Avtoimunske bolezni jeter
Avtoimunske mehanizmi igrajo pomembno vlogo v patogenezi raznovrstnih jetrnih bolezni: kronični aktivni hepatitis, kronični avtoimunski hepatitis, primarna biliarna ciroza, primarni sklerozantnim holangitisa, avtoimunski holangitis. Pomembna značilnost oslabelim imunskim statusom pri kroničnem aktivno jetrno boleznijo je nastanek avtoprotiteles, ki reagirajo z različnih antigenskih sestavin celic in tkiv.
avtoimunski kronični hepatitis( varianta kronični aktivni hepatitis) je heterogena skupina s progresivnimi vnetnih bolezni jeter.sindrom avtoimunski kronični hepatitis označen klinični simptomi vnetja jeter, nadaljuje več kot 6 mesecev in histološke spremembe( nekroza in infiltracijo portalnih področij).Za avtoimunski kronični hepatitis je označen z naslednjimi značilnostmi.
■ Bolezen se pojavlja predvsem pri mladih ženskah( 85% vseh primerov).
■ spremembe v rezultatih običajnih laboratorijskih parametrov kaže pospešeno ESR, zmerno hudo levkopenijo in trombocitopenijo, anemijo mešani geneze - hemolitična( pozitiven direktni Coombsov test) in redistribucijo;
■ spremembe v rezultatih vzorcev jetrne prirojenega hepatitis( bilirubin 2-10 krat, transaminaza aktivnost 5-10-krat ali več, de Ritis koeficient manjši od 1, aktivnost alkalna fosfataza-PS rahlo ali zmerno izpostavi poveča koncentracija AFP, koreliranjez aktivnostjo biokemijske bolezni) /
■ hypergammaglobulinemia presega norme za 2-krat ali več( navadno s primarnim poliklonalna poveča IgG).
■ negativni rezultati študije o serološke označevalce virusnega hepatitisa.
■ negativna ali nizka titra protiteles v mitohondrijih.
do avtoimunskih bolezni jeter in primarnega biliar nanaša-ti ciroze, kaže v obliki malosimptomno kronične nonsuppurative destruktivni holangitisa, ki dopolnjuje nastanek ciroze.Če je bila prva primarne biliarne ciroze šteje za redko boleznijo, da je zdaj njegova razširjenost postala pomembna. Povečana diagnozo primarne biliarne ciroze pojasnil uvod v klinično prakso sodobne laboratorijske metode raziskovanja. Najbolj značilna delovanja primarne biliarne ciroze zvišanje alkalne fosfataze, običajno več kot 3 krat( nekateri pacienti lahko normalno ali rahlo povečalo) in GGT.Aktivnost alkalne fosfataze ima napovedno vrednost, vendar je padec posledica pozitivnega odziva na zdravljenje. Aktivnost AST in ALT zmerno povečala( transaminaza Activity 5-6 krat pravilo, ni značilne za primarne biliarne ciroze).
primarni sklerozirajoči holangitis - kronična holestaze jeter bolezen neznane etiologije, označen s nonsuppurative destruktivni vnetje, Obliteracijski segmentih skleroze in dilatacijo znotraj in ekstrahepatičnih žolčnih vodov, ki vodi do razvoja biliarno cirozo, portalne hipertenzije in odpovedi jeter. Pri osnovnem sklerozantnim holangitisom označen s stabilnim holestaza( običajno vsaj dvakrat več od fosfataze alkalne) sindroma, krvne transaminaze povečala pri 90% bolnikov( ne več kot 5-krat).Pojem primarnim sklerozantnim holangitis kot avtoimunske bolezni z genetsko nagnjenostjo, ki temelji na ugotavljanje sorodstvene primerih kombinaciji z drugimi avtoimunskih bolezni( najpogosteje z ulceroznim kolitisom), motnje v celični in humoralni imunosti, ki določajo avtoprotiteles( Protijedrna, gladko mišico, citoplazmi nevtrofilcev).
Avtoimunske holangitis - kronična holestaze bolezen jeter zaradi imunosupresijo. Histologija jetrnega tkiva pri tej bolezni je v bistvu podoben primarne biliarne ciroze, medtem območju obsega višje titre anti-jedrske in mitohondrijske AT.Avtoimunski holangitis,
očitno ni ena izmed primarne sklerozantnih okrogli-cholane [Henry J. B., 1996].
prisotnost protijedrna protiteles pri bolnikih s kronično avtoimunskega hepatitisa - eden glavnih indikatorjev za razlikovanje te bolezni je s podaljšanim virusnega hepatitisa. Ta protitelesa odkrili pri 50-70% primerov kroničnega aktivnega( avtoimunski) hepatitis in 40-45% primerov primarne biliarne ciroze. Vendar pa je v nizki titri se lahko pojavijo protijedrna protitelesa pri sicer zdravih ljudeh in njihovih titra povečuje s starostjo. Te se lahko pojavijo po jemanju nekaterih zdravil, kot so prokainamid, metildope, nekatere anti-TB drog in psihotropnih. Zelo pogosto je titer protijedrna protiteles poveča pri zdravih ženskah med nosečnostjo.
Za potrditev avtoimunske poškodbe jeter in diferencialno diagnozo različnih oblik avtoimunskega hepatitisa in primarne biliarne ciroze razvit diagnostičnih testov za določitev mitohondrijev protitelesa( AMA), in protitelesa za gladkem mišičju, AT do jeter, posebno lipoprotein in Ar membrane jetrih v, da mikrosomskiAr jetra in ledvice, AT na nevtrofilcih in drugih.