, ki vključuje kontrakture prstov, več skupnih deformacij, obrazne nepravilnosti in pljučne hipoplazijo.
Obstajajo predpostavke o avtosomni recesivni vrsti dedovanja tega sindroma. Blizu zgoraj sindroma opisano je tetralogija Potter, ki vključuje kombinacijo pljučne hipoplazije z nenormalno strukturo obraza, clubfoot, sprememb roke in zaostajanja v telesni razvoj.
kombinacija pljučne hipoplazije( ali interes) do nepravilnosti pljučnega žilah je znan kot "Scimitar sindrom«.Opisana je kombinacija tega sindroma z drugimi malformacijami pljuč.Te spremembe so znane kot dedne.
pri zdravljenju bolnikov z pljučnim agenesis in aplazijo izbire je konzervativna terapija namenjena preprečevanju respiratornih infekcij( dihanja) trakta ohranja svojo normalno funkcijo. S pljučno hipoplazijo, nerazdeljenimi delnicami se daje prednost kirurškemu zdravljenju. Vprašanje zaželenosti in izvedljivosti kirurškimi posegi se določi obseg pljučnega tkiva, ki ga je treba odstraniti, kot tudi na funkcionalno stanje preostalih pljučnih segmentih.