Factor IX( božični dejavnik)

Referenčne vrednosti aktivnosti faktorja IX v krvni plazmi - 60-140%.

faktor K( božična faktor, antihemofiličen globulin B) se nanaša na p-globulina, je aktivno vključena v fazi I plazmo hemostazo. Faktor IX se tvori v jetrih. Zato je njegova vsebina v krvi pacientov s hepatitisom, cirozo jeter, kot tudi derivati ​​bishydroxycoumarin gostitelja in indandiol zmanjša. Nastajanje faktorja IX reguliranega gena lociran na kromosomu X, pri lokusu, ki je odmaknjena od ključni encim gena sintezo VIII faktorja. Ta gen je mutiran 7-10 krat manj kot sintezo encima gena faktorja VIII.Zato hemofilijo A opazili pomembno pogosteje( 87-94% vseh hemofilijo) kot hemofilija B( prirojeno pomanjkanje faktorja IX - božična bolezen)( 8-15% bolnikov).

V procesu koagulacije krvi IX ni porabljen. Določanje faktorja IX

igra ključno vlogo pri diagnozi hemofilija B. faktorja IX pomanjkljivost C povezovalne večini krvavitev pri akutnih bolezni jeter.

Odvisno od stopnje faktorja IX ločenih naslednjih kliničnih oblik hemofilija B: zelo težka - koncentracijo faktorja IX za 1%;težka oblika - 1-2%;povprečna resnost - 2-5%;lahka oblika( subhemofilija) - 6-24%.Pri bolnikih z blago obliko se po poškodbah in kirurških posegih pojavijo klinični znaki bolezni. Nekatere težave so posledica definicije "nosilci" Hemofilija B. ženske so lahko dodeljena skupini, v kateri po večkratnih študije so pokazale vsebino faktorja IX pod 40%, toda nad 24%.

minimalna raven strjevanja krvi faktorja IX v krvi za opravljanje dejavnosti - 20-25%, z manjšo aktivnostjo nevarnost pooperativne krvavitve je zelo velika. Minimalna hemostatična raven faktorja IX v krvi za hemostazo - 10-15%, z nižjo vsebnostjo hemostazo brez dajanja pacientu niso faktor IX [Ogston D. Bennett B., 1977].pomanjkljivost

pridobljenega faktorja IX kažejo na bolezen jeter, Gaucher bolezni, pri bolnikih z nefrotskim sindromom.