Adrenokortikotropni hormon v serumu
serumska koncentracija ACTH: 8.00 - manj kot 26 pmol / L, 22.00 - manj kot 19 pmol / l.
ACTH - peptid, sestavljen iz 39 aminokislinskih ostankov z molekulsko maso približno 4500. Izločanje ACTH v krvi je izpostavljena cirkadianega ritma, koncentracija je največja pri 6 uri zjutraj, in minimalna - približno 22 ur močan stimulator ACTH. - stres. Razpolovni čas v krvi je 3-8 min.
Cushingov bolezni - eden od najbolj resnih in težko roendokrinnyh-hipotalamus-hipofiza bolezni geneze sledi vključuje nadledvične žleze in tvori skupaj Cushingov sindrom in z njim povezanih bolezni vseh vrst izmenjave. Patogeni podlaga Cushingov bolezni je kršitev povratnih informacij v funkcionalni sistem hipotalamus-hipofiza-nadledvične skorje, značilna stalno povečano aktivnost
hipofize hiperplazijo kortikotrofov ali, še pogosteje, razvoj, proizvodnjo ACTH adenoma hipofize in hiperplazijo tako skorje nadledvične žleze. V večini primerov, Cushingov bolezni kažejo adenoma hipofize( macroadenoma - 5%, microadenomas - 80% bolnikov).Za
Cushingove bolezni označen s hkratnim povečanjem ACTH krvi in kortizola, ter poveča tudi dnevni urinom izločanje prostega kortizola in 17-ACS.Določanje ACTH v krvi, ki so potrebni za diferencialno diagnozo različnih oblik bolezni in Cushingovim sindromom( kartici.).Izločanje ACTH se bistveno zmanjša pri bolnikih z corticosteroma in raka nadledvične skorje( Cushingov sindrom).Pri ljudeh s to boleznijo in Cushingovim sindromom, ektopična ACTH( sekrecija ACTH patološko tumorja negipofizarnogo, pogosto bronhijev raka ali Timo-rudniku) koncentracije ACTH v krvi povečano. Za razločevanje med zadnjih dveh bolezni se uporabljajo vzorec na AWG.V Cushingov bolezni po dajanju izločanja ACTH AWG bistveno poveča. Proizvajajo ACTH tumorske celice negipofi-Xarn lokalizacijo imajo CRH receptorje, vendar koncentracija ACTH na tem sojenju ni bistveno spremenila.
ektopična ACTH sindrom izločanje pogosto pojavi pri pljučnega raka, raka karcinoidnega in bronhijev, maligni timomom, primarnih karcinoidov timusa in drugih tumorjev mediastinuma. Redkeje se sindrom spremlja otekanje obušesni žlez, mehurja in žolčnika, požiralnika, želodca, debelega črevesa, melanom, limfosarkom. Zunajmaternična proizvodnja ACTH in najdemo v tumorji endokrinih žlez: rak, otočkov celic, medularni rak ščitnice, FJC-hromotsitome, nevroblastoma, raka jajčnikov, mod, prostate. Zaradi podaljšanega zvišane koncentracije ACTH v krvi razvija adrenalna hiperplazija in povečano izločanje kortizola. Tabela
razlika diagnozo Cushingov
Tabela diferencialno diagnozo koncentracije Cushingov
ACTH v krvi je lahko od 22 do 220 pmol / L ali več.V skeniranja ravnini na zunajmaternične sindrom ACTH proizvodov klinično pomembna koncentracija v krvi ACTH nad 44 umol / l.
najboljši način za razlikovanje med hipofize in ektopičnim vir ACTH - hkratno obojestransko študijo krvi iz spodnjega kavernozni sinus o vsebini ACTH.Če koncentracija ACTH v kavernozni sinus bistveno večja kot v periferni krvi, potem vir hipersekrecije ACTH hipofize.Če je gradient med vsebnostjo ACTH v kavernozni sinus in periferne krvi niso opazili, vir povečane tvorbe hormona najverjetneje še en karcinoidni tumorske lokalizacije.
primarna insuficienca nadledvične žleze( Addisonova bolezen).V osnovni insuficience nadledvične žleze, ki je posledica uničujočih procesov v skorje nadledvične žleze zmanjša GC izdelkov mineralokor-tikoidov in androgenov, kar vodi do motenj vseh vrst presnovo v telesu.
najpogostejša laboratorijska znaki primarne insuficience nadledvične žleze - hiponatriemijo in hiperkaliemije.
Pri primarni adrenokortikalni insuficienci se koncentracija ACTH v krvi bistveno poveča - za 2-3 krat ali več.Kršitev ritma izločanja - zviša vsebnost ACTH v krvi tako zjutraj kot zvečer. Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze se koncentracija ACTH v krvi zmanjša. Za oceno preostale rezerve ACTH se izvede test s CRH.Če je hipofizna žleza pomanjkljiva, ni reakcije na CRH.Ko je proces lokaliziran v hipotalamusu( odsotnost CRH), je lahko test pozitiven, odzivni odmerek ACTH in kortizola v CRH pa je odložen. Za primarno insuficienco nadledvične žleze je značilno zmanjšanje koncentracije aldosterona v krvi.
Sekundarna in terciarna nadledvična insuficienca se pojavi kot posledica poškodbe možganov, čemur sledi zmanjšanje nastanka ACTH in razvoj sekundarne hipoplazije ali atrofije nadledvične skorje. Običajno se sekundarna insuficienca nadledvične žleze razvije hkrati s panhypopituitarizmom, vendar je včasih mogoče tudi izolirana pomanjkljivost ACTH prirojenega ali avtoimunskega. Najpogostejši vzrok terciarne insuficience nadledvične žleze je dolgotrajna uporaba HA v velikih odmerkih( zdravljenje vnetnih ali revmatičnih bolezni).Zaviranje izločanja CRH z nadaljnjim razvojem insuficience nadledvične žleze je paradoksna posledica uspešnega zdravljenja sindroma Itenko-Cushing.
Nelsonov sindrom se razvije po popolni odstranitvi nadledvičnih žlez z Isenko-Cushingovo boleznijo;je značilna kronična nad-žvečilna insuficienca, hiperpigmentacija kože, sluznice in prisotnost tumorja hipofize. Za Nelsonov sindrom je značilno povečanje koncentracije ACTH v krvi. Kadar je potrebno razločevanje med Nelson sindroma in ektopičnim izločanja ACTH hkratno preučevanje dvostranskega zniževanje krvnega kavernozni sinus ACTH za vzdrževanje, ki omogoča postopek za pojasnitev lokalizacije.
po operaciji( kirurški odstranitvi transsphenoidal kortikotropinomy) določanje koncentracije ACTH v krvni plazmi, oceniti radikalnosti kirurškega posega.
koncentracija noseča ACTH v krvi se lahko poveča. Glavni bolezni in stanja, ki se lahko razlikuje koncentracije ACTH so podane v tabeli. .
Tabela bolezni in stanja, v katerem se koncentracija razlikuje ACTH serumski